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2025年2月9日星期日

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MuSK抗体阳性重症肌无力10例临床分析被引量：2: 2020年; 目的探讨骨骼肌特异性酪氨酸激酶(muscle-specific tyrosine kinase,MuSK)抗体阳性重症肌无力(MuSK-myasthenia gravis,MMG)临床特点和对治疗的反应。方法分析2017年7月至2018年12月就诊于我院的MG患者的临床资料,计算MMG占全部MG患者比例,并对MMG患者的起病年龄,起病方式,临床进展模式和对治疗的反应进行分析,并随访至少6个月,每3个月电话或面对面随访记录患者日常生活能力评分(myasthenia gravis-activity of daily living score,MG-ADL)。结果401例MG患者中,完成MuSK检测319例,MuSK抗体阳性率为3.13%(10/319)。10例MMG患者男女比为1:9,起病年龄17耀50岁,平均31.4岁。90%患者以眼外肌无力为首发症状。1年内进展为全身型的比例高达90%。溴吡斯的明有效率90%,重频刺激低频递减阳性率为77.78%,无胸腺异常者。经过至少6个月的随访,大多数患者ADL评分降至0耀1分。结论眼动障碍和球部肌无力为这组患者突出的临床表现,免疫治疗有效。; 沈发秀李尊波雷霖范志荣卢岩王敏邸丽徐敏陈海王锁彬笪宇威; 关键词：铱重症肌无力 MUSK 抗体胆碱酯酶抑制剂免疫抑制剂

我国家族性肌萎缩侧索硬化患者中发现囊泡相关膜蛋白相关蛋白B基因突变: 2016年; 肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）是一种严重的致死性神经系统变性病，本病多为散发，约10％为家族性患者。根据致病基因的不同，家族性ALS可分为20余个亚型，其中ALS8亚型以囊泡相关膜蛋白相关蛋白B（vesicle associated membraneprotein／synaptobrevin associatedmembraneproteinB，VAPB）为致病基因，是近年来报道的一种罕见亚型，目前全世界只有13个家系报道，; 雷霖笪宇威; 关键词：家族性肌萎缩侧索硬化相关蛋白膜蛋白囊泡神经系统变性病

成人抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体阳性重症肌无力患者的临床特点分析被引量：4: 2021年; 目的探究血清抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体(LRP4-ab)阳性在成人重症肌无力(MG)患者中的发生情况,并总结LRP4-ab阳性MG患者临床特点及对治疗的反应和预后。方法纳入首都医科大学宣武医院MG数据库中于2017年2月至2018年12月入库的成人MG(起病年龄≥18岁)患者共355例,采用商用放射免疫测定法检测其血清中乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab)和骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体,采用基于细胞底物的实验方法检测LRP4-ab。回顾性分析其中LRP4-ab阳性MG患者的临床特点、对治疗的反应和预后,并与同期入库的LRP4-ab阴性MG患者进行比较。结果355例成人MG患者中,有13例(3.7%)患者血清LRP4-ab阳性,且均同时AChR-ab阳性;男女性别比为2.3∶1,平均起病年龄54岁。其中5例行胸腺手术,病理证实3例为胸腺瘤,2例为胸腺增生。LRP4-ab阳性和阴性MG患者在起病症状、AChR-ab滴度、球肌无力、呼吸肌无力、胸腺瘤和病情最重时的美国重症肌无力基金会(MGFA)临床分型方面差异均无统计学意义,但LRP4-ab阳性MG患者中MGFA分型为Ⅲ型者(病情最重时)的比例明显高于阴性患者[分别为8/13和26.9%(7/26),P=0.08]。13例LRP4-ab阳性患者经治疗后,10例病情缓解,3例临床明显改善,与LRP4-ab阴性患者无明显差异。结论本组MG患者的LRP4抗体阳性率为3.7%,LRP4抗体阳性MG的临床特点与阴性者无明显差别。; 雷霖李尊波沈发秀刘晴张雪萍范志荣苏圣尧卢岩邸丽王敏朵建英笪宇威; 关键词：重症肌无力

难治性重症肌无力治疗的研究进展被引量：9: 2016年; 重症肌无力（MG）是一种累及神经肌肉接头的获得性自身免疫性疾病，目前绝大多数MG患者经传统治疗（乙酰胆碱酯酶抑制剂、血浆置换、丙球、免疫抑制剂等）后，预后有了明显改善，但仍有一小部分患者为难治性MG，尚未得到有效的治疗，预后较差。最近研究提示一些新型免疫调节剂、二次胸腺扩大清除术、造血干细胞移植可能对其有效。; 雷霖笪宇威; 关键词：重症肌无力

以臂丛神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病一例临床表型及基因突变分析被引量：2: 2018年; 目的总结以臂丛神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病的临床表型和基因突变特点。方法与结果男性患者,46岁,急性起病,主要表现为左侧肩部不适感伴左上肢无力2月余;实验室和影像学检查无特殊;神经电生理学提示四肢广泛性神经传导异常,以左侧臂丛上干损害为主;基因检测显示PMP22基因杂合缺失突变,明确诊断为遗传性压力易感性周围神经病。予改善循环和营养神经等对症治疗。出院后2个月随访,左上肢肌力基本正常。结论以臂丛神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病临床少见,应注意与遗传性神经痛性肌萎缩和炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病相鉴别。; 刘晴陈海雷霖朱文佳邸丽卢岩王敏王锁彬笪宇威; 关键词：疾病遗传易感性臂丛髓磷脂蛋白质类肌电描记术

一种LRP4抗体细胞包被微孔板制备方法: 本发明提供了一种LRP4抗体细胞包被微孔板及制备方法和人LRP4抗体细胞免疫荧光检测试剂盒，属于疫检测技术领域，所述人LRP4抗体细胞免疫荧光检测试剂盒包括LRP4细胞包被微孔板，样品稀释液，阳性对照品、二抗和封闭液。本...; 陈志国笪宇威雷霖; 文献传递

重复经颅磁刺激和θ节律刺激治疗卒中后忽视的Meta分析: 2015年; 目的系统评价重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation,rTMS)和θ节律刺激(theta burst stimulation,TBS)治疗卒中后忽视的疗效和安全性。方法通过计算机检索、手工检索方法,全面收集rTMS和TBS治疗卒中后忽视的随机对照试验(randomized controlled trial,RCT)和非随机对照试验,按Cochrane协作网系统评价的方法进行评价。结果共纳入3个试验(69例患者),包括2个随机双盲假刺激对照试验和1个非随机假刺激对照试验。3个试验采用不同的量表的评价治疗期末忽视改善,Meta分析结果显示:上述刺激对卒中后忽视的改善程度优于对照组,差异有统计学意义[SMD=-2.61,95%CI(-4.70,-0.52),P=0.01];其中2个试验采用TBS治疗卒中后忽视(42例),Meta分析结果显示:TBS组优于对照组,但差异无统计学意义[SMD=-2.53,95%CI(-5.96,0.90),P=0.15];纳入的所有试验中,均未报道治疗过程中的严重不良反应,1个试验报到了治疗过程中不良反应,主要是发生在治疗过程中的一过性头痛,2组差异无统计学意义[RR=5.0,95%CI(0.27,93.55),P=0.28];1个试验报道了治疗期末生活质量的改善,结果显示:治疗组优于对照组,差异有统计学意义[MD=12.50,95%CI(4.98,20.02),P=0.001]。无临床试验评价进行长期的随访结果。结论本系统评价结果提示rTMS和TBS能有效改善治疗前后的忽视状况和生活质量,且不良反应小,未见严重不良反应。但纳入文献的研究样本量较小,缺乏长期随访结果,有待进一步多中心大样本随机对照研究。; 张婧雷霖贺菲菲; 关键词：经颅磁刺激卒中

中性脂肪沉积症伴肌病2例临床病理特征: 卢岩庞咪王敏邸丽陈海雷霖笪宇威

以肌肉损害为首发表现的淀粉样神经肌病一例被引量：1: 2017年; 系统性淀粉样变性是一类具有B片层结构的淀粉样物质沉积于体内组织器官并致多器官系统受累的疾病，最常累及心脏、肝脏和肾脏，也可见于消化道、舌、腮腺和周围神经，骨骼肌受累较罕见。现将我院收治的1例以肌肉损害为首发表现的淀粉样神经肌病患者临床和肌肉病理特点报道如下，以增加神经科和病理科医生对该病的认识。; 雷霖邸丽朵建英庞咪笪宇威; 关键词：淀粉样物质沉积肌肉损害神经肌病首发表现系统性淀粉样变性病理科医生

一种LRP4抗体细胞包被微孔板及制备方法和人LRP4抗体细胞免疫荧光检测试剂盒: 本发明提供了一种LRP4抗体细胞包被微孔板及制备方法和人LRP4抗体细胞免疫荧光检测试剂盒，属于疫检测技术领域，所述人LRP4抗体细胞免疫荧光检测试剂盒包括LRP4细胞包被微孔板，样品稀释液，阳性对照品、二抗和封闭液。本...; 陈志国笪宇威雷霖

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