路瑾
- 作品数：170 被引量：865H指数：15
- 供职机构：北京大学人民医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市科技计划项目国家科技重大专项更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学轻工技术与工程化学工程更多>>
- 新药和移植治疗原发性系统性淀粉样变性的进展
- 2013年
- 原发性系统性淀粉样变性（AL）是一种少见病，发病率为（5～12）／1000000。其本质是一种蛋白构象病，是免疫球蛋白轻链发生淀粉样变性并在脏器直接沉积引发的脏器功能改变的疾病，
- 赵丹丹路瑾
- 关键词：原发性系统性淀粉样变性新药
- HLA配型不合造血干细胞移植GIAC方案100例临床分析被引量：73
- 2004年
- 目的 研究人类白细胞抗原 (HLA)配型不合造血干细胞移植 (HSCT)治疗恶性血液病的新移植方案。方法 10 0例恶性血液病患者 ,5 6例为高危病例 ,进行HLA配型至少 1个位点不合的亲缘供者HSCT。采用GIAC移植方案 ,即G CSF动员供者干细胞 ,强化、延长的免疫抑制促进植入及预防移植物抗宿主病 (GVHD) ,使用抗胸腺细胞球蛋白 ,以及骨髓及外周血干细胞联合移植。结果 所有患者均达完全供者植入。发生Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD(aGVHD) 4 5例 ,累积发生率 4 8.39% ,发生Ⅲ～Ⅳ度aGVHD 12例 ,累积发生率 12 .90 %。 6 1例可评估的患者中 ,发生慢性 (c)GVHD 38例 ,广泛型 11例。复发 12例 ,11例为高危患者 ,3例经供者淋巴细胞输注达再次完全缓解。死亡 2 2例 ,6例死于复发 ,16例死于移植相关合并症。 72例患者无病存活 ,1年预期无病生存率 ,高危组为 (4 7.6 3± 8.4 9) % ,标危组为 (83.5 2± 7.4 1) %。结论 GIAC方案适用于HLA配型不合的HSCT ,是治疗恶性血液病比较安全。
- 韩伟陆道培黄晓军刘开彦陈欢许兰平刘代红江倩陈育红路瑾王静波吴彤董陆佳任汉云
- 关键词：HLA配型造血干细胞细胞移植组织相容性试验粒细胞集落刺激因子HSCT
- 阿扎胞苷治疗15例中高危骨髓增生异常综合征的疗效观察
- 赖悦云鲍立杨申淼主鸿鹄温磊路瑾江浩江倩黄晓军
- 伴血象异常的脾边缘区淋巴瘤的临床特点被引量：15
- 2013年
- 本文探讨伴有血细胞计数异常的脾边缘区淋巴瘤(SMZL)的临床特点。回顾性地分析了19例因血细胞计数异常就诊并被确诊为SMZL患者的资料,其中7例根据脾脏病理确诊,12例不能接受脾切除术者应用脾B细胞淋巴瘤研究组的最低诊断标准进行诊断。结果表明,5例(26.3%)患者白细胞≥10.0×109/L、6例(31.6%)<4.0×109/L;14例(73.7%)血红蛋白<120 g/L;11例(57.9%)血小板<100.0×109/L;14例(73.8%)患者具有血细胞减少,其中一系血细胞减少6例(31.6%),两系血细胞减少4例(21.1%),三系血细胞减少4例(21.1%);19例均有骨髓累及;10例(52.6%)检出带绒毛的淋巴细胞;淋巴瘤细胞在骨髓内呈现包括窦内浸润的多种分布特点;单克隆免疫球蛋白升高者占56.3%(9/16);存在自身免疫现象者占80%(12/15);4例进行单纯脾切除术,血象均无改善;1例接受脾切除术联合化疗获得部分缓解;11例接受含有利妥昔单抗的治疗,总体反应率100.0%,其中9例(81.8%)获得完全缓解。结论:伴有血细胞计数异常的SMZL以血细胞减少、骨髓高累及率和自身免疫现象为多见,含利妥昔单抗的治疗具有较好的疗效。
- 杨申淼江倩江滨陈定宝王婧江浩路瑾卢锡京鲍立石红霞刘艳荣黄晓军
- 关键词：脾脏外周血骨髓血象异常
- 重视多发性骨髓瘤规范化诊治被引量：2
- 2014年
- 随着多发性骨髓瘤的诊断技术以及治疗手段的不断提升,该疾病的诊断标准以及疗效评判标准也在不断变化,规范化的诊断以及治疗是个性化治疗的基石。目前国内仍存在诊断、疗效评估以及治疗方面的不规范,例如用血清蛋白电泳而非免疫固定电泳进行诊断,用免疫球蛋白总量来代替M蛋白,依赖形态来判定浆细胞的良恶性,将部分淋巴细胞疾病误诊为骨髓瘤,对预后分层重视不足,自体造血干细胞移植的比例偏低,疗效评估用免疫球蛋白总量而非M蛋白进行评估等。规范化的诊治,才可使国内外的交流达成一致,并在统一平台上完成临床的合作。
- 黄晓军路瑾
- 关键词：多发性骨髓瘤
- 多发性骨髓瘤诊断标准的变迁及其对治疗的影响被引量：33
- 2014年
- 多发性骨髓瘤在很多国家是发病率排列第二位的血液系统恶性肿瘤,随着治疗手段的多样化,对其生物学特性的不断深入了解,多发性骨髓瘤的诊断标准也在不断发生改变。从1975年的强调数值,到2011年的强调症状,再到2013年的再次强调数值,疾病诊断手段的不断增多引起中国多发性骨髓瘤诊断标准不断变化,包括流式细胞术对骨髓浆细胞单克隆属性的鉴定,免疫固定电泳以及血清游离轻链对免疫球蛋白单克隆属性的判定等。伴随诊断标准的改变,治疗人群也在发生改变。在1975年的国内诊断标准中,约20%的患者得不到及时诊断,而在未来的诊断标准中会有一部分无症状型多发性骨髓瘤患者被提前诊断而进入治疗目标人群。
- 路瑾
- 关键词：多发性骨髓瘤
- 2000-2013年成人急性淋巴细胞白血病患者疗效单中心分析被引量：5
- 2015年
- 目的分析北京大学人民医院14年间连续收治的成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者2006年前后的疗效差异。方法回顾性分析北京大学人民医院2000年1月至2013年12月连续收治的成人ALL患者477例，其中Ph染色体阴性B细胞ALL（Ph-B—ALL）276例（57．9％），T-ALL69例（14．5％），Ph染色体阳性ALL（ph＋-ALL）132例（27．7％）；2006年之前收治111例（23．3％），2006年之后（含2006年）收治366例（76．7％）。获得完全缓解（CR）患者中，持续化疗187例（43．0％），接受异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）患者248例（57．0％）。结果全部患者中位随访19个月，存活患者中位随访35个月，总CR率为92．0％，435例CR患者5年累积复发、无病生存（DFS）和总体生存（OS）率分别为42．5％、46．2％和47．6％。2006年之后与2006年之前相比：①Ph-B—ALL、T-ALL患者总CR率差异无统计学意义，Ph＋-ALL患者总CR率显著增高（P=0．036）；②全部CR患者5年DFS率（P=-0．001）及OS率（P〈0．001）显著增高，其中Ph--B-ALL患者5年OS率显著增高（P=0．046），T-ALL（P=0．013和P=0．036）和Ph＋-ALL（P=0．003和P〈0．001）患者5年DFS率和OS率均显著增高，尤其是诱导期加用伊马替尼的ph＋-ALL患者（P〈0．00l和P〈0．001）；③allo—HSCT患者5年DFS率（P=0．001）及OS率（P〈0．001）显著增高，而未行移植患者差异无统计学意义。2006年之后，诱导期加用伊马替尼的Ph＋-ALL患者5年DFS、OS率显著高于Ph-B-ALL和T-ALL患者（P=0．009和P=0．001）。多因素分析显示，接受allo-HSCT和诱导期伊马替尼联合化疗是改善ALL患者预后的2个重要因素。结论在过去的14年间以2006年为界，ALL患者的治疗结果明显改善，尤以ph＋-ALL患者为著。
- 王婧江滨刘开彦许兰平张晓辉陈欢贾晋松杨申淼鲍立江浩路瑾主鸿鹄赵婷黄晓军江倩
- 关键词：白血病淋巴样伊马替尼造血干细胞移植
- 高危冒烟型骨髓瘤是否需要提前治疗?——是!被引量：2
- 2016年
- 冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma,SMM）是症状性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）的前期无症状临床阶段,进展为MM的风险不一致。2014年国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group,IMWG）更新指南把旧标准中的部分超高危SMM（2年内进展率达达80％～90％）划到需要治疗的MM范畴。
- 王国苗路瑾
- 关键词：早期干预治疗预后因素
- 原发系统性淀粉样变性的诊疗进展被引量：7
- 2016年
- 淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60～79岁为发病的高峰年龄。其治疗方法多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案。
- 王棪嫒路瑾
- 关键词：诊疗进展
- 繁花渐欲迷人眼云帆待挂济沧海——寄语中国多发性骨髓瘤诊治指南第四次修订被引量：1
- 2017年
- 多发性骨髓瘤（ multiple myeloma, MM）在很多国家是第2位常见的血液系统恶性肿瘤,好发于老年人,随着我国老龄化社会的进程,可以预见该病将越来越常见. 近年来,MM的治疗取得了明显进展,对于MM的规范化诊治的需求越来越强烈,每两年1次的MM诊治指南的修订部分满足了这一需求.
- 路瑾
- 关键词：多发性骨髓瘤诊治指南血液系统恶性肿瘤规范化诊治
