崔琬麟
- 作品数：7 被引量：13H指数：2
- 供职机构：中国医科大学附属第一医院更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学轻工技术与工程更多>>
- PAK4在TGF-β诱导人肾小管上皮-间质转分化中的机制研究
- 范妍王旭赵兴周洁清马晓雪孙钰崔琬麟姜红
- 抗心磷脂抗体与儿童系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎相关性研究被引量：6
- 2015年
- 目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)与儿童系统性红斑狼疮(SLE)及狼疮性肾炎(LN)的相关性。方法选取2005年4月至2013年10月住院治疗116例SLE患儿,收集并分析患儿的临床资料。结果 116例SLE患儿中,男20例、女96例;ACA-Ig M、Ig G或Ig A的阳性率分别为37.1%、35.3%、26.7%,阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。116例SLE患儿中LN 75例,非LN 41例,LN与非LN患儿之间ACA-Ig M、Ig A阳性率差异无统计学意义(P均>0.05);而LN患儿ACA-Ig G阳性率(42.7%)高于非LN患儿(22.0%),差异有统计学意义(P=0.026)。男性和女性患儿间,LN及ACA各亚型比例的差异无统计学意义(P均>0.05)。结论各亚型ACA对于SLE的诊断价值无差别,但ACA-Ig G阳性提示易并发LN。
- 崔琬麟姜红
- 关键词：抗心磷脂抗体系统性红斑狼疮狼疮性肾炎儿童
- 系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征3例临床分析被引量：3
- 2016年
- 目的总结3例系统性红斑狼疮(SLE)-巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床资料,为儿童SLE-MAS诊治提供参考。方法回顾性分析中国医科大学附属第一医院儿科2008—2014年SLE-MAS患儿临床资料。结果本组共3例,男女比例为2∶1,2例在疾病早期即有相关临床症状,表现为发热、血象异常、高血清铁蛋白、肝功能及凝血异常等。所有确诊病例均为青春期患儿。主要临床症状包括高热(3/3)、肝脾受累(3/3)、出血(3/3)、肾脏受累(3/3)、心脏受累(2/3)、肺脏受累(1/3)及中枢神经系统症状(1/3)。主要实验室异常包括外周血三系减少(3/3)、高血清铁蛋白(3/3)、高甘油三脂(3/3)、低白蛋白(3/3)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)增高(2/3)、乳酸脱氢酶(LDH)增高(2/3)、NK细胞活性减低(2/3)、低纤维蛋白原(1/3)、低钠血症(1/3)、血沉正常或减少(0/3),3例患儿行骨髓穿刺术均提示巨噬细胞活化,其中有2例SLE患儿初次骨穿未见特征性改变,病程进展中复查不同部位骨髓,可见较多嗜血细胞。3例患儿经激素、丙种球蛋白及环孢素A治疗后,1/3病情明显改善,2/3控制不佳,放弃治疗,其中1例给予血浆置换共5次,疗效不确切。结论 MAS可发生于SLE各个阶段,甚至可作为首发症状,常常以高热为突出表现,预后不佳,治疗需遵循个体化,激素及免疫制剂治疗有效,静脉输注丙种球蛋白及血浆置换有利于疾病的恢复。
- 崔琬麟张乾忠张岩姜红
- 关键词：儿童巨噬细胞活化综合征系统性红斑狼疮
- 抗心磷脂抗体在儿童SLE及LN诊断中的意义
- 目的： 探讨抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody，ACA)与儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)及狼疮性肾炎(lupus nephritis，...
- 崔琬麟
- 关键词：儿科学抗心磷脂抗体狼疮性肾炎预后估计
- 系统性红斑狼疮与自身抗体相关性研究进展被引量：2
- 2014年
- 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是全身性慢性自身免疫性疾病.许多SLE患者在临床症状出现前数年即可出现血清学异常,这些自身抗体的存在既是机体免疫功能紊乱的结果,又是引起组织病变的原因,因此通过检测血清中的自身抗体对于SLE的诊断及治疗具有重要意义.该文对目前SLE与自身抗体方面的研究进展作一综述.
- 崔琬麟姜红
- 关键词：系统性红斑狼疮自身抗体狼疮性肾炎
- 疑似全身播散性卡介苗感染1例报告被引量：2
- 2013年
- 卡介苗（BCG）是一种预防结核病的减毒活疫苗。其一般接种反应较常见，但腋下淋巴结脓肿的强反应少见；极少数情况下，卡介菌入血引发全身性播散，称为播散性卡介苗感染（disseminatedbacillusCalmette—Guerininfection，DBCGI），其发生率约0．06～1．56／100万，死亡率约60％[1]，现将经治1例报告如下。
- 崔琬麟姜红
- 关键词：卡介苗淋巴结肿大
