胡静
- 作品数：104 被引量：169H指数：6
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- DMD、BMD患者骨骼肌、皮肤立毛肌肌营养不良蛋白同时欠损被引量：2
- 2006年
- 目的研究、对比肌营养不良蛋白(dystrophin)在杜兴型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)患者活检骨骼肌、皮肤立毛肌中的表达。方法用肌营养不良蛋白三个不同区域的单克隆抗体(Dystrophin-N、-C、-R)对11例DMD患者,5例BMD患者和3例其他神经肌病患者同时行活检骨骼肌、皮肤免疫组织化学染色分析。结果与对照例相比,11例DMD患者抗Dystro-phin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:骨骼肌肌纤维膜Dystrophin-N、-C、-R呈完全欠损;皮肤立毛肌Dystrophin-N、-R完全欠损,Dystrophin-C轻微表达。5例BMD患者抗Dystrophin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜和皮肤均呈不完全欠损。结论DMD和BMD患者肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜、皮肤立毛肌呈完全/不完全欠损,与骨骼肌活检相同,皮肤活检也是分子病理学诊断DMD、BMD简便、易行、可靠的方法。
- 刘亚玲胡静袁军辉李娜梅丽张祥宏刘彦
- 关键词：肌营养不良蛋白
- 中国人Merosin缺失型先天性肌营养不良的基因突变研究
- 目的探讨merosin缺失型先天性肌营养不良的临床、影像、病理和基因突变特点。方法临床资料分析;头颅MRI/CT;骨骼肌活检组织化学、免疫组织化学染色(6例杜兴型肌营养不良作为对照,抗dystrophin- N,-C,-...
- 胡静袁军辉高(山乌)博樋口逸郎李娜赵哲沈宏锐有村公良
- 文献传递
- PU-317先天性肌病11例的临床、病理分析
- 沈宏锐李娜赵哲袁军辉邴琪胡静
- 进行性肌营养不良的分子生物学诊断现状被引量：7
- 2007年
- 进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy，PMD）是以进行性加重肌力低下及肌萎缩为主要临床表现的一组遗传性疾病的总称。分子生物学技术使该组疾病的责任基因、编码蛋白、发病机制被逐步认识。由于临床症状、实验室检查、肌电图及骨骼肌组化染色病理表现相似，需要借助免疫组织化学染色、Western印迹、聚合酶链反应（PCR）或基因测序，在蛋白或基因水平进一步分型诊断。本文对各型PMD分子生物学诊断现状归纳如下。
- 袁军辉胡静
- 关键词：进行性肌营养不良分子生物学诊断WESTERN印迹免疫组织化学染色遗传性疾病编码蛋白
- 强直性肌营养不良症16例病理分析被引量：1
- 2013年
- 目的探讨强直性肌营养不良症(DM)的病理学特点。方法 16例DM患者均行骨骼肌活检,14例取肱二头肌,1例取胫前肌,1例取腓肠肌活检。分析患者的肌肉病理学表现。结果 16例中心核肌纤维阳性率为93.7%(15/16),肌浆块或环状纤维56.3%(9/16),选择性I型肌纤维萎缩43.7%(7/16),肌纤维肥大100%(16/16),为DM的病理学主相;14例取肱二头肌活检的病例中,肌浆块和环状纤维均只在病程为10年以上的7例患者中出现,但在另外2例活检部位选择腓肠肌和胫前肌的患者,尽管病程分别只有1个月和1年,也见到典型大量的肌浆块及环状纤维,提示肌肉活检部位选择带给病理结果的差异性。结论肌肉活检对本病的诊断有一定的临床意义。
- 忻琪珺胡静俞虎
- 关键词：强直性肌营养不良骨骼肌病理
- Duchenne型肌营养不良96例临床及糖皮质激素治疗分析被引量：3
- 2011年
- 目的回顾分析96例Duchenne型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy，DMD）患者的临床、实验室表现，并评判其对糖皮质激素治疗的效果。方法收集96例DMD患者的临床、实验室及随访资料，按年龄分为≤3岁，4、5、6、7、8、9岁以及≥10岁组（共8组），分析各组激素治疗前后患者血肌酸激酶（CK）和运动功能，采用心肌灌注断层显像评价DMD心肌受累程度，并用韦氏儿童智力量表评价其智能情况。结果（1）血CK（mmol／L）在≤3岁（16547．9±770．9）、5岁（14371．9±696．7）和8岁组（13089．8±877．6）分别出现1个高峰；全部患者静脉滴注地塞米松（5～10mg）10～15d后血CK显著下降，口服醋酸泼尼松（0．50～0．75mg·kg^-1·d^-1）1个月后血CK复升，不同治疗时相之间血CK存在差异（F=6．758，P=0．003）。（2）全部患者中有51例长期口服醋酸泼尼松并随访，其中24例反复地塞米松静脉点滴，运动功能较激素治疗前改善。（3）37例DMD行心肌灌注断层显像，显示心室肌放射性核素分布不均匀，呈“花斑样”改变。心肌受损程度与年龄正相关（rs=0．685，P〈0．01）。（4）24例DMD行智能评估，全部患者智商均低于健康人群。结论DMD亚临床阶段存在高CK血症、心肌损害，且心肌损害程度与年龄正相关；糖皮质激素治疗对维持DMD运动功能和心功能有效，建议早期应用糖皮质激素治疗。
- 邴琪胡静李娜赵哲沈宏锐袁军辉刘彦
- 关键词：肌营养不良糖皮质激素肌酸激酶
- 强直性肌营养不良症15例的临床分析被引量：2
- 2010年
- 目的总结强直性肌营养不良症(DM)的临床特点。方法回顾分析15例DM患者的临床资料。结果 15例患者均属成年型DM,其中12例在青年期起病,病程进展缓慢;6例有家族史。临床表现以肌强直、肌无力及肌萎缩为主,肢体远端肌、面肌、吞咽构音肌群、颈肌受累较多见,可伴全身多系统受累。血清肌酸激酶正常或轻度升高;肌电图发现典型肌强直放电及肌源性损害,亚临床肌强直诊断率100%;肌肉病理检查提示核内移、核增多、核链形成及I型肌纤维萎缩为主,14例取肱二头肌活检的患者中,6例病程在10年以上的患者发现肌浆块、环状纤维。结论 DM的临床特征是肌强直、肌无力、肌萎缩;肌电图是诊断亚临床肌强直的最佳方法;肌活检对DM诊断具有重要意义。
- 忻琪珺胡静
- 关键词：强直性肌营养不良
- 99Tcm-MIBI门控心肌灌注显像评估杜兴型肌营养不良早期心脏损害
- 2015年
- 目的采用99Tcm—MIBI门控心肌灌注显像分析杜兴型肌营养不良（DMD）早期心肌受累特点，评价糖皮质激素治疗效果，帮助临床DMD相关心肌病的早期诊断，及早干预治疗、提高生存率。方法收集神经肌肉标本库中确诊DMD患者77例，99Tcm-MIBI门控心肌灌注显像定量分析左室功能及心肌灌注缺损部位、程度和范围：动态观察糖皮质激素治疗DMD心肌损害效果。结果DMD心肌病累及左室各壁、各节段，以左室下壁、心尖最易受累；心肌受累程度与年龄呈正相关（rS=0．534）；间歇静脉糖皮质激素冲击联合连续口服糖皮质激素治疗可显著改善DMD患者心脏损害。结论99Tcm-MIBI门控心肌灌注显像评估DMD心肌损害准确度、灵敏度72．阳性率高．适于早期诊断DMD亚临床期心肌损窖：动态评估糖度盾激素疗效．
- 张利宣王静丁芳胡静邴琪张丽
- 关键词：心肌病门控心肌灌注显像
- S-085病例4
- 胡静
- 层黏连蛋白α2缺失型先天性肌营养不良一例
- 2008年
- 先天性肌营养不良（congenital muscular dystrophy，CMD）是一组出生时或出生后数月内发病的遗传性肌肉疾病，临床表现为近端肌无力、肌张力减低，可伴发育迟缓、关节挛缩及神经系统受累；骨骼肌活体组织检查呈肌营养不良性改变。
- 胡静沈宏锐李娜赵哲袁军辉
- 关键词：先天性肌营养不良层黏连蛋白缺失型神经系统受累活体组织检查近端肌无力
