王珺
- 作品数：60 被引量：217H指数：9
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目首都医学发展科研基金“首都临床特色应用研究”专项更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学环境科学与工程更多>>
- 非经典型婴儿型糖原贮积症Ⅱ型/Pompe病临床症状分析
- 目的总结非经典型婴儿型糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ型)的临床表现,以便早期诊断。方法回顾性分析3例经外周血白细胞中酸性α-葡萄糖苷酶的活性测定诊断GSDⅡ型患儿的临床资料。结果3例均有智力、运动发育的迟缓,肢体肌肉无力,肌酸...
- 王珺王昕王立文
- 探索16p11.2微缺失对儿童精神发育迟缓的致病性
- 16p11.2微缺失指16p11.2区带长约500kb的基因组拷贝数缺失,属于再发性微缺失,是儿童一系列神经精神发育疾病(孤独症、智力低下、语言迟缓、注意力不足运动障碍综合症)的潜在致病因素,但具体致病原因不明.本研究利...
- 谢华王立文郭金王珺张裕张霆沈亦平陈晓丽
- 关键词：神经精神发育微缺失表达谱信号通路
- 重复性经颅磁刺激治疗Tourette综合征疗效及安全性研究被引量：6
- 2014年
- 目的探讨重复性经颅磁刺激治疗儿童Tourette综合征（ TS）疗效及安全性。方法选择首都儿科研究所附属儿童医院神经内科门诊确诊的TS患儿30例，病程超过1年，正规药物治疗无效。在原药治疗基础上应用重复性经颅磁刺激（ rTMS）治疗。rTMS治疗参数：rTMS作用于辅助运动区（ Cz前方3 cm），给予频率为0.5 Hz，磁场强度为50%~70%运动阈值，每序列20次脉冲，序列间隔2 s，60个序列，共1200次脉冲，一次性连续刺激。共治疗10天。rT-MS治疗前以及治疗后即刻、第4、8周内分别进行耶鲁综合抽动严重程度量表（ YGTSS）评估。结果①治疗后即刻症状好转7例，显效、痊愈各3例；治疗后4周好转7例，显效7例，痊愈3例；治疗后8周好转7例，显效10例，痊愈3例，总有效率66.67%。②rTMS对发声抽动治疗的有效率显著高于运动抽动治疗的有效率（ P ﹤0.001）。③所有患儿均能耐受治疗过程，无不良反应。结论应用低频的rTMS对辅助运动区进行刺激是辅助治疗TS的有效方法，本治疗方法对发声性抽动的改善情况明显好于运动性抽动。治疗过程不良反应少。
- 王珺刘肖予陈倩张烨李尔珍王立文
- 关键词：TOURETTE综合征
- 血液净化治疗儿童中枢神经系统免疫性疾病
- 目的：探索血浆净化治疗在儿童中枢神经系统免疫性疾病的应用.方法：采用回顾性方法对接受血浆置换联合CD20单克隆抗体治疗抗N-甲基D-门冬氨酸受体脑炎的患儿和血液灌流方法治疗激素、丙种球蛋白治疗效果欠佳的复发缓解型多发性硬...
- 王珺李尔珍王昕涂娟曹力胡涛王立文
- 关键词：临床疗效
- 轻度胃肠炎伴发婴幼儿良性惊厥的病原学及发病季节分析
- 目的了解轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥的病原学及发病季节特点。方法对2008年1月-2009年1月在首都儿科研究所附属儿童医院神经科病房收治的41例轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥的患儿的临床资料进行回顾性研究,包括患儿的年龄...
- 王珺王立文李尔珍陈倩王昕
- 文献传递
- 儿童富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎1例并文献复习
- 徐翠娟王珺王立文
- 血浆催产素和精氨酸后叶加压素水平与儿童孤独症谱系障碍的相关性研究被引量：2
- 2018年
- 目的探讨孤独症谱系障碍(ASD)患儿血浆催产素和精氨酸后叶加压素(AVP)水平与ASD发病的关系。方法选择2014年1月1日至2016年12月31日在首都儿科研究所就诊的40例ASD患儿为研究对象,年龄为2.0~12.0岁,并纳入ASD组。选择同期于同一医院进行体格检查的34例健康儿童纳入对照组,年龄为2.4~7.4岁。应用《儿童期孤独症评定量表》(CARS)和《精神疾病诊断与统计手册》第5版(DSM-5)对40例ASD患儿进行孤独症诊断及孤独症症状严重程度进行评定。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法定量检测2组受试儿血浆催产素和AVP水平。采用成组t检验,比较2组受试儿血浆催产素和AVP水平;采用直线相关性分析,对血浆催产素、血浆AVP水平与CARS评分的相关性进行分析。本研究遵循的程序符合首都儿科研究所人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准(审批号为[2012]-004),均与所有受试儿的法定监护人签署临床研究知情同意书。结果(1)2组受试儿的年龄、性别构成比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。(2)ASD组患儿血浆催产素水平为(359.2±103.3)pg/mL,显著低于对照组的(484.1±50.1)pg/mL,2组比较,差异有统计学意义(t=-6.43,P<0.001);ASD组患儿血浆AVP水平为(342.8±61.2)pg/mL,显著高于对照组的(312.2±39.2)pg/mL,2组比较,差异亦有统计学意义(t=2.51,P=0.014)。(3)相关性分析结果显示,ASD组患儿血浆催产素水平与CARS评分呈负相关关系(r=-0.155,P=0.032),血浆AVP水平与CARS评分无相关关系(r=0.032,P=0.841),血浆催产素水平与血浆AVP水平无相关关系(r=0.191,P=0.220)。对照组中,患儿血浆催产素水平与血浆AVP水平呈正相关关系(r=0.631,P<0.001)。结论 ASD患儿血浆催产素水平降低,而血浆AVP水平升高,血浆催产素和AVP水平变化可能与ASD发病相关。
- 郑萍李尔珍赵晓荣刘翠英赵秋芬王珺陈倩关宏岩
- 关键词：孤独性障碍催产素儿童
- 轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥临床及病原学分析被引量：28
- 2011年
- 目的了解轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)的临床表现及病原学特点。方法对2008年1月至2009年1月首都儿科研究所附属儿童医院神经科病房收治的41例BICE患儿临床资料包括病史、体格检查、血生化、血气分析、便常规、便轮状病毒检测、血清病毒抗体检测(柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒)、脑脊液检查、脑电图(EEG)及头颅影像、出院随访结果等,进行回顾性研究。结果 41例患儿平均年龄(16.8±4.2)个月;惊厥多发生在胃肠道症状出现后(2.04±0.97)d,其中27例(65.85%)出现2次以上惊厥,丛集性发作多集中在24h之内。轮状病毒检测阳性组21例,阴性组20例,两组发病年龄、惊厥发生时间、惊厥次数及丛集性发作时间差异均无统计学意义(P>0.05)。轮状病毒阳性组多发生在9至11月份,阴性组多发生在11、12月份。柯萨奇病毒检测阳性4例,埃可、EB病毒检测阳性各1例。35例随访6～12个月,无惊厥发作。结论 BICE多发生在1～2岁幼儿,以9～12月份多发。半数患儿出现2次以上惊厥,丛集性发作多集中在24h之内。肠道病毒为主要病原,其中以轮状病毒为主,预后良好。
- 王珺李尔珍王昕王立文
- 关键词：胃肠炎惊厥轮状病毒
- 人文化注射方法在婴幼儿肌肉注射中的应用效果观察
- 2019年
- 目的:观察人文化注射方法在婴幼儿肌肉注射中的应用效果。方法:选取2017年4-6月笔者所在医院的20例病毒性脑炎婴幼儿为研究对象,将其随机分为对照组10例和观察组10例。对照组以常规注射法进行肌肉注射,观察组以人文化注射液法进行肌肉注射。统计与比较两组的肌肉注射不良情况发生率、家长满意率及不适感评分。结果:观察组的注射不良情况发生率低于对照组,家长总满意率高于对照组,不适感评分优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:人文化注射方法在婴幼儿肌肉注射中的应用效果较好,可有效缓解患儿的不适感,因此更受患儿家长的认可。
- 王莹王珺张晓丽王晶
- 关键词：婴幼儿肌肉注射
- 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特点及治疗随访被引量：5
- 2015年
- 目的 探讨儿童抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的临床表现、诊断、治疗及转归。方法 对2011年12月至2013年4月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科收治的6例确诊为抗NMDAR脑炎患儿进行临床及实验室检查资料回顾性分析，并对患儿进行长期随访，总结预后。结果 1.性别、年龄及就诊时病程：6例患儿中男4例，女2例；年龄2岁2个月～6岁8个月，平均3岁5个月。来院时病程15～80 d，平均 39 d。2.临床症状：5例以无热惊厥起病，1例以语言障碍起病。6例病程中均出现惊厥，4例发生惊厥持续状态；5例病程中存在意识障碍；6例均出现失语，且伴有精神情绪异常，烦躁易怒或大叫；5例睡眠障碍明显，表现为睡眠减少。5例出现肢体及颜面部不自主运动，其中2例有刻板样动作；1例有明显的自主神经功能障碍，表现为多汗。3.实验室检查：6例脑脊液生化均正常，1例脑脊液常规示白细胞轻度升高。6例脑脊液和/或血清中特异性抗NMDAR抗体阳性。6例脑电图均表现为清醒期慢波背景，5例发作间期存在痫样放电。4例头颅MRI出现脑萎缩样改变，其中合并脑软化灶2例。6例患儿均未发现合并肿瘤。4.治疗及随访：6例均接受静脉用丙种球蛋白或甲泼尼龙冲击等免疫治疗，其中3例联合利妥昔单抗治疗，1例使用血浆置换，1例联合环磷酰胺冲击治疗。本组患儿随访2个月 ～2年7个月，3例临床痊愈，3例存在不同程度的神经系统后遗症。结论 1.抗NMDAR脑炎在儿童中并不少见。2.本病临床症状特异性不强，惊厥常见，严重病例有意识障碍、语言功能倒退及精神情绪改变明显，多数患儿存在异常运动表现，自主神经症状不突出。3.脑脊液或血清中特异性NMDAR抗体阳性可确诊本病。4.本病临床恢复时间长，早期免疫治疗可获得良好预后。
- 彭晓音董静静高志杰王立文王昕王珺刘磊
- 关键词：儿童脑炎
