王旭
- 作品数：91 被引量：292H指数：9
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：首都卫生发展科研专项“十五”国家科技攻关计划项目首都医学发展科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生理学轻工技术与工程自动化与计算机技术更多>>
- 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎102例临床特征及随访被引量：12
- 2016年
- 目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎患儿的临床特征及预后。方法对首都医科大学北京儿童医院神经内科2012年1月至2014年12月收治的抗NMDA受体脑炎患儿的确诊前情况、临床发现、实验室检查和治疗情况进行回顾性分析,并对患儿进行随访,采用改良Rankin量表（MRS）在末次随访时评估预后。结果 102例抗NMDA受体脑炎患儿纳入分析,男38例（37.2%）,发病年龄6月龄至15.8岁,平均（7.5±4.0）岁。男女发病年龄分别为（6.2±3.8）岁和（8.3±3.9）岁（P=0.009）。117例（16.7%）在确诊前诊断为病毒性脑炎。27例（26.5%）起病1个月内有感染史。合并卵巢畸胎瘤2例。2102例确诊时中位病程24.5 d。40例（39.2%）以精神症状首发,62例（61.8%）以神经系统症状首发。急性期症状包括精神行为异常（99例,97.1%）、运动障碍（98例,96.1%）、语言障碍（91例,89.2%）、睡眠障碍（79例,77.5%）、意识障碍（77例,75.5%）、惊厥（56例,54.9%）、植物神经功能紊乱（35例,34.3%）和中枢性低通气（7例,6.9%）,86例（84.3%）在达病情高峰时出现≥4种症状。3102例CSF抗NMDA受体抗体均阳性,76例（74.5%）同期血清抗NMDA受体抗体阳性。头颅MRI检查异常30/102例（29.4%）,主要表现为额叶、颞叶、丘脑等不同程度的限局性脑软化、坏死。4102例均接受IVIG和甲泼尼龙治疗,18例（17.3%）予利妥昔单抗治疗。588例随访1~4年,其中74例（84.1%）预后良好,14例（15.9%）预后不良。复发4例（3.9%）,死亡3例（3.4%）。结论抗NMDA受体脑炎可发生于儿童各年龄段,临床特征与成人相似,总体预后良好,但小年龄及继发于病毒性脑炎患儿预后不良。
- 张炜华王晓慧方方吕俊兰丁昌红陈春红王旭韩彤立伍妘李久伟王红梅杨欣英张珅孙欣邓劼代丽芳任海涛崔丽英
- 关键词：儿童随访
- SYNGAP1基因相关儿童癫痫临床特点和基因分析
- ＜正＞目的总结SYNGAP1基因相关儿童癫痫临床特点。方法回顾性收集我院神经内科2017年3月到2019年10月收集的13例SYNGAP1基因变异患儿,进行随访,对其临床特点、脑电图、头颅影像学、基因结果、治疗等进行总结...
- 田小娟方方任晓暾丁昌红王旭王晓飞吕俊兰金洪韩彤立邓劼
- 文献传递
- b-脲基丙酸酶缺乏症(附5例病例临床及实验室分析报告)
- 目的认识b-脲基丙酸酶缺乏症方法对5例确诊为b-脲基丙酸酶缺乏症的患儿进行回顾性分析,就生长发育史、临床表现以及实验室检查等方面进行分析、比较。结果全部5例病例均经基因检测确诊。本组5例b-脲基丙酸酶缺乏症患儿临床表现多...
- 王旭吴沪生
- 文献传递
- 儿童Kearns-Sayre综合征临床分析
- 方方肖静丁昌红陈春红王旭韩彤立王小慧
- 文献传递
- 以“癫痫”为主要症状的亚急性硬化性全脑炎的临床和实验室特点
- ＜正＞目的探讨亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的临床和实验室特点。方法对2014年5月至2019年2月在我院神经内科住院的8例SSPE患儿,进行临床资料分析及随访。结果临床表现:8例患儿男4例,女4例,发病年龄2岁7月至1...
- 王红梅王晓慧李久伟邓劼丁昌红陈春红韩彤立王旭杨欣英任长虹
- 文献传递
- β-脲基丙酸酶缺乏症:6名中国患者的临床、生化以及基因表现
- 目的：对β-脲基丙酸酶缺乏症的生化指标以及基因诊断进行了探讨。方法：回顾分析6例中国患者的临床、生化以及基因改变特点.结果：患者的主要临床表现是神经系统异常(精神运动发育迟滞、惊厥、肌张力异常、小头畸形以及神经影像学异常...
- 王旭van Kuilenburg ABP吴沪生赵建波金洪肖静丁昌红张春花方方Nakajima YMeijer JDobritzsch DRoelofsen JMeinsma RIto T
- 关键词：儿童患者基因诊断
- 神经科诊治辅助生殖技术子代65例临床分析
- 2021年
- 目的:探讨神经科就诊辅助生殖技术(ART)患儿的疾病谱构成及临床特点。方法:以2008年6月~2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院神经科接诊的65例ART子代为研究对象,对其临床和影像学表现、诊断及随访结果进行回顾性研究。结果:患儿男45例,女20例,平均年龄1.56±1.27岁,其中早产26例(40%),多胎29例(44.62%)。母亲平均年龄33.38±5.01岁,其中不良孕产史占13.8%。患儿首诊以发育落后为主诉的41例,抽搐发作12例。早产儿中双胎及多胎所占比例明显高于足月儿(P<0.01)。结论:神经科就诊的ART子代患儿就诊年龄小,男孩多于女孩,早产儿、多胎均占比率较高,多以发育落后、抽搐为主诉。神经科就诊的ART子代出生缺陷、癫痫所占比例较高。提示需提高对ART出生缺陷及神经系统疾病的认识与监测。
- 冯卫星吴沪生韩彤立王旭郑华方方
- 关键词：辅助生殖技术神经系统疾病
- 肠道病毒71感染手足口病合并急性弛缓性麻痹的脊髓MRI表现及肌力的2年随访研究被引量：4
- 2012年
- 目的探讨肠道病毒71型(EV71)感染手足口病合并急性弛缓性麻痹(AFP)的起病及恢复期的脊髓MRI特点,并观察影像学和肌力变化之间的相互关系。资料与方法搜集2008年6至10月EV71感染手足口病合并AFP患儿8例,对其脊髓MRI表现及肌力进行2年随访观察。结果本组8例,单侧下肢无力4例,双侧下肢无力2例,单侧上肢无力和双侧上肢无力各1例,合并脑干脑炎4例。MRI病变特异性累及脊髓前角,上肢无力累及颈膨大,下肢无力累及腰膨大,T2WI高信号。单侧肢体无力5例,其中2例为单侧脊髓前角受累,3例表现为双侧受累,患侧病变范围大,信号强度高。双侧肢体无力3例,脊髓前角病变范围大的一侧肌力下降明显。2年后复查,8例均表现脊髓前角病变范围减小,肌力提高者10肢,肌力下降1肢,新出现肌力下降者1肢。T2WI呈高信号及稍高信号6例,肌力均达4级以上,呈脑脊液信号2例,肌力未达4级。结论脊髓MRI是诊断和随诊EV71感染手足口病合并AFP的最佳影像学检查方法。起病时病变累及脊髓前角区,单侧或双侧受累,以一侧为主多见。恢复期病变范围均有不同程度吸收,多数病变T2WI信号减低。起病时病变范围与肌力下降程度相一致,恢复期T2WI病变区仍呈脑脊液信号者肌力恢复较差。脊髓MRI对EV71感染手足口病合并AFP的临床预后评估具有一定的价值。
- 程华尹光恒李航孙国强于彤彭芸段晓岷曾津津王旭
- 关键词：手足口病急性弛缓性麻痹肠道病毒71随访
- 儿童多发性硬化的预后评估
- 目的：通过对儿童多发性硬化进行随访,总结其躯体、视力及心理预后特点,分析儿童多发硬化预后特征,初步探讨影响其预后的因素.方法：对23例患病3年以上的儿童多发硬化患儿进行回顾性研究.结果：23例患儿中男10例,女13例,平...
- 任长红方方王剑张纪水肖静丁昌红韩彤立王旭陈春红
- 关键词：预后评估病例分析
- 结节性硬化症7例
- 2004年
- 结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TS)为神经皮肤综合征的一种,可累及脑、皮肤、眼、心脏、肾脏等多脏器,临床表现各异,易漏诊或误诊.为提高对本病认识,本文对我院1999年6月～2003年5月收治TS息儿7例临床资料进行回顾性分析.现报告如下.
- 郑伯花王旭
- 关键词：硬化症结节性儿童
