王旖旎
- 作品数：152 被引量：530H指数：12
- 供职机构：首都医科大学附属北京友谊医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金北京市优秀人才培养资助更多>>
- 相关领域：医药卫生化学工程更多>>
- 单倍型造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞综合征15例临床研究被引量：5
- 2020年
- 目的探讨单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗成人原发性噬血细胞综合征(HLH)的疗效。方法对2013年1月至2019年10月期间于首都医科大学附属北京友谊医院接受haplo-HSCT的15例成人原发性HLH患者进行回顾性分析。结果全部15例患者中男10例、女5例,中位年龄21(18~52)岁。家族性噬血细胞综合征2型(FHL-2)8例,FHL-3 4例,Griscelli综合征2(GS-2)、X连锁淋巴组织增生综合征1型(XLP-1)、XLP-2各1例。确诊HLH至接受haplo-HSCT的中位时间为7(2~46)个月。所有患者移植前均接受HLH-94、HLH-2004或DEP方案诱导化疗,8例获得完全应答(CR),7例获得部分应答(PR)。移植预处理:Bu/Cy方案7例,TBI/Cy方案8例。输注单个核细胞12.6(9.2~20.3)×10^8/kg,CD34+细胞4.91(2.51~8.37)×10^6/kg。粒细胞植活中位时间为13(10~23)d,血小板植活中位时间为12(9~36)d。原发、继发性植入失败各1例。Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(GVHD)发生率为71.4%(10/14),慢性GVHD发生率为30.8%(4/13)。移植后预期5年总生存(OS)率为65.5%(95%CI 34.9%~73.3%),移植相关死亡率为26.7%(4/15)。一线诱导治疗后立即接受移植(8例)、二线诱导治疗难治/复发患者(7例)的移植后预期5年OS率分别为87.5%(95%CI 38.7%~66.3%)、42.9%(95%CI 8.5%~65.2%)(χ^2=2.387,P=0.122)。移植前CR(8例)、PR(7例)患者的移植后预期5年OS率分别为85.7%(95%CI 50.4%~89.8%)、42.9%(95%CI 6.4%~53.0%)(χ^2=3.185,P=0.074)。结论 haplo-HSCT是成人原发性HLH的有效治疗手段。
- 王旖旎王晶石魏娜吴林金志丽王昭
- 关键词：成人造血干细胞移植单倍型
- 重组人白介素11对噬血细胞综合症支持治疗的临床分析
- 吴林王昭王晶石王旖旎
- 成人噬血细胞综合征基因型特点及家系调查被引量：3
- 2020年
- 目的对存在噬血细胞综合征(HLH)相关基因缺陷的成人患者进行基因特点的分析和家系调查,为研究HLH的发病机制进一步提供基础。方法以2016年1月至2018年12月北京HLH协作组在册登记的272例成人HLH患者为研究对象,对存在HLH相关基因缺陷的成人患者及其家属成员的基因特点、细胞毒功能进行检测和分析。结果成人原发性HLH的遗传学特点表现为错义突变和不典型位点突变。具有纯合突变或复杂杂合突变的成人原发性HLH患者NK细胞活性较存在单等位基因SNP的患者略低,但携带单等位基因SNP的健康家属成员的NK细胞活性明显高于原发性HLH患者以及HLH发病的单等位基因杂合突变患者。部分患者尽管在HLH相关致病基因上存在突变,但在缺少强烈外界刺激条件的情况下可以不出现HLH的临床表现。结论成人原发性HLH患者的突变位点、突变方式多见于错义突变和不典型位点,残存的细胞毒功能可能在一定程度维持基本的机体免疫功能,当外界刺激因素达到一定强度后导致HLH的临床表现。
- 王旖旎王昭张嘉金志丽崔亭亭宋悦吴林
- 关键词：噬血细胞综合征成人单核苷酸多态性
- 风湿性疾病相关噬血细胞综合征诊疗规范被引量：3
- 2023年
- 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症, 需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识, 规范MAS的临床诊治实践, 中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范, 旨在提高MAS的诊治水平, 改善患者预后。
- 王迁王旖旎王嫱张缪佳孙红胜刘重阳王昭赵岩中华医学会风湿病学分会
- 关键词：噬血细胞综合征巨噬细胞活化综合征淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性
- NK／T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征一例被引量：1
- 2012年
- 患者，男性，31岁，既往体健。2个月余前无明显诱因出现发热，体温最高39．7℃。3-4天后出现颈部、腹部及腰背部充血性结节红斑，随后出现双下肢片状出血性皮疹，伴毛细血管扩张，皮疹疼痛显著。血常规检查显示血小板进行性下降；血脂正常；铁蛋白1062μg／L；B超检查提示脾大，双侧颈部、腋窝及腹股沟多发肿大淋巴结。
- 吴欢欢卫青王旖旎王昭
- 关键词：噬血细胞综合征NK/T细胞淋巴瘤
- 细胞因子在指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展中的应用
- 本发明涉及检测试剂在制备用于指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展的诊断试剂中的应用和根据上述应用制备的诊断试剂，其中，所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：IFN‑γ、IL‑10、TNF‑α和IL‑1R...
- 王昭高卓张嘉王旖旎王晶石
- 文献传递
- 成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症的中枢神经系统病变临床分析被引量：2
- 2015年
- 目的总结成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者中枢神经系统病变的临床表现、实验室检查及头颅影像学特点。方法回顾分析2例出现中枢神经系统症状的成人HLH患者的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归。结果 1无论是原发性还是继发性成人HLH患者,均可能出现中枢神经系统受累;2HLH的神经系统临床表现多样,可以表现为癫痫发作、肢体瘫痪、意识障碍等;3脑脊液检查可见蛋白增高;4头颅影像学可以出现广泛脑白质病变或基底节区异常信号。结论成人HLH患者可以出现中枢神经系统受累,其临床表现、脑脊液检查、头颅影像学改变呈现多样性。
- 蔡桂兰王旖旎陈葵韩燕飞张拥波
- 关键词：噬血细胞淋巴组织细胞增生症中枢神经系统病变
- 血清铁蛋白在噬血细胞综合征治疗效果评价中的临床意义被引量：12
- 2011年
- 目的探讨血清铁蛋白在评价噬血细胞综合征治疗效果中的意义。方法将12例确诊噬血细胞综合征患者按照转归分为存活组和死亡组,记录并分析治疗前后血清铁蛋白水平实验室指标变化。结果两组患者血清铁蛋白在治疗前后均存在统计学差异,其中存活组为P=0.025,死亡组P=0.037。结论血清铁蛋白水平变化提示噬血细胞综合征的活动度,是评价其治疗效果的重要指标。
- 熊梅吴林王旖旎王晶石杨凌志王昭
- 关键词：噬血细胞综合征血清铁蛋白
- 阿糖胞苷分别联合柔红霉素和去甲氧柔红霉素诱导治疗初治急性髓系白血病临床效果比较被引量：7
- 2016年
- 目的：比较柔红霉素联合阿糖胞苷（DA）方案和去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA）方案诱导治疗初治急性髓系白血病（AML）的临床疗效及患者不良反应。方法回顾性分析应用 DA 方案或 IA方案诱导缓解治疗的84例初治 AML（除外 M3）患者临床资料。 DA 组32例，其中男性17例，女性15例，中位年龄46岁；IA 组52例，其中男性29例，女性23例，中位年龄49岁。疗效指标为化疗1个疗程后的完全缓解（CR）率、总有效率和不良反应发生率。结果 DA 组 CR 率为65.6％（21／32），总有效率为75.0％（24／32）；IA 组 CR 率为71.2％（31／52），总有效率为80.8％（42／52），两组 CR 率和总有效率差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。两组患者中位生存时间和5年生存率差异均无统计学意义（DA 与IA 组中位生存时间：16.8个月比24.9个月，5年生存率：26%比44%，均 P＞0.05）。两组不良反应包括血液学（主要为骨髓抑制）和非血液学不良反应，两组间各不良反应发生率差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。结论对于初治 AML 患者，DA 方案诱导治疗1个疗程的缓解率和总有效率与 IA 方案相当，且两方案的不良反应发生率无明显不同。
- 黄达永魏娜付丽王晶石沈晶吴林王旖旎杨凌志崔华王昭
- 关键词：柔红霉素去甲氧柔红霉素阿糖胞苷诱导化疗
- X‑连锁淋巴增殖综合征诊断试剂盒及其应用
- 本发明涉及医学诊断技术领域，具体而言，涉及一种X‑连锁淋巴增殖综合征诊断试剂盒及其应用。所述试剂盒包括：抗人CD3、CD56的流式荧光抗体、抗人XIAP抗体及其同型对照抗体、以及所述抗人XIAP抗体对应的Western ...
- 王昭高卓张嘉王旖旎王晶石吴林赖雯苑金志丽孟硕宋悦崔婷婷
- 文献传递
