丁文虹
- 作品数：102 被引量：354H指数：10
- 供职机构：首都医科大学附属北京安贞医院更多>>
- 发文基金：首都医学发展科研基金北京市科技计划项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 成人完全型肺静脉异位引流的超声诊断及术后评价被引量：2
- 2020年
- 目的:回顾性分析成人完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术前和术后超声特征,提高临床对成人TAPVC的诊断和预后认识。方法:回顾性收集2011年1月至2019年9月,于北京安贞医院手术的16例成人TAPVC患者超声心动图,CT及相关临床资料,总结分析其超声特点及术后早期心脏结构及功能改变。结果:术前经超声心动图诊断,并经外科手术证实为TAPVC患者共16例,平均年龄(29.92±9.51)岁,临床症状有胸闷、体力活动不耐受及发绀。超声分型:心上型8例,心内型5例,混合型3例。15例(93.8%)术前超声分型与术中诊断一致。所有病例均存在非限制性房间隔交通(25.07±6.34)mm,其中继发肺动脉高压15例,合并肺动脉狭窄1例,所有病例均无肺静脉回流受阻。16例手术均成功,无严重并发症和死亡,术后早期右心室内径恢复正常[(34.92±6.61)vs.(20.23±3.79)mm,P<0.05],肺动脉高压患者肺动脉压力显著下降[(70.50±23.64)vs.(32.7±12.56)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),P<0.05],血氧饱和度逐渐趋向正常。结论:超声心动图是诊断成人TAPVC的首选方法,成人TAPVC常因合并非限制性房间隔交通或右心室流出口梗阻而与婴儿患者有不同的血流动力学特点及临床预后,外科手术效果良好。
- 刘丽萍梁云婷丁文虹赵奇光杨静莫莹刘晓然石婉明
- 关键词：超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流成人
- 超声诊断三尖瓣骑跨1例
- 2002年
- 房室瓣骑跨在圆锥动脉干畸形并非少见,国外已有不少这方面的文献报道,但目前国内尚缺乏有关这方面资料.本文报道了一例三尖瓣骑跨的患儿,并对文献进行了复习.
资料:男患儿,3岁.发现心脏杂音伴青紫两年.查体:口唇及四肢末梢发绀,杵状指趾阳性,胸骨左缘三四肋间可闻及三级收缩期杂音,P2减弱.ECG:电轴右偏,右室肥厚.X线:肺血少,肺动脉段平直,右房右室大;超声心动图诊断:法洛氏四联症,三尖瓣骑跨.
方法:采用HP 5500超声诊断仪,探头型号为S4和S8.患儿取仰卧及左侧卧位.切面采用左室长轴、左室短轴、胸骨旁四腔,心尖四腔切面;剑下四腔和胸骨旁及剑下房室瓣水平心室的短轴切面.左室长轴切面:主动脉前壁与室间隔连续中断,主动脉骑跨于室间隔之上,骑跨率35%,舒张期见三尖瓣隔瓣突于左室流出道;右室流出道及主肺动脉内径窄,左右肺动脉发育好.四腔切面近十字交叉处室间隔缺损24mm.CDFI示双向分流;三尖瓣瓣口未完全与右室连接,骑跨于两心室之间,室间隔缺损之上,骑跨率约40%.
- 李晓丹郭仲霞张速敏丁文虹张桂珍
- 关键词：儿童病例报告超声诊断
- ALPK3基因缺陷相关心肌病伴颅面-骨骼畸形一例并文献复习被引量：1
- 2021年
- 目的:探讨ALPK3基因缺陷相关心肌病伴颅面-骨骼畸形患儿的临床特征及基因突变的特点。方法:回顾性分析1例ALPK3基因相关心肌病伴颅面-骨骼畸形患儿随诊11年的临床资料。总结患儿临床特征、超声心动图、心电图、心脏磁共振成像、基因检测的特点,并以“ALPK3基因”或“ALPK3 gene”作为检索词在中文数据库(中国知网数据库、万方数据库)和PubMed数据库中检索截至2020年11月的相关文献,总结ALPK3基因缺陷相关心肌病伴颅面-骨骼畸形的临床特点及基因突变信息。结果:患儿女,10月龄,因“发现心脏扩大2个月”入院,超声心动图示左心室扩大、左心收缩功能减低,体检示耳低位,胸骨左缘可闻及2/6级柔和收缩期杂音,双侧通贯掌,诊断为“心内膜弹力纤维增生症”,经治疗,1岁1月龄时心脏大小及心功能恢复正常,但室间隔及左心室壁较正常同龄儿增厚,修正诊断为“肥厚型心肌病(HCM)、先天畸形综合征待诊”。8岁前心肌肥厚进展缓慢,之后明显加速。9岁完善全外显子组测序发现染色体15q25.2的ALPK3基因存在外显子1 c.721dup(p.Y241Lfs*42)移码突变和外显子10 c.4840C>T(p.R1614*)无义突变,分别遗传自其母亲和父亲,符合常染色体隐性遗传模式,最终诊断为“ALPK3基因缺陷相关心肌病伴颅面-骨骼畸形”。随访至11岁,定期复查超声心动图示心室肌进行性肥厚;11岁完善心电图示左心室肥厚、多导联ST-T改变、T波倒置,QT间期延长;心脏磁共振成像示双心室心肌肥厚,心肌钆对比剂延迟强化示左右心室壁心肌弥漫性不均匀高信号影。文献检索共检索到文献7篇,其中中文0篇,英文7篇,共报道27例ALPK3基因突变致病病例,结合本例患儿,共28例,包含24个基因突变位点,其中18例为纯合突变,10例为复合杂合突变。11例患儿病初表现为扩张型心肌病(DCM),10例之后发展为HCM,且以疾病进展后的HCM为主;8例起�
- 丁文虹王本臻韩玲李自普张巍王辉肖燕燕
- 关键词：心肌疾病
- 三尖瓣下移畸形产前及生后超声评估与临床预后分析被引量：9
- 2019年
- 目的探讨胎儿三尖瓣下移畸形(EA)的超声图像特征,分析其临床转归及预后。方法病例对照研究。以经胎儿超声心动图诊断为EA的35例胎儿为EA组,以孕周相匹配的正常胎儿35例为对照组,比较两组患儿的主要超声参数差异。根据动脉导管血流方向分为逆灌组(11例)和正向组(24例),比较两亚组主要超声参数和GOSE评分值的差异。总结EA的超声心动图特征和胎儿期血流动力学差异,并以GOSE评分评价EA胎儿的临床结局。组间比较采用t检验、秩和检验或χ^2检验。结果随访35例中,19例(54%)选择终止妊娠,16例(46%)继续妊娠至分娩。EA组胎儿心胸面积比值(0.47±0.11比0.34±0.01,t=6.640,P<0.01),右心房与左心房内径比值(1.42±0.38比1.08±0.11,t=5.030,P<0.01)明显高于对照组,差异均有统计学意义。EA组肺动脉内径与主动脉内径之比明显低于对照组,差异有统计学意义(1.04±0.21比1.20±0.15,t=-3.770,P<0.01)。11例动脉导管血流逆行灌注的EA胎儿有7例GOSE≥1.5,明显高于动脉导管血流正向组重症比例(3/24),差异有统计学意义(P=0.004)。逆灌组肺动脉内径与主动脉内径比值明显低于正向组(0.91±0.18比1.24±0.20,t=-4.696,P=0.002)。16例出生患儿中,6例在生后行EA矫治术,手术均成功,其中2例经术前再评估GOSE评分≥1.5(重症),4例GOSE评分<1.5,余10例未手术者定期随访中。结论EA的产前血流动力学特征结合GOSE评分,能更准确地评价胎儿EA的严重程度和预后,减少盲目引产,提高产后治愈率,并改善患者临床结局。
- 刘晓然丁文虹杨静莫莹石婉明
- 关键词：超声心动描记术三尖瓣先天畸形预后
- 经导管介入性治疗动脉导管未闭68例临床疗效分析被引量：11
- 2002年
- 目的 :应用Amplatzer堵闭器经导管介入性治疗动脉导管未闭 (PDA)并对其疗效进行初步分析。方法 :于主动脉弓降部造影 ,测量PDA大小 ,在透视下经传送装置将Amplatzer堵闭器置入PDA内 ,使之在PDA最窄处固定 ,即刻或 10min后再次造影。术后 2 4h行超声心动图 (UCG)检查。结果 :全组技术成功率 10 0 %。术后 6 1例 (89 7% )即刻无分流 ;7例 (10 3% )即刻有少量残余分流 ,其中 4例术后2 4hUCG示分流消失 ;肺动脉高压者术后均有所下降。结论 :应用Amplatzer堵闭器治疗动脉导管未闭操作方法简便、治疗范围广、成功率高 。
- 金梅韩玲吴邦骏李志忠丁文虹陆萍
- 关键词：动脉导管未闭心脏导管插入术PDA介入疗法疗效AMPLATZER堵闭器
- 镰刀综合征六例分析
- 2019年
- 目的探讨镰刀综合征(SS)的特点并分析其临床转归,旨在提高对该综合征的认识。方法收集2012年1月至2018年9月就诊于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,经超声心动图诊断为SS,并经外科手术或心脏血管造影断层扫描成像(CTA)证实的患儿共6例,分析其临床及影像学特点、预后转归。结果6例SS患儿中男5例、女1例,年龄2月龄~15岁,体重5.6~17.1 kg。婴儿型3例,临床表现为反复呼吸道感染,生长发育受限,其中2例合并重度肺动脉高压。成人型3例,无明显临床症状,心脏CTA影像表现为右侧单支或全部肺静脉穿越膈肌下行,汇入下腔静脉。其中1例为单纯心下型部分性肺静脉异位引流(PAPVC),不合并其他畸形。余5例除合并房间隔缺损外,分别合并不同的血管、气管畸形以及脊柱畸形。合并的血管畸形包括肺静脉狭窄,肺动脉分支起源异常,体动脉异常侧支供应局部肺组织,永存左上腔静脉。6例患儿中治疗方法依肺静脉异位引流的具体部位、肺动脉高压的程度及临床症状的严重程度而不同。本组6例中4例行Ⅰ期外科手术根治;1例Ⅰ期行介入手术封堵供应右下肺的粗大体动脉侧支血管,半年后行外科根治手术;另1例因肺动脉高压危象于术前死亡。结论单纯SS临床症状轻,极易漏诊;合并复杂畸形时可采取内外科综合治疗;重度肺动脉高压时可导致患儿早期死亡。因此,早期明确诊断有助患儿及时接受适当治疗并改善预后。
- 杨静丁文虹王瑞李晓峰范祥明金梅
- 关键词：肺静脉心血管畸形
- 86例宫内生长受限足月新生儿的左心结构及功能分析
- 2023年
- 目的分析宫内生长受限(intrauterinegrowthrestriction,IUGR)足月新生儿的左心结构及功能特点。方法选取2019年1月-2022年1月在首都医科大学附属北京友谊医院新生儿病房收治的86例IUGR足月新生儿为IUGR组,随机选取同期出生的86例非IUGR足月适于胎龄儿为非IUGR组,比较分析两组新生儿临床数据及超声心动图结果。结果两组新生儿左心结构及功能分析显示,IUGR组新生儿的左心室质量、左室舒张末期内径、左室收缩末期内径、左房内径、舒张末期室间隔厚度、左室后壁厚度、左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、每搏输出量低于非IUGR组(P<0.05),舒张末期室间隔相对厚度(舒张末期室间隔厚度与左室后壁厚度比值)、二尖瓣血流E峰与A峰比值≥1比例、心脏指数则高于非IUGR组(P<0.05)。Spearman秩相关分析结果显示,每搏输出量与出生体重及体表面积呈正相关(分别rs=0.241、0.241,P<0.05),舒张末期室间隔相对厚度与出生体重及体表面积呈负相关(分别rs=-0.229、-0.225,P<0.05)。结论IUGR新生儿左心室的收缩功能与非IUGR新生儿无明显差异。IUGR新生儿的室间隔相对更厚,此变化与出生体重及体表面积呈负相关。IUGR新生儿存在左心室舒张功能受损的情况。
- 李墨琦丁瑛雪崔红姜丽娜王子威来艳如李白虹丁文虹
- 关键词：宫内生长受限左心结构左心功能超声心动图病例对照研究新生儿
- 经胸实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用被引量：4
- 2004年
- 目的 :探讨实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用价值。方法 :采用Philips公司Sonos75 0 0型超声心动仪 ,实时三维超声心动图技术 (real time 3 dimensionalechocar diography,RT 3DE) ,部分结合二维食管超声心动图 (transesophagealechocardiography ,TEE )及放射检查技术引导 12例先天性房间隔缺损 ,10例膜部室间隔缺损进行了经导管介入治疗手术。结果 :2 2例患者介入手术均获成功 ,术后无残余分流。RT 3DE对房、室间隔缺损的部位、大小、相对空间毗邻关系的判定均可获得比二维超声更丰富的数据信息 ,可靠性强。在引导介入手术中 ,无需全麻 ,操作简便 ,三维实时显像表现出良好的时间和空间分辨率 ,年龄限制少 ,一定程度上可减少放射应用剂量。术中实时测量三维距离 ,血流及多普勒技术的应用还受到技术制约。结论 :经胸RT 3DE作为无创心脏检查手段在引导房、室间隔缺损的介入手术中有肯定价值 ,并可望广泛应用于其他介入治疗 。
- 金梅丁文虹肖燕燕张桂珍吴邦骏王霄芳郑可郑春华耿斌韩玲
- 关键词：房间隔缺损室间隔缺损介入治疗
- “绿色通道”救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位被引量：3
- 2013年
- 目的:回顾性总结经先天性心脏病(先心病)三级预防网络"绿色通道"救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位的临床经验。方法:收集2010年1月至2012年12月,经"绿色通道"转诊至我院的8例室间隔完整型完全性大动脉转位新生儿临床资料,总结分析临床疗效及转归。结果:8例患儿,男性5例,女性3例。入院年龄2～12 d,平均(5.9±2.7)d,手术日龄2～14 d,平均(8.1±2.6)d,体质量2.3～7.5 kg,平均(3.5±0.6)kg。术前严重酸中毒,呼吸衰竭1例行气管插管治疗,1例合并肾衰竭,所有患儿均直接行(arterial switch operation,ASO),手术成功率100%。术后延迟关胸5例,围术期死亡1例(12.5%),死因为多脏器功能衰竭。术后3～6个月,2次随访。手术治愈的7例患儿生长发育良好,左心室心功能正常范围,平均左心室射血分数(LVEF)分别为(67.0±2.8)%和(70.3±4.0)%,左心室心肌质量指数也显著增高。结论:完全性大动脉转位患儿应尽早诊断,提高产前诊断率加强术前内科治疗,纠正代谢紊乱,维护心功能,把握手术时机,尽快根治是成功的关键。通过先心病三级预防框架实施"绿色通道"救治室间隔完整型完全性大动脉转位,对提高危重患儿存活率,减少新生儿死亡有重要意义。
- 丁文虹金梅霍玉峰王霄芳郑可肖燕燕程沛刘迎龙韩玲
- 关键词：新生儿大动脉调转术
- 肺动脉支架治疗儿童肺动脉分支狭窄近中期右心功能随访研究被引量：7
- 2017年
- 目的:探讨应用支架在治疗肺动脉分支狭窄后对右心功能的改善效果。方法:7例患有复杂先天性心脏病外科术后残余肺动脉狭窄的患儿接受了经导管应用支架置入的介入治疗。年龄4~18岁,平均年龄8.7岁,体质量13~56kg,平均28.4kg。结果:法洛四联症(TOF)术后残留左肺动脉或右肺动脉狭窄者6例,矫正型大动脉转位(c TGA)1例,分别置入右肺动脉支架4例,左肺动脉支架3例。随访至1年:支架置入后,肺动脉狭窄处内径明显增加;狭窄处压差(ΔP)较术前明显降低;三尖瓣瓣环收缩位移明显增大,右心室TDI提示右心室收缩舒张功能均明显改善。术后患儿活动耐量增加,心功能分级提高。结论:肺动脉支架置入术目前已成为肺动脉分支狭窄理想治疗方法,可解除狭窄并显著改善右心功能。
- 石诗金梅丁文虹王霄芳郑可梁永梅肖燕燕焦萌顾燕王志远张雅慧
- 关键词：肺动脉狭窄右心功能
