金萌
- 作品数：21 被引量：34H指数：5
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童胆汁淤积性肝病进展为急性肝衰竭的危险因素分析
- 2024年
- 目的探讨儿童胆汁淤积性肝病(CLD)进展为急性肝衰竭的危险因素,为预测和改善儿童CLD的预后提供参考。方法选取2020年1月至2022年12月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的CLD患儿44例,通过电子病历系统收集病例资料并根据出院时的临床转归结果将患儿分为单纯CLD组(25例)及急性肝衰竭组(19例)。采用多因素logistic回归分析探讨CLD患儿发生急性肝衰竭的影响因素,并进一步采用受试者操作特征(ROC)曲线分析上述影响因素对CLD患儿发生急性肝衰竭的预测价值。结果两组患儿性别、年龄、病程、病因比较差异均无统计学意义(P>0.05);与单纯CLD组相比,急性肝衰竭组的白蛋白、血红蛋白、血小板计数更低,降钙素原、国际标准化比值、血氨水平更高,凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间更长,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示降钙素原及活化部分凝血活酶时间是儿童CLD发生急性肝衰竭的独立危险因素(P<0.05),且ROC曲线分析显示两者同时升高对CLD患儿发生急性肝衰竭的预测价值更高(曲线下面积为0.974,敏感度为0.895,特异度为0.960)。结论部分CLD患儿起病后可能会进展至急性肝衰竭,早期应密切监测活化部分凝血活酶时间及降钙素原,特别是对于二者呈进行性升高的重症CLD患儿,应高度警惕急性肝衰竭的发生。
- 金萌王美娟刘文雯钟雪梅
- 关键词：儿童胆汁淤积性肝病肝衰竭
- 儿童食物过敏相关消化道疾病的认识与管理被引量：2
- 2020年
- 呕吐、反流、腹痛、腹泻、消化道出血、腹胀等症状在儿科消化门诊较为常见,虽然病因多种多样,但均可能与食物过敏相关。60%的儿童食物过敏累及消化系统,严重者可合并肠道蛋白丢失、贫血、生长发育迟缓等[1]。食物过敏引起的消化道症状无特异性,容易误诊为感染性胃肠炎、坏死性小肠结肠炎、乳糖不耐受、急性胃炎等,因此诊断较为困难。根据其免疫反应的特点,食物过敏可分为IgE介导型、非IgE介导型及混合介导型(IgE和非IgE共同介导)。鉴于食物过敏相关消化道疾病大多数是非IgE介导或混合介导的,本文对此类疾病的诊治进展作一介绍,以期提高儿科医生的认识及对疾病的管理能力。
- 钟雪梅金萌朱丹
- 关键词：食物过敏消化道疾病
- 儿童自身免疫性肠病2例被引量：2
- 2022年
- 2岁6月龄和10月龄患儿均以排稀水便起病,临床表现为顽固性腹泻、大量水样便、重度营养不良、低蛋白血症,病理示小肠黏膜绒毛萎缩,固有膜淋巴细胞浸润,伴隐窝凋亡,例1血清抗杯状细胞抗体阳性,2例患儿诊断为自身免疫性肠病。该病临床罕见,以营养支持及免疫抑制治疗为主。
- 金萌钟雪梅朱丹宁慧娟王美娟姚坤宇郭丽梅石雪迎
- 关键词：免疫抑制治疗淋巴细胞浸润重度营养不良水样便顽固性腹泻隐窝
- NBAS基因突变致婴儿肝功能衰竭综合征2型1例报告被引量：1
- 2022年
- 婴儿肝功能衰竭综合征2型(infantile liver failure syndrome 2,ILFS2)为常染色体隐性遗传性疾病,主要表现为在婴儿期或儿童早期发热性疾病期间发生反复的急性肝功能衰竭。NBAS基因变异可导致一组复杂的疾病,临床表现范围广泛,SOPH综合征(身材矮小、Pelger-Huёt细胞畸形、视神经萎缩,无明显肝衰竭)和婴儿肝功能衰竭综合征2型最为常见。本文回顾性分析1例反复发热、肝功能异常患儿,经基因检测存在NBAS突变,最终诊断为婴儿肝功能衰竭综合征2型,以加深对本病认识。
- 金萌马昕朱丹宫幼喆钟雪梅
- 关键词：基因突变
- 进行性家族性肝内胆汁淤积症2型3例临床及遗传学分析被引量：5
- 2019年
- 目的研究进行性家族性肝内胆汁淤积症2型(PFIC-2)的临床特点及基因突变位点。方法搜集2015-2017年首都儿科研究所附属儿童医院消化内科确诊的3例PFIC-2患儿,其中女2例、男1例,回顾性总结患儿临床资料、相关基因检测确定基因位点及随访预后。结果 3例均为婴儿早期起病,临床以皮肤黄染为主要表现,伴或不伴皮肤瘙痒症状,监测生化提示转氨酶升高,胆红素升高,直接胆红素为主,伴有胆汁酸升高,但γ-谷氨酰转肽酶(GGT)正常或稍低。1例肝脏病理提示肝组织内肝小叶结构紊乱,早期假小叶形成,大量多核巨肝细胞,中度肝细胞及毛细胆管性淤胆,可见胆管狭窄。3例均行二代基因测序检查,均提示ABCB11存在突变,3例均为复合杂合突变。结论 PFIC-2起病早,病情进展快,早期基因筛查,有助于明确诊断、评估预后。
- 金萌马昕朱丹宫幼喆王美娟钟雪梅
- 关键词：基因突变婴儿黄疸
- 3352例儿童经胃镜检查幽门螺杆菌感染分析被引量：5
- 2020年
- 目的调查我国北方地区经胃镜检查儿童的幽门螺杆菌(Helicobacter pylori, Hp)感染情况。方法选择2008年1月至2017年12月首都儿科研究所附属儿童医院行胃镜检查的患儿3 352例,进行胃窦黏膜标本快速Hp尿素酶试验。结果 10年间3 352例患儿总Hp感染率为13.4%,其中男1 881例,Hp感染检出率为14.5%(272/1 881),女1 471例,Hp感染检出率为12.1%(178/1 471),性别间比较差异无统计学意义(χ^2=3.95, P> 0.05)。2008年1月至2012年12月检测633例,Hp感染检出率为16.3%(103/633),2013年1月至2017年12月检测2 719例,Hp感染检出率为12.8%(347/2 719),差异有统计学意义(χ^2=4.076, P <0.05)。0~6岁1 004例,Hp感染检出率为7.6%(76/1 004);6~9岁896例,Hp感染检出率为14.6%(131/896);9~12岁863例,Hp感染检出率为16.9%(146/863);>12岁589例,Hp感染检出率为16.5%(97/589),4组间Hp感染检出率比较,差异有统计学意义(χ^2=44.47, P <0.01)。比较消化道出血、上消化道症状及不明原因的脐周痛Hp感染检出率,差异无统计学意义(χ^2=3.35, P> 0.05)。十二指肠溃疡Hp感染检出率高达31.95%,高于慢性浅表性胃炎的12.8%,差异有统计学意义(χ^2=46.3, P <0.01)。结论我国北方地区经胃镜检查儿童Hp感染率为13.4%,6岁后Hp阳性率明显升高,Hp感染与十二指肠溃疡密切相关。
- 郝建云马昕宁慧娟宫幼喆朱丹王美娟金萌廖伟伟郝春娟孙艳香张艳玲钟雪梅
- 关键词：胃镜幽门螺杆菌儿童
- 儿童自身免疫性肠病五例并文献复习被引量：1
- 2023年
- 目的通过分析儿童自身免疫性肠病的临床特点,提高对该病的认识和早期诊断水平。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2019年1月至2022年8月收治的5例自身免疫性肠病患儿的临床资料、实验室检查、内镜检查、病理检查及治疗随访情况,并以"自身免疫性肠病"及"autoimmune enteropathy""children"为关键词,分别对中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台及MEDLINE数据库、PubMed 1980年至2022年6月收录的论文进行检索并复习,总结儿童自身免疫性肠病临床诊治特点。结果5例患儿均表现为慢性腹泻伴营养不良,常规禁食治疗无效,其中4例患儿抗肠上皮细胞抗体阴性,1例患儿抗肠上皮细胞抗体阳性,5例患儿小肠部位病理活检均存在小肠绒膜萎缩,3例患儿小肠病理可见固有层大量淋巴细胞浸润,杯状细胞减少以及隐窝内可见凋亡小体等改变,2例患儿小肠病理呈乳糜泻样表现;5例患儿均完善全外显子检测,未见明确致病位点突变,结合病史,除外其他疾病,最终确诊;4例女童,1例男童,其中2例患儿单纯应用糖皮质激素治疗即达到临床治愈;3例激素减量过程中出现症状反复,最后均加用他克莫司维持缓解。检索到英文文献25篇,共报道66例自身免疫性肠病患儿,连同我院确诊的5例患儿,总结临床特点为:患儿发病年龄自生后1 d至15.9岁不等,其中3岁内发病47例(66%);临床表现主要为顽固性腹泻,伴有营养发育受限,10例患儿合并免疫缺陷,50例患儿明确完善抗肠上皮细胞抗体检测,30例阳性60%,71例患儿小肠病理均有不同程度的黏膜萎缩;有45例患儿具有明确治疗记录,8例患儿单纯应用糖皮质激素治疗,34例患儿加用免疫抑制药物,7例患儿死亡,84.4%(38/45)患儿早期用药,可达临床缓解,挽救生命。结论儿童自身免疫性肠病是以小肠黏膜绒膜萎缩,出现慢性腹泻并发吸收不良为主要表现的免疫性疾
- 金萌钟雪梅朱丹宁慧娟王美娟姚坤宇郭丽梅石雪迎
- 关键词：儿童
- 儿童贲门失弛缓症21例诊治分析被引量：1
- 2016年
- 目的探讨儿童贲门失弛缓症的临床特点及治疗方法。方法分析我院2008年6月至2016年3月确诊的21例贲门失弛缓症患儿的临床表现、检查及治疗情况。结果男15例,女6例,就诊时年龄7个月至16岁9月,病程40 d至4年,呕吐和吞咽困难是最多见的症状,其次为咳嗽、反酸、胸骨后疼痛、体重增长缓慢等。根据临床表现,结合消化道造影、电子胃镜、食管高分辨测压等诊断,治疗包括口服硝苯地平、胃镜下食管球囊扩张术和经口内镜下食管括约肌切开术(POEM)、开胸及腹腔镜下食管下段肌层切开术(Heller手术)。结论消化道造影是诊断本病的主要方法,食管高分辨测压可对本病进行分型和手术疗效评估,腹腔镜下Heller手术+胃底折叠术和POEM术损伤小、恢复快、手术效果显著,是本病较好的治疗方法。
- 宁慧娟张艳玲李龙钟雪梅孔赤寰金萌宫幼喆马昕朱丹
- 关键词：贲门失弛缓症
- 胆汁淤积性肝病与儿童肠道菌群研究进展被引量：6
- 2020年
- 胆汁淤积性肝病是儿童肝脏的主要疾病,也是引起儿童死亡和残疾的重要病因之一,近年来发病率呈上升趋势。多项证据表明,肠道微生物群通过调节代谢和免疫反应在胆汁淤积性肝病的发病机制中发挥重要作用。然而,该病的进展也可能影响肠道微生物群的组成,从而加剧胆汁淤积的进程。该文重点阐述儿童肠道微生物与胆汁淤积性肝病的相关性,并对其在胆汁淤积性肝病的发病机制及治疗中影响等相关研究进展做一综述。
- 金萌钟雪梅
- 关键词：胆汁淤积胆汁酸肠道微生物
- 儿童白塞病合并肠道假性息肉2例并文献复习
- 2024年
- 目的探讨儿童白塞病合并肠道假性息肉的临床特点及诊疗策略。方法选择2017年1月至2024年1月于首都儿科研究所附属儿童医院、河北医科大学第二医院收治的2例白塞病合并肠道假性息肉患儿(患儿1、2)为研究对象。采用回顾性分析方法,对2例白塞病患儿临床病例资料进行分析,并检索国内外数据库中白塞病合并肠道假性息肉的相关研究文献进行文献复习。本研究经河北医科大学第二医院伦理委员会批准(审批文号:2023-R114),监护人对患儿的诊治均知情同意,并签署临床研究知情同意书。结果①患儿1:女性,6岁,主要临床表现为反复口腔溃疡、间断发热及眼部溃疡,伴结节性红斑,胃镜检查发现咽部多发溃疡,结肠镜显示回肠溃疡,入院诊断为白塞病,给予患儿1甲泼尼龙、沙利度胺及柳氮磺吡啶口服治疗。在病情好转后,甲泼尼龙规律减量过程中,患儿1病情多次反复,先后应用多种免疫抑制剂治疗。于首次入院3.5年后,对其复查结肠镜可见回盲部及升结肠多发炎性息肉。②患儿2:男性,6岁,主要临床表现为间断发热、腹痛及消化道穿孔。对其进行肠切除肠吻合术后,采取激素治疗措施。之后患儿2反复口腔溃疡、皮肤红斑,肠镜显示溃疡性病变,确诊为白塞病。对其采取激素、注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(rh TNFR:Fc)、环孢素治疗措施,规律随访过程中病情多次反复。于首次入院5.3年后,对患儿2复查肠镜可见回盲部溃疡性、增生性隆起,炎性息肉形成。③文献复习结果:在Pub Med数据库中检索到关于1例儿童(患儿3)白塞病合并肛周息肉的研究文献。患儿3为男性,12岁,主要临床表现为口腔溃疡、肛周疼痛及阴茎溃疡,肛周见溃疡及息肉样病变,肛周局部组织病理学活检结果为非特异性炎症,全身激素治疗后肛周溃疡愈合。结论严重炎症反复刺激,是导致白塞
- 赵雪金萌赖建铭戎赞华白欣立
- 关键词：贝赫切特综合征血管炎口腔溃疡息肉儿童
