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高路: 作品数：57 被引量：132H指数：6; 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>; 发文基金：国家科技重大专项国家自然科学基金中央级公益性科研院所基本科研业务费专项更多>>; 相关领域：医药卫生自动化与计算机技术更多>>

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支气管动脉肺动脉瘘15例分析: 2023年; 目的总结支气管动脉肺动脉瘘的临床特点,评价支气管动脉肺动脉瘘介入封堵手术的效果。方法回顾性病例总结。以2018年1月至2022年3月在首都医科大学附属北京儿童医院因咯血就诊,并诊断为支气管动脉肺动脉瘘的15例患儿为研究对象,记录患儿临床症状及胸部增强CT表现,经内科抗感染及止血治疗无效的患儿在数字减影血管造影(DSA)下经导管应用栓塞微粒球介入封堵治疗,评价封堵效果及随诊复发情况。结果 15例患儿中男9例、女6例,年龄9.8(3.7,12.1)岁,体重35(16,55)kg,术前均有不同程度的咯血,仅2例患儿有血红蛋白下降,胸部增强CT显示患儿支气管动脉可见增粗迂曲,其中单支病变11例,多支病变4例,11例患儿有不同程度肺炎表现,4例患儿出现肺不张,除1例内科治疗有效外,余14例均应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗,12例患儿经单次手术完全封堵所有瘘管,2例患儿因瘘管过多,单次手术难以根治,采用分次封堵,其中1例广泛支气管动脉肺动脉瘘患儿,多次手术仍未封堵完全。其余13例患儿中仅有2例在术中判定完全封堵后,分别于术后3个月及2年再次出现咯血症状,行二次封堵后未再咯血,术后患儿均未见胸痛及脊髓截瘫等严重并发症。14例介入封堵手术的患儿随访1.4(0.9,2.9)年,1例患儿未能完全封堵,仍间断少量咯血,余患儿治疗效果均满意。结论支气管动脉肺动脉瘘多以咯血为首发症状,对内科治疗无效的患儿,应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗效果良好,复发率低且安全、可行。; 杨阳袁越刘晖高路邵魏; 关键词：儿童支气管动脉

208例儿童先天性冠状动脉起源异常临床分析: 2023年; 目的了解儿童先天性冠状动脉起源异常(AOCA)的临床特点及预后转归,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月1日至2019年12月31日经CT冠状动脉成像(CTCA)确诊为AOCA患儿的临床资料,分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果共纳入208例AOCA患儿,男105例,女103例,年龄(9.03±4.18)岁。157例(75.5%)患儿以胸闷、心悸、头晕、晕厥、乏力、活动耐力下降等心脏相关症状就诊,3例(1.4%)患儿为阵发哭闹、呼吸困难、发绀等不典型症状,48例(23.1%)患儿无自诉症状。59例(28.4%)患儿存在心肌损伤标志物升高,心电图异常以ST-T改变为主,共140例(67.3%)。经胸超声心动图提示27例(13%)患儿存在心脏房室内径增大,10例(4.8%)患儿心功能减低。CTCA示左冠状动脉起源异常最常见,共126例(60.6%);其次为右冠状动脉起源异常,共50例(24.0%);双侧冠状动脉起源异常最少见,共32例(15.4%)。除5例患儿行手术治疗外,余患儿均予药物保守治疗。所有患儿经治疗后均好转出院,无死亡病例。结论AOCA可造成不同程度的心肌缺血。该病临床表现多样,经胸超声心动图有一定局限性,常导致漏诊或误诊。CTCA诊断准确性高,同时可用于精准判断冠状动脉开口位置及走行。治疗应针对冠状动脉起源不同类型个体化治疗,必要时行手术治疗。; 甄珍董梓妍邵艺华那嘉李奇蕊陈希高路袁越; 关键词：儿童心源性猝死

儿童心肌病合并冠状动脉病变的临床特点分析: 2023年; 目的总结儿童心肌病合并冠状动脉病变的类型及临床特点,探讨多层螺旋CT冠状动脉成像(MSCTA)在儿童心肌病诊治中的应用价值。方法选取2016年1月至2022年12月于北京儿童医院心脏内科住院且具有完整心脏影像学资料的心肌病患儿为研究对象,收集其人口学及一般临床资料、心脏影像学资料,进行系统性回顾分析。结果本研究纳入93例患儿,扩张型心肌病最常见(34.4%,32/93)。MSCTA检出冠状动脉高位开口17例(18.3%,17/93),心肌桥10例(10.8%,10/93);超声心动图检出9例(9.7%,9/93)冠状动脉病变。与超声心动图相比,MSCTA对冠状动脉起源异常和心肌桥的检出率高,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童心肌病可合并冠状动脉病变,MSCTA在诊断冠状动脉病变及类型上有较大优势,值得临床推广使用。; 那嘉袁越陈希甄珍高路; 关键词：心肌病儿童 CT血管成像

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速10例的临床分析: 甄珍袁越高路邵魏崔烺李奇蕊

三维标测下儿童室性心律失常射频消融术的有效性及“零曝光”探讨被引量：6: 2016年; 目的：探讨三维标测指导下X线低曝光射频消融治疗儿童室性心律失常的可行性与安全性。方法回顾性分析2008年3月至2016年1月因室性心律失常在首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心内科接受射频消融治疗的171例患儿资料，按标测方法分为常规组（78例），采用常规X线透视模式；三维组（93例），采用EnSite NavX三维标测系统（美国圣犹达公司）结合透视模式，比较两组在手术效果，X线曝光时间、曝光量的差异。结果常规组即刻成功75例，复发2例，总成功率93．5％（73／78）。三维组全部消融成功，复发2例，总成功率97．8％（91／93）。与常规组相比，三维组在X线曝光时间[（3．8±2．7） min对（7．4±4．5） min，P＜0．05]、累积曝光量[（4．3±3．3） mGy对（8．4±6．7） mGy， P＜0．05]均明显降低。三维组78．9％（45／57）右心室流出道室性心律失常术中实现极低曝光。结论采用三维标测指导消融儿童室性心律失常有助于提高手术成功率，在减少X线曝光方面较常规标测优势明显，故安全可行，值得在儿童患者中推广。; 陈希袁越林利高路崔烺于霞李奇蕊; 关键词：室性心律失常导管消融三维标测儿童

CASQ2基因变异致儿童儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的临床及遗传学特点分析: 2021年; 目的总结CASQ2基因变异致儿童儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的临床特征及遗传学特点。方法回顾性分析2017年1月至2018年11月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的8例(男女各4例)CASQ2基因变异阳性CPVT患儿的临床资料,基因检测采用靶向高通量二代测序法,并通过Sanger进行家系成员验证。结果8例患儿平均发病年龄为6.4岁,平均确诊年龄为9.4岁,平均诊断周期为3年;仅2例首次发病即确诊,余6例均存在延迟诊断,其中3例误诊为癫痫。8例患儿均存在运动或情绪激动后出现晕厥,持续几分钟可自行恢复意识,无猝死病史及家族史。发作间期静息心电图6例未见异常,2例有轻度窦性心动过缓。动态心电图及平板运动试验记录到典型的双向性和/或多形性室性心动过速的病例数分别为8/8例、5/5例。患儿均存在CASQ2基因变异,6例为复合杂合变异,2例为纯合变异。8例患儿共检测到9个CASQ2基因变异位点,其中5个为未报道的新变异。经家系验证,8例患儿均为家族遗传性变异,无新发变异。8例患儿均予β受体阻滞剂口服治疗,无症状反复发作。平均随访1.5年,1例患儿因严重窦性心动过缓植入心脏复律除颤器,无死亡病例。结论CASQ2基因变异所致儿童CPVT,绝大多数在学龄前期起病,表现为运动或情绪激动后反复晕厥,双向性和/或多形性室性心动过速为其突出特点。延迟诊断和误诊较普遍,β受体阻滞剂治疗具有较好有效性和安全性。5个新变异丰富了CASQ2的基因突变谱。; 李奇蕊袁越高路崔烺于霞赵智慧徐樨巍; 关键词：室性心动过速儿茶酚胺类儿童

舌下含服硝酸甘油直立倾斜试验对儿童血管迷走性晕厥的诊断价值被引量：3: 2006年; 王利平杜忠东柴晓敏王阳王勤高路张永兰; 关键词：血管迷走性晕厥直立倾斜试验儿童硝酸甘油舌下含服不明原因晕厥

儿童室间隔修补术后远期心房内折返性心动过速的消融: 2011年; 目的报道儿童先天性心脏病室间隔缺损（VSD）术后远期出现的心房内折返性心动过速（IART）的电生理标测及导管消融疗效。方法8例患儿（男、女各4例），平均年龄（7．1±4．1）岁，VSD术后1～5年发生持续性IART，8例均有左心室扩大，其中5例合并慢性心力衰竭。行心房电生理标测，部分应用三维标测（EnSiteNavX）技术，标测折返环的关键峡部并行导管消融。结果8例均自发IART，折返环关键部位分布：6例位于三尖瓣环峡部，1例于右心房界嵴至下腔静脉间，1例于三尖瓣环9点位置至界嵴问。所有（100％）患儿手术即刻成功，无并发症。平均随访（25．2±16．5）个月，2例复发，其中1例再次消融成功，总成功率7／8（87．5％）。左心室人小及射血分数均明显好转。结论儿童VSD术后IART机制多为三尖瓣环一下腔静脉峡部依赖型心房扑动，可经导管消融治愈或明显改善。三维标测技术能准确快速定位折返环的电生理峡部并指导消融，显著减少曝光时间。; 高路袁越林利崔娘姚焰; 关键词：儿童房性心动过速射频导管消融

三维标测系统指导下儿童房室结折返性心动过速的零透视射频导管消融被引量：2: 2018年; 目的探讨与常规标测相比,三维标测系统指导下儿童房室结折返性心动过速的零透视射频导管消融的可行性。方法随机选取2010年1月至2018年1月,在首都医科大学附属北京儿童医院行射频消融术并确诊为房室结折返性心动过速的100例患儿,50例为研究组(应用En Site Velocity^(TM)三维标测系统完成零透视消融),50例为对照组(X线透视消融)。比较两组间的射频消融成功率、并发症发生率、复发率、X线辐射剂量及手术时间。结果两组手术的成功率、并发症发生率及复发率、手术时间差异均无统计学意义,研究组辐射剂量为0,明显低于对照组(75.68±18.02 m Gy)(P<0.001)。结论与常规标测相比,儿童房室结折返性心动过速的射频消融术采用En Site Velocity^(TM)标测系统指导完成零透视射频导管消融具有相近的成功率并安全可行。; 崔烺袁越林利高路于霞王勤; 关键词：三维标测射频导管消融儿童房室结折返性心动过速

西藏高原新生儿狼疮合并先天性完全性房室传导阻滞1例: 2018年; 患儿，男，生后2小时，因“产下哭声不畅2小时”入院。患儿系第6胎第2产，孕周39，经阴道分娩。母亲32岁，父亲26岁。母亲孕期产检不规律，第一胎女孩、生后5月夭折（死因不详），第二、三、四、五胎均流产（原因不详）。入院时未吸氧下经皮血氧饱和度（SPO2）为72%，听诊心率55次/分，心音有力，节律齐，胸骨左缘第2～3肋间可闻及IIIII级收缩期吹风样杂音，其余查体均无异常。立即给予床旁心电图检查提示：完全性房室传导阻滞。入院后完善胸片：心肺未见异常。心脏彩超：房间隔缺损（0.43cm）,左向右分流。动态心电图结果：平均心率50次/分，最长间歇1.4s，全程为III°AVB，心室逸博心律。给予人血免疫球蛋白（400mg/Kg.d，连用5天）及甲基强的松龙（2mg/Kg.d，用1周后减量，共用2周），治疗7天，患儿心率50次/分，未给予吸氧下缺氧明显，期间行异丙肾上腺素试验：未给予吸氧下SPO2在70%～75%之间，口唇发绀，缺氧症状明显，心率50～55次/分，给予缓慢推注异丙肾上腺素后患儿心率逐渐上升至80～85次/分，同时未给予吸氧下SPO2上升至87%～90%左右。该试验结果证实离氧不耐受为心源性缺氧。向家属交代安装心脏起搏器的必要性，家属拒绝并自动出院。其他检查结果：甲状腺功正常，抗核抗体阳性（S1:1000），抗双链DNA阴性。母亲检查结果：抗核抗体阳性（S1:1000），抗双链DNA抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体阳性。1月后随诊：心率50次/分，仍然为III°AVB，心室逸博心律，缺氧貌明显。因患儿头围增大，故行头颅CT：侧脑室重度扩大，脑沟变浅、变平；提示脑积水。; 强巴措珍邱全芳玉珍边巴次仁梁金鑫高路; 关键词：先天性完全性房室传导阻滞高原新生儿抗核抗体阳性肾上腺素试验抗双链DNA 人血免疫球蛋白

高路

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