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2025年1月11日星期六

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以注意缺陷多动障碍样症状起病的肾上腺脑白质营养不良一例被引量：5: 2019年; 1例以"注意力不集中"为主诉的9岁患儿表现为注意缺陷、认知功能损害、共济失调快速进展,结合临床表现、辅助检查及基因检测结果,诊断为肾上腺脑白质营养不良。该类患儿早期症状易与注意缺陷多动障碍混淆,儿科医师需注意鉴别。; 朱琳马建南周平王龙伦洪思琦陈立; 关键词：肾上腺脑白质营养不良注意缺陷多动障碍早期症状注意力不集中认知功能损害共济失调

小儿癫痫持续状态的治疗进展被引量：3: 2012年; 癫痫持续状态（Status Epilepticus，SE）是一种在儿科常见的威胁生命的神经系统急症，其发病率为每年18／10万人～23／10万人，病死率为2％～6％。有证据表明，痫性发作持续时间越长，患儿对抗癫痫药物的敏感性越低，控制发作的可能性越小。因此，在临床上需要尽早识别和规范治疗癫痫持续状态。; 马建南蒋莉; 关键词：癫痫持续状态小儿抗癫痫药物神经系统发病率病死率

流行性乙型脑炎患儿预后及预后相关因素分析: 目的流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B,Japanese encephalitis,简称'乙脑')是由乙脑病毒所致的、以脑实质炎症为主要病变的急性自然疫源性传染病。目前,国内关于儿童乙脑预后的...; 马建南蒋莉

惊厥持续状态导致的一侧大脑半球水肿的11例儿童病例报道: 张婷马建南肖农

儿童桥本脑病5例临床分析被引量：1: 2020年; 目的通过总结儿童桥本脑病的临床特点,提高儿科医师对该病的认识,以期早期诊断及治疗、改善预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院临床诊断的5例儿童桥本脑病临床资料,总结其临床表现、辅助检查结果、诊治经过及预后。结果5例桥本脑病患儿中男2例,女3例,年龄10岁6月龄至14岁4月龄;主要临床表现包括精神行为异常(4/5)、认知障碍(4/5)、癫痫发作(4/5)、不自主运动(2/5)及睡眠障碍(2/5);5例患儿血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)和抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)均明显升高;脑电图均提示背景弥漫性慢化、头颅磁共振成像(MRI)均无异常、血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测均为阴性,3例患儿脑脊液生化检测提示蛋白轻度升高;5例患儿在予以激素治疗后病情均逐渐好转。结论儿童桥本脑病罕见,主要以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作为主要表现,血清TPO-Ab和TG-Ab显著升高为其特点,早期激素治疗,效果显著、预后良好。; 马建南洪思琦李秀娟李听松蒋莉; 关键词：桥本脑病儿童

自身免疫性脑炎相关病因与致病机制被引量：8: 2019年; 自2007年N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)抗体被首次发现以来,已有超10种自身免疫性脑炎(AE)相关抗体陆续被发现,使得既往许多不明原因的脑炎得到确诊。同时,随着对AE研究的不断深入,对AE的病因、抗体产生机制及致病机制的认识也更加清楚。现介绍AE的病因、抗体产生机制及致病机制的研究进展,并结合临床,阐述其对AE诊治的指导作用。; 马建南蒋莉; 关键词：病因致病机制

流行性乙型脑炎患儿预后及预后相关因素分析: 马建南蒋莉; 文献传递

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘病57例临床特征及预后分析被引量：11: 2020年; 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脱髓鞘病的临床特征及预后。方法回顾分析2014年1月至2019年10月住院治疗的57例MOG抗体相关脱髓鞘病患儿的临床资料,并分析其中随访6个月以上患儿的预后。结果57例患儿中,男28例、女29例,中位起病年龄7.3(5.2~10.5)岁,35例(61.4%)起病前有感染或疫苗接种等前驱事件,颅内高压45例(78.9%),发热43例(75.4%),脑病40例(70.2%)。临床表型以急性播散性脑脊髓炎(ADEM,49.1%)最多见,5例(8.8%)MOG抗体与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体同时存在。患儿的血清MOG抗体滴度高于脑脊液,差异有统计学意义(P<0.05)。52例患儿行头颅MRI,以脑白质(40例,76.9%)、基底节(27例,51.9%)、丘脑(22例,42.3%)受累多见。大部分患儿急性期经静脉注射丙种球蛋白(IVIG)和/或大剂量激素冲击治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分降低,差异有统计学意义(P<0.001)。29例患儿随访超过6个月,其中14例复发,复发患儿初次发作时更多出现发热症状,且IVIG和/或激素冲击治疗时间距离起病超过2周者更多,差异有统计学意义(P<0.05)。血清MOG抗体滴度与急性期患儿EDSS评分无明确相关性,且不能准确评估或预测病情的稳定或复发。结论儿童MOG抗体相关脱髓鞘病以ADEM最为常见,也可与抗NMDAR抗体同时存在。急性期IVIG和/或激素冲击治疗可有效缓解残疾症状。初次发作时发热、IVIG和/或激素治疗时间距起病超过2周可能与复发有关。; 孙红谭建敏刘静临李紫妍蒋艳袁萍马建南吴鹏钟敏罗媛媛蒋莉李秀娟; 关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白预后儿童

儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征3例报告被引量：2: 2021年; 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendro-cyte glycoprotein,MOG)是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面最外层的一种糖蛋白,具有高度免疫原性。近年来研究表明,MOG抗体可在不同中枢神经系统脱髓鞘疾病谱中检测到,包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。; 阳川李秀娟钟敏吴鹏马建南袁萍蒋艳蒋莉

与轻度感染相关的无热惊厥是一种单独发作分类?一项关于婴幼儿期无热惊厥结局的前瞻性队列研究被引量：1: 2015年; 背景非诱发性发作、热性惊厥和与轻度感染相关的无热惊厥或非发热性发作的复发风险不一样.轻度感染包括胃肠道感染、呼吸道感染(通常是上呼吸道)和其他感染源不确定的感染.胃肠道感染中伴轻度胃肠炎良性惊厥(Convulsion with mild gastroenteritis,CwG),预后良好、复发可能性低.此外,虽然在国际抗癫痫联盟(ILAE)的分类中没有相关描述,但CwG更倾向归类于状况相关的痫性发作,而不是癫痫.然而,对于非胃肠道感染诱发的无热惊厥,其复发风险明显高于胃肠道感染诱发的无热惊厥,甚至还有研究指出,只有非胃肠道感染诱发的无热惊厥和非诱发性惊厥发作可能复发.这提示胃肠道感染引起的无热惊厥和非胃肠道感染引起无热惊厥有本质区别:前者可能属于状况相关的痫性发作,而后者则可能类似于非诱发性痫性发作(Unprovoked seizure,US).; 肖农张婷马建南甘校铭; 关键词：胃肠道

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