彭琳一
- 作品数：16 被引量：24H指数：3
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金卫生行业科研专项国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 肌力下降、呼吸衰竭、心力衰竭、抗线粒体抗体阳性——罕见炎性肌病的不典型表现
- 2022年
- 一例老年女性患者,慢性病程,临床表现为下肢进行性肌力下降、心力衰竭、二氧化碳潴留,伴眶周色素沉着、眉周毳毛增多及多种自身抗体阳性。经多学科讨论,以膈肌运动减低引起的限制性通气功能障碍为突破口,逐步梳理病因,结合临床表现、血液学与影像学特征以及股四头肌肌肉病理与免疫组化结果,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。通过纠正心力衰竭、间断无创呼吸机辅助通气及康复训练,患者临床症状及功能状态明显改善。该患者不具有抗线粒体抗体相关炎性肌病的典型表现,能快速明确病因并解决诊疗决策中的难题,再次体现了多学科协作在疑难病诊治中的重要作用。
- 路菲张宁康琳孙晓红田然郭潇潇留永健张文彭琳一苏童曹剑王怡宁钱敏曹宇泽杨璐刘跃华张路赵肖奕冷泠
- 关键词：心力衰竭
- IgG4相关性疾病膀胱受累一例
- 2019年
- IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、受累病灶浆细胞浸润伴IgG4高表达和纤维化等为特征。 IgG4-RD的泌尿系统损害常见于肾脏、输尿管,累及膀胱者罕见,通过检索PubMed、Embase、 SinoMed 、万方数据库及中国学术期刊网络出版总库等数据库,发现国外仅3例IgG4-RD累及膀胱的报道,未见国内报道。现报道一例以尿频、尿急、排尿困难为临床表现,影像学发现膀胱肿物,病理诊断为IgG4-RD,并进行相关文献复习和总结,以进一步提高对本病的认识,供国内学者参考。
- 熊洋洋杨曦玥乔琳彭琳一蒋颖张文曾小峰张奉春
- 关键词：相关性疾病膀胱肿物泌尿系统损害多系统受累
- 鼻塞-脓血涕-咳嗽-咯血
- 2018年
- 患者男,15岁,因“鼻塞、脓血涕1年,间断咯血5个月”于2017年10月就诊于北京协和医院风湿免疫科。患者2016年9月无明显诱因出现双侧鼻塞、脓血涕,间断鼻腔少量出血,当地医院多次查鼻窦CT提示鼻窦炎,予抗炎治疗效果不佳,症状反复。患者为青少年男性,无明显诱因出现双侧鼻塞伴脓血涕,有明确的影像学证据,但抗炎治疗效果不佳,考虑:①慢性鼻-鼻窦炎:在慢性鼻-鼻窦炎的基础上合并真菌或病毒感染,往往对常规抗生素治疗效果欠佳。
- 赵梦珠熊洋洋彭琳一蒋颖沈敏
- 关键词：血管炎
- 系统性肥大细胞增生症三例及文献复习被引量：4
- 2013年
- 目的探讨系统性肥大细胞增生症（systemic mastocytosis，SM）的临床特征、诊断、分型、预后及治疗进展。方法回顾总结北京协和医院确诊的3例SM患者的临床资料，并结合国内外文献复习近年来有关SM的诊治进展。结果我院共确诊3例SM，例1为60岁女性，以阵发性颜面潮红、发热、呕吐、心悸、血压下降、晕厥等肥大细胞介质释放症状为主要表现，骨髓涂片分类中肥大细胞占0．06，骨髓病理检查示粒、红系细胞均明显减少，代之为大量肥大细胞，诊断侵袭性SM，经雷尼替丁治疗无效，临床经过凶险并死亡。例2为72岁男性，体检发现胃底壁增厚，行近端胃大部切除＋食管胃吻合术，病理检查提示胃底体弥漫性肥大细胞增生、周围淋巴结受累，诊断惰性SM，术后随访6年未复发。例3为41岁女性，以发热、色素性荨麻疹、多发骨病变为临床表现，骨组织病理检查示病变瘤体中密集分布肥大细胞，KIT—D816V和FIP1-L1-PDGFRa融合基因均（-），诊断侵袭性SM，予泼尼松、干扰素-α、帕米膦酸二钠治疗，随访1年病情相对稳定。结论SM是一种罕见疾病，不同分型间具有较强的异质性，其诊断主要依赖于病理学检查。目前尚无根治方法，治疗目标在于控制症状和改善生活质量。惰性肥大细胞增生症预后相对较好，侵袭性肥大细胞增生症预后相对较差。
- 彭琳一侍效春王书杰
- 关键词：肥大细胞增生症
- 多发性肌炎合并重症肌无力三例报告并文献复习被引量：1
- 2016年
- 对本院收治的3例多发性肌炎（PM）合并重症肌无力（MG）患者的临床资料进行分析。3例均有肌酶升高，肌电图均示肌源性损害，重复低频电刺激及新斯的明试验均阳性，诊断为PM合并MG明确，分别随访1年、16个月和16年未复发。结合国内外文献，共有28例PM合并MG患者，平均年龄为56岁，临床表现依次为肌无力28例（100％），呼吸困难12例（43％），吞咽困难12例（43％），上睑下垂12例（43％），构音障碍8例（29％），复视5例（18％），饮水呛咳4例（14％），肌痛3例（11％），13／26例（50％）重复神经电刺激示低频波幅递减，21／23例（91％）乙酰胆碱受体抗体阳性，10／11例新斯的明试验阳性。
- 赵玉月彭琳一费允云张奉春
- 关键词：多发性肌炎重症肌无力
- 口腔溃疡-多饮-全身多发溃疡
- 2012年
- 患者男，55岁，因“反复口腔溃疡35年，双耳溢脓12年，全身多发溃疡3年”于2011年2月入本院治疗。35年前患者无明显诱因出现反复口腔溃疡，每3～5个月出现一次：15年前口腔溃疡加重，发作频繁，每2周发生一次；12年前出现双耳脓性分泌物，听力逐渐下降；8年前出现牙齿片状脱落，至今仅剩右上一颗磨牙；3年前反复出现肛周渍疡，伴有双侧腹股沟皮疹、瘙痒，逐渐出现双侧腹股沟溃疡，肚脐脓性分泌物，未诊治；1年前出现唇周及鼻尖处瘙痒性皮疹，后逐渐出现双侧口角溃疡。
- 彭琳一费允云庄俊玲张文张奉春
- 原发性胆汁性胆管炎新的易感基因及其应用
- 本发明提供一种原发性胆汁性胆管炎的新突变SNP位点，其特征在于，所述新突变SNP位点为人PTK2B基因外显子24，NM_173174.2，c.1679C→G，p.560,Pro(P)→Arg(R)。本发明发现一个原发性胆...
- 张奉春张学边赛男陈志磊陈华费允云王立刘素英贺成美杨岩磊彭琳一杨云娇杨华夏
- 文献传递
- 免疫球蛋白G4相关疾病150例治疗前后实验室检测数据的比较被引量：7
- 2016年
- 目的分析免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）的临床特征和治疗前后实验室数据，提高临床对此疾病的认识。方法总结北京协和医院IgG4．RD前瞻性队列研究中自2010年1月至2014年10月间纳入的150例患者资料，治疗前全面评估，治疗后在第1、3、6-10个月时进行3次随访。治疗前后符合正态分布的数据采用配对t检验，非正态分布的数据采用非参数检验的Wilcoxon秩和检验。结果本组患者男：女比例为2．33：1，平均年龄（53±12）岁。87例（58．0％）患者曾有过敏史。临床表现为多器官受累，前3位最常见的表现为米库利兹病（MD）、淋巴结病、胰腺炎，均接受糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。MD组患者IgG4水平显著高于非MD组，补体C3、C4水平显著低于非MD组。治疗前分别有70.3％和88．2％的患者IgG和I球升高，治疗后显著下降。治疗前95．3％的患者血IgG4水平升高为8110．0（3242．5，18325．0）mg／L；治疗后第1、2、3次随访临测IgG4水平分别为5195（1962．5，11300）mg／L、3170（897，7410）mg／L、3010（1095，6670）mg／L，均较治疗前有显著下降（U=-7．514，-9．028，-9．031，均P〈0．01）；治疗后32．6％的患者IgG4正常。IgG4与IgE的水平无相关性，治疗后的变化趋势非平行性。结论IgG4-RD实验室检查中以血清IgG4升高最突出，治疗后IgG4水平明娩下降，但多数患者不能降至正常；该疾病与过敏性疾病有一定相关性。治疗后IgE与IgG4变化趋势并不一致。
- 彭琳一陈雨费允云陈华李萍吴子燕李永哲张文曾小峰张奉春
- 关键词：免疫球蛋白G免疫球蛋白E
- 白塞病并发脊髓病变6例临床分析并文献复习
- 2017年
- 目的研究白塞病(Behet's disease,BD)并发脊髓病变的临床特点、治疗及预后。方法报道北京协和医院2004年2月至2016年12月住院的BD并发脊髓病变患者的临床资料,并复习相关文献。结果 BD并发脊髓病变患者6例,占同期神经BD患者的8%(6/71)。均为男性,脊髓病变发病年龄13~37岁,平均(28±9)岁。均以下肢无力为首发表现,临床表现为感觉异常2例,尿失禁5例,尿潴留2例,大便失禁2例,性功能障碍1例,4例伴有不同程度发热,6例患者均有锥体束征阳性。脑脊液:细胞数升高5例,细胞学检查5例为淋巴细胞性炎症,1例为淋巴中性粒细胞炎症,脑脊液生化:6例患者均有蛋白轻度升高。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示6例均有颈髓损害,1例并发胸髓损害。均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,生物制剂治疗2例,5例好转,1例反复复发。结论 BD并发脊髓损害较为少见,临床常表现为下肢无力、感觉异常及括约肌功能障碍,脑脊液表现为细胞数升高,蛋白轻度升高,脊髓MRI有助于明确诊断,早期诊断、积极治疗,有助于改善预后。
- 袁伟严冬张跃华彭琳一张跃华彭琳一吴迪沈敏
- 关键词：白塞病
- 37例神经梅毒的临床特点分析
- 目的 研究神经梅毒(Neurosyphilis,NS)临床表现和诊断治疗的方法.方法 回顾性分析北京协和医院自1999年1月至2012年5月间住院期间确诊的37例NS患者的临床资料.结果 我院确诊NS的病例数为:1999...
- 吕玮彭琳一周娜周雁刘正印李太生
