张梦
- 作品数：25 被引量：15H指数：1
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 15例儿童非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤的临床研究
- 2024年
- 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效果。男女比例2.7∶1,中位确诊年龄7.2(2.3~16.4)岁,临床首发症状以颅高压伴颅神经受损为主,影像学以多发病灶为主。免疫功能正常的儿童PCNSL发病率极低,以HD-MTX为基础的化疗整体预后良好,部分病情评估稳定者可减量维持或不予维持治疗。初治以非HD-MTX为主的化疗,病情进展或复发患儿再次予HD-MTX为基础的化疗仍有效。
- 高慧霞张宁宁周春菊金玲杨菁黄爽张梦李楠张永红段彦龙
- 关键词：大剂量甲氨蝶呤预后良好颅高压病情进展
- 儿童弥漫大B细胞淋巴瘤46例临床病理特征及疗效分析被引量：10
- 2019年
- 目的总结儿童弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床及病理资料,探讨北京儿童医院B细胞淋巴瘤方案对DLBCL的疗效。方法回顾性收集2005年1月至2017年6月进入北京儿童医院治疗组的46例DLBCL患儿的资料(临床、病理、实验室、影像学),依据患儿的分期、是否存在预后不良基因及巨大瘤灶等危险因素,按照改良的LMB89方案进行分层治疗,应用Kaplan-Meier方法计算无事件生存率(EFS)及总生存率(OS)。结果(1)46例患儿中男33例、女13例,初诊时中位年龄8.0岁;45例患儿从发病至确诊时间≥15d;14例存在B组症状(即发热、盗汗、体重下降);25例存在结外侵犯;Ⅲ期、Ⅳ期患儿共39例;12例存在骨髓侵犯,3例颌面部侵犯;治疗分组B组患儿30例、C组16例。(2)首发症状:6例颈部包块,20例腹部包块,10例腹痛伴急腹症,8例发热,2例存在打鼾或上呼吸道梗阻。(3)病理:生发中心来源40例,非生发中心来源6例;46例患儿均未见MYC断裂,无双打击及三打击淋巴瘤。(4)并发症及评估:3例合并肿瘤溶解综合征,1例存在重症感染而延迟化疗;无治疗相关死亡。早期评估全部患儿缩小均>25%,中期评估有残留病灶者1例,停药前检查46例患儿全部完全缓解。(5)疗效及预后:5年EFS与5年OS相同,均为(97.8±2.2)%,停药后复发2例,1例为早期复发患儿,复发后放弃治疗死亡;1例为晚期复发患儿,复发后再次给予利妥昔单克隆抗体+治疗组C组方案化疗后再次达完全缓解。结论DLBCL在学龄期男童多见,就诊时多为中晚期,北京儿童医院B细胞淋巴瘤方案对儿童DLBCL疗效显著,但可见晚期复发病例。
- 黄爽杨菁金玲段彦龙张梦张楠楠李茜张楠周春菊张永红
- 关键词：儿童淋巴瘤预后
- SH2D1A基因突变的淋巴瘤患儿6例病例系列报告被引量：1
- 2022年
- 背景SH2D1A基因突变的儿童淋巴瘤临床罕见且有其特殊的临床特征及疾病预后。目的总结伴SH2D1A基因突变的儿童淋巴瘤临床表现、病理特点、治疗方案和预后。设计病例系列报告。方法纳入2017年6月至2022年7月于首都医科大学附属儿童医院(我院)初诊为淋巴瘤且年龄<18岁,经高通量全外显子基因测序提示SH2D1A基因突变的连续住院病例。根据病理诊断确定治疗方案:侵袭性成熟B细胞淋巴瘤基于改良的LMB89方案治疗;成熟T细胞淋巴瘤合并家族性噬血细胞综合征(HLH)患儿先以HLH方案控制病情,确诊后予SMILE方案化疗。化疗2~3个月行中期疗效评估。化疗结束后3个月评估超声和PET/CT,化疗结束第1、2年内每3个月评估瘤灶超声、肝功能、LDH和免疫功能。主要结局指标SH2D1A基因突变淋巴瘤患儿的临床特征和预后。结果6例伴SH2D1A基因突变淋巴瘤患儿,均为男性;中位发病年龄5(4~12)岁。瘤灶累及胃肠道3例,中枢神经系统、头颈部和多脏器浸润各1例;临床分期:Ⅱ期1例,Ⅲ期3例,Ⅳ期2例;病理类型:3例弥漫大B细胞淋巴瘤,1例高级别成熟B细胞淋巴瘤,1例伴11q异常的伯基特样淋巴瘤,1例儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤。5例患儿体液免疫和/或细胞免疫指标下降。5例病初全血和血浆EBV-DNA均阴性,其中2例病程中复测全血EBV-DNA上升至≥10^(5)拷贝数/mL;1例病初合并HLH,多次全血EBV-DNA为106拷贝数/mL。6例均提示SH2D1A基因突变,2例完善SAP蛋白检测未见异常;1例染色体异常。3例完成化疗,2例因HLH死亡,1例予利妥昔单抗免疫治疗。结论SH2D1A基因突变的淋巴瘤患儿临床少见,病理形态多表现为非霍奇金淋巴瘤(成熟B细胞淋巴瘤),预后较差,在合适时机考虑行异基因造血干细胞移植可改善疾病预后。
- 党宛玉段彦龙周春菊金玲杨菁黄爽张梦李楠
- 关键词：儿童淋巴瘤
- 中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案治疗儿童伯基特淋巴瘤中期疗效评价被引量：1
- 2022年
- 目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点, 总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料, 均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点, 比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, Cox回归分析影响预后的危险因素。结果 436例患儿发病年龄6.0(4.0, 9.0)岁, 男368例(84.4%)、女68例(15.6%)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例(0.9%)、30例(6.9%)、217例(49.8%)、185例(42.4%), 危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例(0.2%)、46例(10.6%)、19例(4.4%)、285例(65.4%)、85例(19.5%)。全组患儿中63例(14.4%)单纯化疗, 373例(85.6%)在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例(4.8%)治疗中进展, 3例(0.7%)复发, 13例(3.0%)治疗相关死亡。随访时间24.0(13.0, 35.0)个月, 全组患儿2年无事件生存率(EFS)为(90.9±1.4)%, A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、(94.7±5.1)%、(90.7±1.7)%、(85.9±4.0)%, A、B1、B2组整体高于C1组(χ^(2)=4.16, P=0.041)和C2组(χ^(2)=7.21, P=0.007)。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为(79.3±5.1)%、(92.9±1.4)%, 差异有统计学意义(χ^(2)=14.23, P<0.001)。临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素(HR=1.38、1.23、8.52, 95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30)。结论 CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著, 联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。
- 张梦吴攀段彦龙金玲杨菁黄爽刘英胡波翟晓文王宏胜富洋李府杨晓梅刘安生秦爽袁晓军董玉双刘炜周建文张乐萍贾月萍汪俭屈丽君戴云鹏管国涛孙立荣姜健刘嵘金润铭王柱军王西阁张宝玺陈开澜庄树铨张静周春菊高子芬郑敏翠张永红
- 关键词：伯基特淋巴瘤儿童
- 儿童高危伯基特淋巴瘤172例分层治疗
- 目的 分析儿童高危伯基特淋巴瘤的临床特点及预后相关因素,总结我院改良LMB 89 C 组方案分层治疗的疗效。方法 收集我院2007 年1 月至2017 年4 月收治的172 例年龄≤18 岁的初治高危伯基特淋巴瘤病例,按...
- 张梦金玲杨菁段彦龙黄爽周春菊张永红
- 关键词：伯基特淋巴瘤高危儿童疗效预后
- 低剂量尿酸氧化酶治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤并高尿酸血症106例
- 2022年
- 目的探讨低剂量尿酸氧化酶治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤并高尿酸血症的可行性。方法回顾性研究2016年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿临床资料, 患儿均于化疗前1 d至化疗第7天监测血清尿酸水平, 超过正常上限时静脉滴注低剂量尿酸氧化酶[0.05~0.10 mg/(kg·次)], 总结尿酸氧化酶治疗效果以及临床用药经验。应用不同剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平的比较采用重复测量方差分析。结果共纳入合并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿106例, 其中男88例, 女18例;中位年龄6.5(3.5, 10.0)岁;病理亚型包括伯基特淋巴瘤95例(89.6%)、高级别B细胞淋巴瘤7例(6.6%)、弥漫大B细胞淋巴瘤4例(3.8%);临床分期Ⅲ期39例(36.8%)、Ⅳ期67例(63.2%)。患儿均存在高肿瘤负荷, 其中肾脏受累52例(49.1%), 合并肿瘤溶解综合征42例(39.6%), 合并急性肾损伤27例(25.5%)。全组患儿累计应用尿酸氧化酶1剂次41例(38.7%)、2剂次41例(38.7%)、3剂次20例(18.9%)、4剂次4例(3.8%), 辅以连续性肾脏替代治疗9例(8.5%)。化疗前、首剂尿酸氧化酶后12 h血清尿酸水平分别为(741.4±312.9) μmol/L、(210.8±148.6) μmol/L, 二者比较差异有统计学意义(t=5.288, P<0.001)。对应用1、2、3、4剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平随时间变化趋势进行比较, 差异无统计学意义(F=0.225, P=0.879)。化疗28 d内未发生因肿瘤溶解综合征以及急性肾损伤导致的化疗延迟和死亡。结论低剂量、按需应用尿酸氧化酶可快速有效降低侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿化疗早期血清尿酸水平。
- 张梦段彦龙金玲杨菁黄爽聂晓璐李楠张楠张楠楠张永红
- 关键词：尿酸氧化酶淋巴瘤高尿酸血症肿瘤溶解综合征
- 儿童其他医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病一例报告并文献复习
- 2023年
- 医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病指的是异基因造血干细胞移植或器官移植后发生的淋巴增殖性疾病,通常与EBV相关。而其他医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病(Other iatrogenic immunodeficiency associated lympholiferative disorders,OIIA-LPDs)则是在原发病接受免疫抑制药物治疗或其他非移植治疗后的患者中发生的继发的淋巴增殖性疾病[1]。本文报道1例儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)在维持化疗期间发生的Epstein-Barr病毒(Epstein Barr virus,EBV)相关OIIA-LPDs的临床特征、治疗过程及预后,指出其管理策略与原发淋巴瘤不同,旨在提高对这一疾病的认识。
- 高慧霞段彦龙周春菊张宁宁金玲杨菁黄爽张梦张永红
- 关键词：淋巴增殖性疾病免疫抑制药物免疫缺陷维持化疗原发病LBL
- 造血干细胞移植治疗Hurler综合征的研究进展被引量：1
- 2010年
- Hurler综合征是一种罕见的遗传代谢性疾病。近年来，造血干细胞移植已经成为治疗本病的首选方法，但是其移植相关死亡率较高。本文就造血干细胞移植治疗Hurler综合征时供者的选择、移植失败的危险因素以及联合酶替代疗法是否有效等问题及最新研究进展进行综述。
- 张梦周翱
- 关键词：造血干细胞移植脐带血移植酶替代疗法
- 幽门螺杆菌感染与儿童免疫性血小板减少症相关性初探
- 张梦郑杰马洁张利强马静瑶吴润晖周翾何雯雯苏雁姜锦张蕊张莉杨骏陈振萍
- 第500例--双髋关节疼痛、头痛、复视
- 2023年
- 患儿男,5岁3个月,主因双髋关节疼痛40 d,间断头痛、复视24 d就诊。查体无明确阳性体征,神经系统未见明显异常。影像学仅有颅脑及脊髓的异常。脑脊液(CSF)常规:白细胞总数升高,以单个核细胞为主。生化检查:糖及氯化物正常,蛋白增高。考虑中枢神经系统感染可能,予抗细菌、抗病毒治疗效果欠佳。进一步完善CSF免疫分型示成熟B细胞淋巴瘤表型,全身其他部位未见肿瘤浸润,最终诊断为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)。按CNCL-2017-成熟B细胞淋巴瘤方案化疗后达到完全缓解,现已完成全部化疗,处于持续完全缓解状态,仍在随访中。临床医生应提高对儿童PCNSL的认识与重视。
- 张楠楠段彦龙王卉张宁宁杨菁张梦李楠黄爽张楠金玲
- 关键词：儿童淋巴瘤
