段凤阳
- 作品数：32 被引量：53H指数：3
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- 婴儿脑肌病型线粒体DNA耗竭综合征1例报告被引量：3
- 2017年
- 目的分析罕见的常染色体隐性遗传病——线粒体DNA耗竭综合征的临床及基因突变特点。方法回顾分析1例线粒体DNA耗竭综合征患儿的临床及基因检测资料。结果患儿,男,生后4个月出现肢体无力,9个月就诊时呈营养不良貌,发育落后,四肢肌力、肌张力低下,伴脊柱侧弯、后凸。血清乳酸、丙酮酸增高,肝功能、心肌酶谱异常;血液多种氨基酸降低,丁二酰肉碱增高;尿甲基丙二酸及其代谢产物浓度轻度增高,提示甲基丙二酸尿症。头颅MRI显示双侧豆状核及尾状核萎缩,伴长T2信号及脑萎缩样改变。脑干听觉诱发电位示重度感音神经性耳聋。严重发育落后。基因测序示MUT、MMAA、MMAB等甲基丙二酸尿症相关基因未见可疑致病突变;SUCLG1基因存在c.961C>G(p.A321P)与c.713 T>C(p.D 238 G)两个杂合突变,分别来自表型正常的父母,其中c.961 C>G为已知致病突变,c.713 T>C为未报道新突变。外周血白细胞线粒体DNA拷贝数降低,为244/cell,为正常对照的68.4%。确诊线粒体DNA耗竭综合征。结论不明原因发育落后、肌张力低下、听力障碍伴高乳酸血症、轻度甲基丙二酸血症患儿应考虑线粒体DNA耗竭综合征可能,基因分析可明确诊断。
- 陆相朋李东晓段凤阳李华伟姚献花马丙祥秦亚萍杨艳玲郑宏
- 关键词：线粒体病脑肌病发育迟缓甲基丙二酸尿症
- 儿童腹型过敏性紫癜中西医诊疗进展及策略分析
- 2023年
- 过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,HSP)是儿童时期常见的以IgA介导的全身性微血管变态反应性疾病。高敏等^([1])报道14 809例HSP患儿发病率男∶女=1.28∶1,以学龄期儿童为主,冬季发病率最高,8月份最低。HSP临床根据皮损表现、是否伴有腹痛、关节痛及肾脏损伤情况,将HSP分为单纯型、关节型、腹型及肾型4种类型。
- 段凤阳丁樱邱建利郭庆寅张霞宋纯东
- 关键词：腹型过敏性紫癜中医中药儿童
- 从“煎厥”探析可逆性后部脑白质综合征中医病机被引量：1
- 2023年
- 目的探析可逆性后部脑白质综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的中医病机,以期为中医辨治急重症提供理论依据。方法依据《素问·生气通天论篇第三》描述“煎厥”与RPLS临床表现极为相似及吻合,基于“煎厥”发于“阳气耗”“阴精亏”及“脏精绝”,分别从“脏腑”“阴阳”及“虚实”等方面分析RPLS中医病位及病机。结果中医理论认为二者病位均在肝肾,中医病机均属本虚标实,本虚为肝肾阴虚、肝阳上亢,标实为痰湿、瘀血内阻。结论用“煎厥”理论认识RPLS的病机,为中医药参与防治危急重症提供理论支撑。
- 宋纯东宋丹代思雨张相安王彩云段凤阳郭婷王宁丽张博杨濛
- 关键词：中医病机
- 雷公藤多苷片对糖尿病肾病大鼠肾脏的保护作用被引量：2
- 2023年
- 目的探讨雷公藤多苷片对糖尿病肾病(DN)大鼠肾脏的保护作用。方法将42只大鼠随机分为正常组、模型组、缬沙坦(代文组)、雷公藤多苷片组,其中正常组普通喂养,模型组、代文组和雷公藤多苷片组予高脂高糖饮食+腹腔注射链脲佐菌素(STZ)法建立DN大鼠模型。代文组灌胃给予代文胶囊,雷公藤多苷片组灌胃给予雷公藤多苷片,正常组和模型组灌胃给予生理盐水。6周后收集大鼠尿液,腹主动脉取血后处死取材,检测尿素氮、肌酐、胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白水平及24 h尿蛋白总量,HE染色观察肾脏病理形态,ELISA法检测血清NF-κB、COX-2水平,Western blot法检测肾组织NF-κB、COX-2蛋白表达,RT-qPCR法检测肾组织NF-κB、COX-2 mRNA表达。结果与模型组比较,雷公藤多苷片组大鼠24 h尿蛋白定量和血清尿素氮、肌酐、胆固醇、甘油三酯、NF-κB、COX-2水平降低(P<0.01),高密度脂蛋白水平升高(P<0.01);肾小球形态基本正常、系膜细胞增生及炎症细胞浸润减轻;肾组织NF-κB、COX-2 mRNA和蛋白表达降低(P<0.01)。结论雷公藤多苷片可以减轻DN大鼠24 h尿蛋白定量,保护肾功能,降低血脂,改善肾脏病理损伤,其机制可能与抑制NF-κB/COX-2通路介导的炎症反应有关。
- 段凤阳宋纯东宋丹郭婷张博王宁丽王耀献丁樱
- 关键词：雷公藤多苷片糖尿病肾病炎症
- 雷公藤多苷通过NLRP3/caspase-1/GSDMD细胞焦亡通路对糖尿病肾病大鼠肾损伤的影响被引量：6
- 2023年
- 探讨雷公藤多苷(multi-glycosides of Tripterygium wilfordii,GTW)通过Nod样受体蛋白3(Nod-like receptor protein 3,NLRP3)/半胱氨酸天冬氨酸蛋白水解酶-1(caspase-1)/消皮素D(GSDMD)细胞焦亡通路改善糖尿病肾病(diabetic kidney di-sease,DKD)大鼠肾损伤的作用和机制。将42只雄性SD大鼠随机分为正常组8只、造模组34只。造模组予以高糖高脂饮食及一次性腹腔注射链脲佐菌素(streptozotocin,STZ),诱导建立DKD大鼠模型。造模成功后随机分为模型组、缬沙坦(代文)组、雷公藤多苷(GTW)组。正常组及模型组灌服生理盐水,治疗组分别予以代文和GTW连续灌胃6周后,生化检测各组大鼠血尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、血肌酐(serum creatinine,Scr)、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、血清白蛋白(albumin,ALB)及24 h尿蛋白定量(24 hours urinary total protein,24 h-UTP)水平;苏木素-伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色观察肾组织病理;酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测血清白细胞介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、白细胞介素-18(interleukin-18,IL-18)水平;蛋白免疫印迹法(Western blot)检测肾组织中细胞焦亡通路相关蛋白表达;RT-PCR检测肾组织中细胞焦亡通路相关基因表达。与正常组比较,模型组大鼠BUN、Scr、ALT、24 h-UTP及血清IL-1β、IL-18水平均显著升高(P<0.01),ALB显著降低(P<0.01),肾脏病理损伤较重,且肾组织NLRP3、caspase-1、GSDMD蛋白及其mRNA表达水平显著升高(P<0.01);与模型组比较,代文组、GTW组BUN、Scr、ALT、24 h-UTP及血清IL-1β、IL-18水平均显著下降(P<0.01),ALB显著升高(P<0.01),肾脏病理改善,且肾组织NLRP3、caspase-1、GSDMD蛋白及其mRNA表达水平明显降低(P<0.01或P<0.05)。GTW可能通过降低NLRP3/caspase-1/GSDMD在肾组织的表达抑制细胞焦亡,缓解DKD大鼠炎症反应,减轻肾脏病理损伤。
- 宋纯东宋丹贾评评段凤阳丁樱任献青翟文生王耀献黄书丽
- 关键词：雷公藤多苷糖尿病肾病
- 加味茵陈四逆汤含药血清影响肝星状细胞胶原蛋白表达的机制研究被引量：3
- 2019年
- 目的:探讨加味茵陈四逆汤对大鼠肝星状细胞Collagen1及MMP-1/TIMP-1的影响。方法:以HSC-T6细胞株为主要研究对象,将其依据实验目的分为6组,分别为空白组,模型组,阳性药物组,中药高、中、低剂量组。除空白组无需特殊处理外,其余5组给予含药血清培养同时给予细胞因子TGF-β1促进细胞增殖,培养48h后收集细胞,提取蛋白,并采用Western blot方法检测各观察组细胞Collagen1及MMP-1/TIMP-1的表达,并比较其差异。结果:与空白组比较,模型组MMP-1/TIMP-1、Collagen1蛋白表达均升高(P<0.05);与模型组比较,加味茵陈四逆汤中、低剂量组MMP-1蛋白表达升高(P<0.05),而Collagen1在中药中、低剂量组表达明显降低(P<0.05),TIMP-1在中药低剂量组明显降低(P<0.05)。结论:加味茵陈四逆汤含药血清可能通过提高MMP-1的表达以及降低TIMP-1从而降低胶原蛋白表达,最终延缓肝纤维化的发生。
- 邱建利许华赵倩义李向峰段凤阳
- 关键词：肝星状细胞胶原蛋白
- 益气养阴活血方对糖尿病肾病大鼠NLRP3/Caspase-1/GSDMD细胞焦亡通路的影响被引量：6
- 2023年
- 目的:基于NOD样受体蛋白3(NLRP3)/胱天蛋白酶^(-1)(Caspase^(-1))/消皮素D(GSDMD)细胞焦亡通路,探讨益气养阴活血方防治糖尿病肾病(DKD)肾脏损伤的可能作用机制。方法:随机将50只雄性SD大鼠分为正常组8只、造模组42只。造模组高糖高脂饮食6周后予一次性腹腔注射链脲佐菌素(STZ)诱导建立DKD大鼠模型。造模成功后随机分为模型组、缬沙坦组(8.33 mg·kg^(-1))、益气养阴活血方低、高剂量组(11、22 g·kg^(-1))。连续灌胃6周后检测各组大鼠空腹血糖(FBG)、总胆固醇(CHO)、甘油三酯(TG)、血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)及24 h尿蛋白定量(24 h-UTP);苏木素-伊红(HE)染色观察肾组织病理形态学变化;酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测血清白细胞介素^(-1)β(IL-1β)、白细胞介素^(-1)8(IL^(-1)8)水平;蛋白免疫印迹法(Western blot)、实时荧光定量聚合酶链式反应(Real-time PCR)检测各组大鼠肾组织NLRP3/Caspase^(-1)/GSDMD蛋白及其mRNA表达水平。结果:与正常组比较,模型组大鼠FBG、CHO、TG、BUN、SCr、24 h-UTP及血清IL-1β、IL^(-1)8水平均显著升高(P<0.01),肾组织病变程度严重,且肾组织NLRP3/Caspase^(-1)/GSDMD蛋白及其mRNA表达水平显著升高(P<0.01);与模型组比较,各药物组FBG、CHO、TG、BUN、SCr、24 h-UTP及血清IL-1β、IL^(-1)8水平均明显下降(P<0.05,P<0.01),肾组织病变程度得到改善,且肾组织NLRP3/Caspase^(-1)/GSDMD蛋白及其mRNA表达水平明显降低(P<0.05,P<0.01),以益气养阴活血方高剂量组效果最佳。结论:益气养阴活血方可通过调控NLRP3/Caspase^(-1)/GSDMD通路抑制细胞焦亡,缓解DKD大鼠炎症反应,减轻肾脏病理损伤。
- 贾评评宋纯东段凤阳王宁丽丁樱王耀献任献青翟文生
- 关键词：益气养阴活血方糖尿病肾病
- 过敏性紫癜动物实验模型的对比分析及建模思路探讨
- 2022年
- 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是儿童时期常见的全身性小血管炎病变,容易引起肾损伤,相较于本病大量临床研究报道,有关动物实验模型的文献报道相对较少。现对比分析当前国内外HSP动物实验模型的构建机理、造模方法及优缺点,就HSP动物模型构建思路进行探讨分析,为本病的科学研究提供参考。
- 段凤阳徐闪闪丁樱郭婷宋纯东张霞
- 关键词：过敏性紫癜动物实验模型
- 异种蛋白诱导法建立IgA肾病动物模型研究进展
- 2022年
- 本文总结了目前常见的异种蛋白诱导法建立IgA肾病(IgAN)动物模型的各种造模方法,指出其各自的特色与不足及各模型间的异同点,并提出了模型改良思路,以期为建立更加安全、稳定、成功率高、可重复性强、且与人类更为相似的IgAN动物模型提供思路。
- 杨文宋丹宋纯东郭婷段凤阳王宁丽张博杨濛
- 关键词：IGAN动物模型
- 丁樱教授经方辨治儿童肾病综合征验案举隅被引量：1
- 2023年
- 肾病综合征是儿童时期最常见的肾小球疾病,因其病程迁延,容易反复,故为儿科疑难病之一。经方医学通常简称“经方”,以八纲六经及方证理论为体系,其特点为药味精炼,配伍精当,方证合一,效如桴鼓。国医大师丁樱教授从事小儿肾系疾病研究53载,临证精于辨证,擅切中肾病本虚标实、虚实夹杂病机,活用经方治疗每获良效。文章介绍丁樱教授运用经方治疗儿童肾病综合征验案两则,旨在为经方在儿童肾系疾病的开发和应用提供临床参考。
- 段凤阳丁樱郭婷高敏宋纯东任献青
- 关键词：肾病综合征儿童
