章静静
- 作品数：10 被引量：33H指数：4
- 供职机构：江西省儿童医院更多>>
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- 极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例并文献复习被引量：4
- 2019年
- 目的探讨儿童极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(very long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency,VLCADD)的临床特征。方法总结1例VLCADD患儿的临床表现、诊断、治疗过程并结合相关文献进行分析。结果患儿,女, 4岁7个月,表现为反复发作的呕吐、嗜睡、低血糖,肝功能及心肌酶异常,经静脉推注高糖纠正低血糖及护肝降酶等保护脏器及心肺复苏、安定止惊治疗后好转,出院时患儿血糖正常,生命体征平稳。血串联质谱及尿有机酸气相质谱检测分析证实患儿为VLCADD。结论VLCADD为婴幼儿期潜在猝死性疾病之一,需要早期诊断与治疗,预防发作。临床诊断可通过血串联质谱检测血肉豆蔻烯酰基肉碱(C14:1)水平及尿有机酸气相质谱检测二羧酸进行,进一步确诊可通过基因诊断或酶学分析。治疗主要包括避免空腹,减少长链脂肪酸的摄入,补充中链甘油三酯等。肝病型VLCADD予少量多餐喂养,控制低血糖发作,预后良好。
- 孙小兰车圆圆章静静钟建民
- 热性惊厥发病机制的研究进展被引量：9
- 2019年
- 热性惊厥(febrile seizure,FS)是婴幼儿常见的急症疾病之一,也是婴幼儿惊厥最常见的原因。FS发生机制未被完全阐明,目前认为主要是由发热、发育脑、遗传易感性三方面因素相互作用所致。本文对发热、炎症反应、遗传因素、离子通道、其他等方面的最新进展进行综述,以期为FS的防治提供新的研究方向和治疗靶点。
- 章静静钟建民
- 关键词：热性惊厥发病机制癫痫
- 宏基因组测序在儿童急性细菌性脑膜炎中的临床应用被引量：4
- 2021年
- 目的探讨宏基因组测序在儿童细菌性脑膜炎(BM)病原学诊断中的应用价值,改善儿童BM的诊疗效果。方法收集2018年2月1日至2020年1月31日江西省儿童医院所有BM病例,同时采集其血和脑脊液等生物样本进行传统病原学检测和宏基因组测序,以传统病原学检测结果为金标准,明确宏基因组测序在儿童BM诊断的特异性和敏感性。结果入组45例,其中男31例,女14例;年龄(74.74±58.67)个月。宏基因组测序明确病原学共26例,阳性率为57.78%。其中肺炎链球菌8例,大肠埃希菌、脑膜炎奈瑟菌、葡萄球菌、沙门菌、复合分枝杆菌各2例,中间链球菌、化脓性链球菌、巴黎链球菌、液链球菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌、曲霉菌各1例。传统的病原学阳性率为17.78%,宏基因组二代测序技术(mNGS)阳性率为57.78%,P=0.014,Kappa值为0.273。二者比较发现,mNGS技术在儿童BM诊断中灵敏度为100.00%,特异度为51.35%,阳性预测值为30.76%,阴性预测值为100.00%,Youden指数为51.36%,误诊率为48.64%,漏诊率为0。结论宏基因组学检查具有极高的敏感性,可提高儿童急性BM的病原学诊断率,尤其在临床高度怀疑感染,而传统病原学无法明确病原时应尽早选择。
- 虞雄鹰李小燕易招师查剑孙小兰章静静陈辉黄志新钟建民
- 关键词：病原学细菌性脑膜炎儿童
- 以癫痫发作为首发症状的先天性高胰岛素血症临床特征被引量：2
- 2017年
- 目的分析5例以癫痫发作为首发症状的先天性高胰岛素血症患儿临床资料,探讨其早期诊断和治疗方法。方法回顾性分析2012年7月-2016年8月江西省儿童医院神经内科收治5例以癫痫发作起病的先天性高胰岛素血症患儿围生期情况、临床表现、实验室检查、治疗,以及随访至2017年3月资料。结果 5例患儿均为男性,起病时间为出生后3~9个月不等,均以惊厥为主要临床表现,实验室检查均有持续性低血糖和高胰岛素血症,并伴有低脂肪酸血症和低酮血症,3例使用二氮嗪治疗有效,2例单纯饮食治疗发作并无明显减少;2例继发癫痫,3例为急性症状发作;随访至2017年3月,1例智力正常,3例均有不同程度发育落后,1例失访。结论先天性高胰岛素血症多以癫痫发作为首发症状,低血糖严重和病程长者脑损伤多见且严重,早期治疗能明显改善预后。可通过血糖监测、血胰岛素、血酮体、血脂等检查作出早期诊断;多数患儿应用二氮嗪治疗有效。
- 曾兴颖查剑易招师李小燕虞雄鹰吴华平谢基华章静静钟建民
- 关键词：先天性高胰岛素血症婴儿癫痫发作
- 以癫痫发作为首发症状的高胰岛素血症临床特征
- ＜正＞目的分析5例以癫痫发作为首发症状的先天性高胰岛素血症患儿临床资料,探讨其早期诊断和治疗方法。方法回顾性分析2012至2016年江西省儿童医院神经内科收治的5例以癫痫发作起病的先天性高胰岛素血症患儿围生期情况、临床表...
- 曾兴颖查剑易招师李小燕虞雄鹰吴华平谢基华章静静钟建民
- 文献传递
- 儿童抗GM2抗体阳性吉兰-巴雷综合征谱系疾病11例临床分析被引量：1
- 2021年
- 目的分析儿童抗GM2抗体阳性吉兰-巴雷综合征(GBS)谱系疾病11例临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析抗GM2抗体阳性GBS谱系疾病患儿11例的临床特征、治疗及预后。结果 11例患儿的临床分型:下行性1例,上行性3例,不完全型急性共济失调型6例,双侧面瘫型1例。双侧面瘫型1例面神经传导波幅下降;7例运动神经传导速度减慢,F波出现率降低,提示脱髓鞘型;3例神经电生理检查正常。10例行腰椎穿刺检查示单纯蛋白升高5例,符合脑脊液蛋白-细胞分离现象。我院治疗的10例患儿予静脉注射用免疫球蛋白400 mg·kg^(-1)·d^(-1)及其联合治疗,均病情好转出院,随访9例完全恢复,1例遗留肢体无力且行走不稳,1例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。结论儿童抗GM2抗体阳性GBS谱系疾病是一种免疫性疾病,临床表现多样,急性共济失调型最为常见,电生理提示主要发病机制为髓鞘脱失,免疫治疗有效,大部分预后较好。
- 孙小兰陈辉黄志新章静静易招师查剑钟建民
- 关键词：吉兰-巴雷综合征儿童
- 伴可逆性胼胝体压部病变轮状病毒相关性轻度脑病/脑炎临床观察被引量：4
- 2019年
- 目的探讨伴可逆性胼胝体压部病变轮状病毒相关性轻度脑病/脑炎(RAMERS)的临床特征。方法收集2017年12月至2018年1月江西省儿童医院神经内科收治RAMERS住院病例,回顾分析头颅MRI符合可逆性胼胝体压部病变综合征诊断标准的轮状病毒肠炎相关性脑病患儿临床及脑电图特征,采用SPSS19.0软件进行数据分析。结果14例RAMERS入组病例,男9例,女5例,年龄(27.00±6.45)个月,所有病例至少抽搐1次,均表现为全面强直-阵挛性发作,57.14%(8/14例)发作为丛簇性(≥2次/d),抽搐发生在胃肠症状出现后(3.14±1.29)d;64.29%(9/14例)有病理性发热(≥38℃);71.43%(10/14例)脑电图表现为非特异性广泛性慢波背景活动,21.43%(3/14例)正常,7.14%(1/14例)慢波背景活动合并额、中央区偶见低幅尖波,均在2周后复查恢复正常;9例进行脑脊液检查常规、生化正常,脑脊液病原学检测阴性。12例头颅MRI为胼胝体压部孤立性病变,2例合并对称性白质病变。结论RAMERS是可逆性胼胝体压部病变综合征一种特殊类型,多见于婴幼儿,以胃肠炎和良性惊厥为特征性,且一半以上表现为频发抽搐(≥2次/d),脑电图以非特异性慢波背景活动多见,预后良好,头颅MRI复查无需作为常规的推荐,以免过度医疗。
- 虞雄鹰曾兴颖易招师查剑李小燕章静静钟建民
- 复方利多卡因乳膏在小儿腰椎穿刺术中的镇痛作用被引量：6
- 2019年
- 目的:评价复方利多卡因乳膏在小儿腰椎穿刺术中的镇痛效果和安全性。方法:选择年龄为3～7岁的拟诊为神经系统疾病需进行腰椎穿刺术的患儿100例,采用随机数字表法随机分为试验组和对照组。对照组为空白对照,试验组在术前1～1.5h使用复方利多卡因乳膏均匀涂抹在拟穿刺部位皮肤局部麻醉。结果:腰穿时试验组无痛比例24%,高于对照组的0%(P=0.00),试验组的Wong-Banker疼痛评分为(2.48±2.12)分明显低于对照组的(5.64±2.35)分(t=-7.07,P<0.01)。结论:采用复方利多卡因乳膏作为腰穿的局部麻醉药物,具有镇痛效果安全有效,操作方便。
- 孙小兰曾兴颖章静静易招师钟建民
- 关键词：神经系统疾病脊椎穿刺利多卡因
- 外周血WBC、CRP及血糖在手足口病重症病例早期识别中的价值被引量：1
- 2016年
- 目的:探讨外周血WBC、CRP及血糖在手足口病重症病例早期识别中的价值。方法:选取我院收治的180例手足口病患儿,普通轻症患儿90例,编为1号组,重症患儿90例,为2号组。分别对两组患儿的一般资料和外周血WBC、CRP及血糖指标的检查结果进行回顾性分析。对比分析两组患儿以上三项检查的阳性率以及对早期识别重症病例的作用。结果:1号轻症组外周血WBC、CRP及血糖阳性率分别为18.89%、25.56%、11.22%,2号重症组外周血WBC、CRP及血糖阳性率分别为75.56%、74.44%、51.11%,两组数据比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:外周血WBC、CRP及血糖在早期识别手足口病重症病例中作用明确,有效提高了重症病例的检出率,对于临床治疗的开展有积极的作用。
- 汪华杰丁芳英徐良全宋秀莲徐贞刚章静静
- 关键词：血糖手足口病
