李园
- 作品数：8 被引量：21H指数：3
- 供职机构：中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所更多>>
- 发文基金：国家科技重大专项国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学更多>>
- R-ATG联合环孢素与环孢素联合雄激素一线治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血的疗效比较:单中心回顾性研究被引量：8
- 2019年
- 目的:评估兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(R-ATG)是否适于输血依赖非重型再生障碍性贫血(TDNSAA)免疫抑制治疗。方法:回顾性分析TD-NSAA患者资料,比较一线采用R-ATG联合环孢素A(CsA)与CsA联合雄激素治疗的血液学反应及生存情况。结果:109例TD-NSAA患者中,31例一线接受R-ATG联合CsA治疗,78例一线接受CsA联合雄激素治疗。2组患者治疗后3个月总体血液学反应率分别为67.7%和46.2%(P=0.042),良好血液学反应率分别为22.6%和11.5%(P=0.142);2组患者治疗后6个月总体血液学反应率分别为83.9%和56.4%(P=0.007),良好血液学反应率分别为41.9%和23.1%(P=0.049)。R-ATG联合CsA组与CsA联合雄激素组患者预期5年总生存率相似(94.1%∶97.4%,P=0.387),而R-ATG联合CsA组无事件生存率明显升高(78.6%∶35.1%,P=0.003)。结论:一线应用R-ATG联合CsA治疗TD-NSAA安全、有效;TD-NSAA一线免疫抑制治疗应采用ATG联合CsA方案。
- 宋琳赵馨彭广新武志洁张莉井丽萍周康李洋李园叶蕾李建平樊慧慧杨文睿杨洋张凤奎
- 关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗
- 先天性丙酮酸激酶缺乏症临床及实验室检查特征分析被引量：3
- 2018年
- 通过分析确诊的19例先天性丙酮酸激酶缺乏症患者资料，总结了对先天性丙酮酸激酶缺乏症患者的溶血病因诊断有提示作用的临床和实验室特征。对新生儿高胆红素血症和不明原因的溶血性贫血患者进行丙酮酸激酶活性筛查和二代基因测序可能有助于早期明确诊断。
- 宋琳李园彭广新张莉井丽萍周康李洋叶蕾李建平樊慧慧赵馨杨文睿杨洋赵玉平熊佑桢武志洁张凤奎
- 免疫抑制治疗联合重组人血小板生成素对儿童重型再生障碍性贫血的效果评价被引量：4
- 2017年
- 目的评价联合应用免疫抑制治疗（IST）和重组人血小板生成素（rhTPO）对儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的效果和安全性。方法回顾性病例对照研究，分析2009年12月至2014年12月中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心收治的45例SAA患儿资料，其中接受IST联合rhTPO方案者15例，单纯IST方案者30例，动态观察治疗后3、6、12个月的外周血常规变化和血制品输注情况并评价疗效，记录应用rhTPO患儿的不良反应，采用非参数秩和检验法对比两组资料。结果45例患儿中男26例，女19例，中位诊断年龄11（10～13）岁，rhTPO联合IST组和IST组在3、6、12个月时获得良好血液学反应[完全缓解（CR）＋良好部分治疗反应（GPR）]的例数分别为6、7、13例和3、7、14例（χ2＝3.906、1.568、6.667, P＝0.048、0.210、0.010）。3个月时有效者，rhTPO联合IST组第10～12周血小板和红细胞的输注量均较IST组少（血小板1.4 U比2.9 U, t＝－3.523，P＝0.002；红细胞0.8 U比2.6 U，t＝－2.392，P＝0.026），应用rhTPO患儿未发生相关严重不良反应。结论应用rhTPO可以提高SAA患儿IST治疗的近期疗效，减轻输血依赖，其安全性较好。
- 周康刘晨曦李洋李建平樊慧慧张莉井丽萍彭广新叶蕾李园宋琳赵馨杨文睿武志洁陈芳张凤奎
- 关键词：血小板生成素免疫抑制法儿童
- 开创我国先天性红细胞疾病分子诊断新局面被引量：3
- 2020年
- 先天性红细胞疾病是一组因责任基因突变致病、主要表现为贫血或红细胞增多,伴或不伴有白细胞及血小板异常的先天性疾病。主要包括先天性造血衰竭(如范可尼贫血、Diamond-Blackfan贫血、先天角化不良等)、先天性无效造血(如遗传性铁粒幼细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血等)、先天性溶血性贫血(如红细胞膜异常、红细胞酶病、血红蛋白病等相关的溶血性贫血)、先天性铁代谢异常(如铁剂难治性缺铁性贫血、先天性转铁蛋白缺乏症等)、先天性红细胞增多症(楚瓦什综合征等)等疾病。
- 李园
- 关键词：先天性红细胞红细胞增多症分子诊断基因
- 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症2例并文献复习被引量：3
- 2016年
- 阻塞性睡眠呼吸暂停/低通气综合征（obstructive sleep apnea/hypoventilation syndrome,OSAHS）以上呼吸道阻塞导致复发性呼吸气流减少或停止为特征,表现为睡眠障碍和间断缺氧,除白天嗜睡和认知障碍外,严重者还可表现有血液学异常,包括红细胞增多、血小板活化及血栓性疾病,有时与原发血液系统疾病难以分辨。现将我科收治的2例OSAHS继发红细胞增多患者报告如下,
- 李洋彭广新李园李建平叶蕾樊慧慧赵馨宋琳杨文睿张莉井丽萍周康张凤奎
- 关键词：红细胞增多症
- 重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗(IST)前血清铁蛋白水平对IST疗效的影响
- 目的:研究极/重型再生障碍性贫血(V/SAA)患者血清铁蛋白水平对强烈免疫抑制治疗(IST)疗效影响.方法:回顾性分析2003年2月至2011年12月中国医学科学院血液病医院贫血治疗中心行IST治疗的V/SAA患者共25...
- 叶蕾张莉杨文睿赵馨井丽萍周康彭广新李洋李园李建平樊慧慧宋琳武志杰张凤奎
- 遗传性出血性毛细血管扩张症一例
- 2012年
- 患者，女，49岁。因“反复鼻出血30年、加重5年”入院。30年前无诱因反复发生鼻腔出血，难自止，曾于多家医院耳鼻喉科就诊，数次行“鼻腔黏膜血管电凝术”治疗，但鼻出血次数逐年增多，2年前开始甚至可由洗面或变换体位诱发。1年前在当地医院诊断为风湿性心脏病、联合瓣膜病。发病以来未曾接受补充铁剂及输血治疗。月经周期正常，月经量稍多，现已绝经2年。
- 张丽娜张莉刘晓帆彭广新叶蕾井丽萍李洋李园李建平周康张凤奎
- 关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症反复鼻出血出血次数输血治疗联合瓣膜病鼻腔出血
- CD4+/CD8-T-大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习
- 目的:分析1例CD4+/CD8-T-大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床特征,以提高对该类疾病的认识.方法:分析1例因皮疹、发现白细胞增多就诊患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:该例患者因皮疹、发现白细胞增多就诊,外周血...
- 李洋武志洁李建平李园彭广新宋琳杨文睿周康张莉井丽萍张凤奎
