DM在传统定义上就被认为是有肌肉系统的累及,但有一部分患者仅有DM特征性的皮疹而无肌炎的临床或实验室检查证据[1],这部分患者最早被皮肤病学家称之为“dermatomyositis sine myositis”.20世纪70年代,Pearson首先提出无肌病皮肌炎（amyopathic DM,ADM）这一概念.近20年对ADM的关注度不断提高,源于它的一个重要临床意义：ADM相关性肺间质病变（ADM-ILD）的发生率相对高,其中部分患者会发生快速进展型ILD,通常对大剂量糖皮质激素和传统的免疫抑制剂治疗反应差,病死率高.本文就ADM-ILD的研究和治疗进展做一综述.
