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范舒旻: 作品数：28 被引量：84H指数：6; 供职机构：深圳市儿童医院更多>>; 发文基金：深圳市科技计划项目国家自然科学基金深圳市医学重点学科建设基金更多>>; 相关领域：医药卫生航空宇航科学技术更多>>

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原发性肾病综合征患儿肾组织中pRb的表达及意义被引量：2: 2006年; 目的探讨肾病综合征患儿肾组织视网膜母细胞瘤基因的蛋白产物pRb的表达水平及其与肾脏固有细胞增生之间的关系。方法以39例原发性肾病综合征患儿肾活检石蜡包埋肾组织及6例肾肿瘤肾切除患儿的正常肾组织作为研究对象,用免疫组织化学方法检测了pRb在肾组织的表达水平,并与肾病综合征患儿的病理类型、肾组织病理学积分及肾组织中增殖细胞核抗原(PCNA)的表达水平进行比较。结果肾病综合征组肾小球内PCNA和pRb阳性细胞百分率、肾小管-间质内的PCNA阳性细胞百分率均明显高于对照组,且不同病理类型肾病综合征患儿的肾小球内PCNA和pRb阳性细胞百分率存在显著差异。肾小球内PCNA和pRb的阳性细胞百分率分别与肾小球的病理积分呈正相关,肾小球内pRb的阳性细胞百分率和PCNA阳性细胞百分率呈正相关。结论肾病综合征患儿肾组织pRb表达水平增加促进了肾脏固有细胞的异常增生。; 马祖祥易著文赵维玲何小解方湘玲范舒旻; 关键词：肾变病综合征增殖细胞核抗原视网膜母细胞瘤蛋白

压力-应变环评价重型β地中海贫血患儿左室功能: 2023年; 目的应用压力-应变环(PSL)技术定量检测重型β地中海贫血(β-TM)患儿不同铁负荷的左室收缩功能,评价铁过载(IO)对心功能的影响。方法应用PSL技术定量检测192例β-TM患儿左室功能,分为大龄组与小龄组;以心脏MRI T2*评价心肌铁负荷为标准,分为铁过载组(IO组)与非铁过载组(非IO组);根据是否进行造血干细胞移植,分为移植组与未移植组;取同期体表面积相匹配的63例健康儿童为对照组。比较各组间超声心动图心肌做功指标包括GLS、GWI、GCW、GWW及GWE。结果192例β-TM患儿中男107例,女85例,中位年龄9.1(7.2,11.0)岁,年龄范围4.8岁-18岁。其中,心脏MRI T2*铁过载42例(21.8%)。①全部β-TM组患儿的GLS、GWI、GCW及GWE均减小于对照组(均P<0.05);②在小龄组患儿中,PSL结果在IO患儿与非IO患儿之间的差异均无统计学意义(均P>0.05);③在大龄组患儿中,大龄IO患儿的GLS、GWI、GCW和GWW结果较同组非IO患儿减低,其中GWI、GCW差异具有统计学意义(均P<0.05);④移植组与未移植者比较,PSL结果中仅有GWW减小(P<0.05)。结论β-TM患儿左室的压力-应变功能较正常儿童明显下降,患儿年龄越大者,心功能损伤越明显;移植后儿童期PSL功能损伤仍然存在。; 林周勤林妍冰范舒旻陈伟玲于薇夏焙; 关键词：重型Β地中海贫血超声心动图儿童

实时三平面组织多普勒同步成像定量评价正常小儿左室收缩功能被引量：7: 2006年; 目的探讨应用实时三平面组织多普勒同步成像(TSI)检测小儿心脏功能的可行性及其临床意义。方法对22例正常小儿的心脏进行实时三平面组织多普勒同步成像,分别利用三平面几何法和双平面Simpson法测量左室射血分数(EF),检测左心室基底和中间段12个节段心肌达到收缩期最大运动速度的时间(Tpv),比较各节段达峰时间顺序和TSI指数。结果同步三平面几何法与双平面Simpson法测得的左室射血分数之间差异无显著性(P>0.05)。正常小儿左室12个节段心肌之间的Tpv之间差异无显著性(P>0.05)。心肌运动的Tpv中间段均小于基底段,但差异无显著性(P>0.05)。TSI指数中呈反方向运动室壁的达峰时间差S-L和S-P均小于60ms。结论实时三平面组织多普勒同步成像用于检测小儿心脏功能可行,可无创、快速地定量评价左室整体和局部节段的收缩功能。; 刘力夏焙林洲陶宏伟范舒旻; 关键词：超声心动描记术儿童

MYRF基因变异致46,XY性发育异常合并主动脉缩窄: 2023年; 总结1例髓鞘调节因子(myelin regulatory factor,MYRF)基因变异所致46,XY性发育异常患儿的临床特征并进行文献复习,加深专科医生对MYRF基因变异导致的临床疾病谱的认识。患儿呈女性表型伴轻度男性化,染色体为46,XY,Y染色体性别决定基因(sex-determining region of Y gene,SRY基因)阳性,实验室检查符合原发性性腺功能低下,超声未探及性腺,可见残存生殖道,心脏超声示主动脉缩窄,MYRF基因c.2518C>T(p.R840*)杂合变异,患儿父亲未携带此变异,患儿母亲失联,未完善基因检测,根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)指南分析为致病性变异。对2018年至2021年报道MYRF基因变异致性发育异常的16个病例进行复习,MYRF基因变异、46,XY及46,XX个体均可致病,可同时影响性腺及生殖管道,还可累及多系统。本例患儿由MYRF基因变异所致46,XY性发育异常伴罕见心血管合并症。在46,XY原发性性腺功能低下而无发育良好的米勒管结构时需考虑本病,确诊后需完善多脏器功能评估。; 金柯馨苏喆焦燕华潘丽丽范舒旻谢谨谨; 关键词：性发育异常主动脉缩窄

急诊床旁彩色多普勒超声对危重儿呼吸困难的临床诊断意义被引量：1: 2006年; 目的探讨急诊床旁彩色多普勒超声(简称彩超)在急性危重症患儿呼吸困难病因诊断和鉴别诊断方面的应用价值。方法对2004年1月至2005年12月在深圳市儿童医院PICU住院治疗并以呼吸困难为突出表现的63例危重症患儿相关临床和超声检查资料作系统回顾性分析。结果通过急诊床旁彩超检查直接确诊呼吸困难病因的有45例,协助病因诊断6例,通过鉴别明确病因12例。结论在急性危重症患儿呼吸困难病因诊断和鉴别诊断方面,超声检查对心脏疾病、胸腔积液、腹水、纵隔肿块及咽后壁脓肿等可以作出直接的病因诊断,可协助临床作出心力衰竭的诊断。; 张远清夏焙何颜霞林枢荣黄雀兰范舒旻林洲陶宏伟; 关键词：彩色多普勒超声病因诊断

川崎病冠状动脉瘤的2种超声心动图诊断方法分析被引量：3: 2022年; 目的分析Z值方法与传统方法对川崎病冠状动脉瘤(CAA)诊断的差异性,并探讨川崎病CAA的临床分布特点。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月深圳市儿童医院风湿免疫科临床确诊的2419例川崎病患儿的临床及超声心动图资料。分别采用Z值方法和传统方法诊断CAA,分析2种诊断方法诊断效能的差异性;分别对患儿性别、临床分型(完全性川崎病、不完全性川崎病)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗敏感性(IVIG敏感型川崎病、IVIG无应答型川崎病)、病程(≤6周、>6~8周、>8周至6个月)等进行分组,分析川崎病患儿CAA的临床分布特点。采用χ^(2)检验或秩和检验进行组间比较,Kappa检验用于一致性评价。结果2419例川崎病患儿中男1558例、女861例。发病年龄1.8(1.0,3.2)岁。Z值方法诊断川崎病CAA发生率高于传统方法[21.9%(529/2149)比13.9%(336/2149),χ^(2)=1074.94,P<0.001]。Z值方法诊断男性患儿、不完全性川崎病患儿、IVIG无应答型川崎病患儿CAA发生率均高于传统方法[25.2%(392/1558)比16.0%(249/1558)、32.7%(166/507)比19.5%(99/507)、30.5%(95/312)比24.0%(75/312),χ^(2)=694.05、216.19、184.37,均P<0.001]。Z值方法与传统方法诊断CAA具有较高的一致性(κ=0.642,P<0.001)。在Z值方法下CAA的发生率,男性(25.2%,392/1558)高于女性(15.9%,137/861)、不完全性川崎病(32.7%,166/507)高于完全性川崎病(19.0%,363/1912)、IVIG无应答型川崎病(30.4%,95/312)高于IVIG敏感型(20.6%,434/2107),差异均有统计学意义(χ^(2)=27.76、44.38、15.43,均P<0.001)。病程≤6周组冠状动脉Z值均大于病程>6~8周组和病程>8周至6个月组[1.3(0.7,2.3)比0.7(0.3,1.4)、0.7(0.3,1.3),Z=20.65、13.70,均P<0.001]。结论Z值方法诊断川崎病CAA的诊断发生率高于传统方法,川崎病CAA多发于病程6周内,男性、不完全性川崎病及IVIG无应答型川崎病CAA发生率较高。; 刘文芹夏焙范舒旻于薇林洲陈伟玲王雷刘琮李博宁杨军; 关键词：黏膜皮肤淋巴结综合征冠状动脉瘤超声心动图儿童

川崎病患儿髋关节滑膜病变的超声诊断及其临床意义被引量：1: 2003年; 目的 :观察川崎病患儿髋关节滑膜病变的声像图表现及其发病特点。方法 :测量86例川崎病患儿髋关节滑膜囊的宽度 ,按照不同发病年龄和不同的病程时期分组 ,分别计算各组的阳性率 ,进行组间对照。结果 :86例患儿 ,动态观察总次数142例次。其中双侧阳性68例次 ;单侧阳性22例次 ;总阳性率63.4% ;双侧阴性52例次。发病年龄>12月的患儿髋滑膜炎 (SH)阳性率(69.2% )明显高于发病年龄≤12月的阳性率 (31.4% ) ;病程≥6月的患儿SH阳性率 (64.4% )明显高于发病年龄<6月的阳性率(51.55 % ) ,组间差异均有显著性。结论 :SH以双侧发病多见 ,并随年龄增长有增多的趋势。; 范舒旻夏焙; 关键词：川崎病超声诊断儿童

小儿肺炎支原体感染临床特点分析被引量：3: 2006年; 目的：探讨小儿肺炎支原体感染的临床表现特征及诊断治疗.方法：将儿科门诊2005年1～11月怀疑有MP感染的患儿3 865人,年龄从1月～16岁,进行咽部脱落细胞MPDNA检测或血中MP抗体检测.结果：有841人感染MP,MP感染率是21.7%,其中男21.1%,女22.6%,男女性别比例无显著性差异;临床表现比较多样化,可伴随有多系统损伤;有的反复干咳,有的高烧不退,肺部体征不明显,但早期胸片有异常.结论：MP感染无并发症用大环内酯类抗生素治疗2-6周效果好.MP从体内清除要2～12周.; 周亚玲郑梅范舒旻; 关键词：小儿肺炎支原体

桡骨小头半脱位的超声诊断及其临床意义被引量：6: 2017年; 目的探讨超声检查对桡骨小头半脱位(RHS)的诊断价值。方法回顾性分析34例RHS患儿的临床及超声检查资料。所有患儿均接受常规双侧肘关节多切面、对比超声检查,且X线检查结果均为阴性。结果 RHS的超声表现包括:肱桡间距增宽29例(29/34,85.29%),关节间隙增宽、回声增强25例(25/34,73.53%),旋后肌上移并呈"钩"型表现32例(32/34,94.12%),环状韧带嵌顿33例(33/34,97.06%)。结论 RHS的声像图表现具有一定特征,通过超声连续扫查双侧肘关节,并进行对比,有助于快速、准确地对X线检查阴性的RHS做出诊断。; 许娜夏焙陶宏伟范舒旻林洲刘磊王娟刘晓何学智黄俊辉石伟; 关键词：超声检查桡骨小头半脱位诊断显像

定量研究自然组织谐波成像对二尖瓣厚度测量值的影响被引量：1: 2002年; 目的　探讨自然组织谐波成像 (NTHI)对心脏瓣膜厚度测量值的影响。方法　分别用常规超声基波成像 (FI)、NTHI1(探头频率 1.8～ 3 .6MHz)和NTHI2 (探头频率 2 .1～ 4.2MHz)测量 2 5例风湿性二尖瓣狭窄患者二尖瓣厚度值 ,并与病理解剖厚度值 (PAM )进行比较。结果　FI、NTHI1、NTHI2测值和PAM ,水平轴分别为 (3 .3 0± 0 .97)mm、(3 .93± 1.0 3 )mm、(3 .82± 0 .99)mm和 (3 .2 0± 1.0 6)mm ;垂直轴分别为 (4 .2 3± 1.41)mm、(4 .63± 1.5 8)mm、(4 .60± 1.60 )mm和 (4 .3 9± 2 .3 0 )mm。经统计学检验 ,NTHI测值高于FI和PAM ,水平轴、NTHI1及图像质量未改善组更显著。NTHI1(X1)和NTHI2 (X2 )测值与PAM (Y )呈高度相关 ,回归方程 :水平轴Y =0 .92 9X1,Y =0 .965X2 ;垂直轴Y =0 .93 7X1,Y =0 .943X2 。结论　NTHI增大了瓣膜厚度测量值 ,且在水平轴方向、低频发射及图像质量未改善组更明显。; 范舒旻任卫东; 关键词：自然组织谐波成像二尖瓣狭窄

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