骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤1例诊治分析 被引量:2 2017年 了解骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms,MDS/MPN)的临床类型、病理特征、基因突变,对其预后进行评估。收集1例MDS/MPN病例及相关参考文献,观察其临床表现、临床病理学特征、基因突变及最终临床分型,判断治疗疗效,并进行预后评价。MDS/MPN同时具有MDS和MPN的临床及主要血液学特点,目前分为慢性粒单细胞白血病、不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阴性(atypical chronic myeloid leukemia,a CML)、幼年型粒单细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)、伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN with ring sideroblasts and thrombocytosis,MDS/MPN-RS-T)、MDS/MPN,无法分类(MDS/MPN–unclassifiable,MDS/MPN-U)等5种类型。各型有其不同诊断标准,而上述不同疾病之间出现转化,国内未见报道。保定市第一医院诊治1例最初诊断不明确的慢性髓系恶性肿瘤,随着疾病的演变而最终确诊为慢性粒单细胞白血病。通过本病例表明,在不同类型MDS/MPN之间可能会存在类型转换。 成志勇 耿军辉 李亚 马莉香 赵楠 张亚辉 齐巍 田赫关键词:不典型慢性粒细胞白血病 慢性粒单细胞白血病 骨髓增殖性肿瘤中JAK2V617F突变与Ⅰ型细胞因子受体相关性研究 被引量:12 2012年 目的探讨促红细胞生成素受体(EPOR)、粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)、血小板生成素受体(MPL)在骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的表达情况及其与JAK2V617F突变的相关性。方法选取44例BCR/ABL阴性MPN患者[包括16例真性红细胞增多症(PV)、14例原发性血小板增多症(ET)、14例原发性骨髓纤维化(IMF)患者]、11例慢性粒细胞白血病(CML)患者和20例健康志愿者(正常对照组)。应用定量逆转录聚合酶链反应(FQ-RT-PCR)技术检测上述受检者的骨髓或外周血JAK2V617F突变及EPOR、G-CSFR、MPL的mRNA表达情况。结果在44例BCR/ABL阴性的MPN患者中有26例(59.1%)存在JAK2V617F点突变,而在11例CML患者和20例正常对照者中未检测到JAK2V617F突变。BCR/ABL阴性MPN初治患者EPOR、G-CSFR的mRNA表达水平高于正常对照组(P<0.05),而MPL的mRNA表达水平与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);CML患者EPOR、G-CSFR、MPL的mRNA表达水平均高于正常对照组(P<0.05),BCR/ABL阴性JAK2V617F突变阳性与阴性初治组患者EPOR、G-CSFR、MPL的mRNA表达无明显差异(P>0.05)。结论Ⅰ型细胞因子和(或)JAK2V617F参与了MPN的发病;Ⅰ型细胞因子受体在多种造血系统肿瘤疾病中高表达,但对MPN的发病并非决定因素。 成志勇 黄月华 梁文同 王宝艳 王亚丽 孙雪珊 田赫 潘崚关键词:受体 细胞因子 JAK2V617F 突变 知-信-行理念对维持性血液透析继发性甲旁亢患者生活质量的影响 目的:探讨知信行理念对维持性血液透析继发性甲旁亢患者生活质量的影响效果,为今后在临床实践中实施有效的护理干预提供指导和依据。方法:本研究采用随机对照方法,将60例患者随机分为干预组和对照组。对干预组应用知信行理论模式给予... 王鹏 张倩 冯冰 田赫 王星辰 于连蓓 刘健 陈桂芝关键词:维持性血液透析 继发性甲旁亢 生活质量 文献传递 知-信-行理念对维持性血液透析继发性甲旁亢患者生活质量的影响 王鹏 张倩 冯冰 田赫 王星晨 于莲蓓 刘健 该课题应用SF-36健康调查量表对维持性血液透析继发性甲旁亢患者的生存质量进行观察评估,对两组患者分别在干预前、干预后3个月、干预后6个月进行一般资料调查表、生理生化指标、SF-36健康调查量表和健康行为测评。结果证实知...关键词:关键词:继发性甲旁亢 血液透析 硼替佐米联合BDT方案与改良VAD方案治疗多发性骨髓瘤的疗效比较 被引量:6 2013年 目的分析硼替佐米联合BDT方案与改良VAD方案治疗初发或复发难治性多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效及不良反应。方法BDT方案:硼替佐米1.0~1.3mg/m:静脉注射,第1、4、8、11天;地塞米松20~40mg/d静脉滴注,第1天至第4天;吡柔比星10mg/d静脉滴注,第1天至第4天,3周为1个疗程。改良VAD方案:长春地辛1mg/d,第1天至第2天持续静脉滴注;吡柔比星20mg/d,第1天至第4天持续静脉滴注;地塞米松20。40mg,第1天至第4天静脉滴注,4周为1个疗程。化疗过程中给予水化、碱化、止呕、护肝、护胃及对症支持治疗。13例(10例初治,3例复发难治)患者采用BDT方案治疗,12例(10例初治,2例复发难治)患者采用改良VAD方案治疗。每例患者接受同一方案治疗至少4个疗程。依据美国国立癌症研究所常见不良事件评价标准(NCI.CTCAE3.0)评价不良反应。结果BDT方案组患者骨痛症状明显消失,贫血及肾功能受损得到明显改善,2例恢复正常。13例患者中完全缓解(CR)9例,部分缓解(PR)3例,无变化(NC)1例,总有效率92.3%;改良VAD方案组12例患者中CR5例,PR2例,微小缓解(MR)1例,NC2例,疾病进展(PD)2例,总有效率66.7%;两组疗效比较差异有统计学意义(X2=12.85,P〈0.05)。两组患者主要不良反应为周围神经病变、消化道症状、感染、血液学毒性等,经对症处理或停药后缓解、减轻。BDT方案组患者不良反应较改良VAD方案组患者轻。结论BDT方案治疗MM有效,不良反应轻且可耐受,患者具有较好的耐受性。 贾志强 魏玉莲 魏玉涛 李爱明 穆敬 田赫关键词:多发性骨髓瘤 PTEN/NF-κB/Caspase信号通路对K562/ADM细胞阿霉素耐药逆转机制的研究 被引量:3 2013年 目的:探讨PTEN/Akt/NF-κB信号通路对阿霉素耐药慢性粒细胞白血病细胞系K562/ADM细胞耐药逆转的分子作用机制。方法:将携带有野生型PTEN基因及绿色荧光蛋白的腺病毒(Ad-PTEN-GFP)或空载体(Ad-GFP)腺病毒转染K562/ADM细胞,在转染3d内联合应用不同浓度阿霉素(ADM),观察PTEN基因对阿霉素的协同抑制作用,根据IC50计算药物逆转倍数。通过MTT检测细胞增殖,流式细胞术检测转染效率、细胞凋亡率,荧光定量PCR(FQ-PCR)检测PTEN、NF-κB、I-κB、P53基因水平变化,Western blot检测PTEN、Akt、p-Akt、P65蛋白质水平变化。结果:Ad-PTEN-GFP转染与阿霉素联合作用后,K562/ADM细胞对阿霉素的敏感性增加,细胞增殖明显受抑,凋亡率明显高于Ad-GFP与阿霉素联合作用组,耐药逆转倍数为3.8倍。与Ad-GFP组相比,Ad-PTEN-GFP转染K562/ADM细胞3d后PTEN蛋白表达明显增加,p-Akt与P65蛋白表达明显下调,NF-κB mRNA表达水平下调,I-κB mRNA无明显改变,P53 mRNA表达轻度升高、Caspase-3/7活性增强。PTEN mRNA表达水平与NF-κB mRNA表达水平负相关(r=-0.968,P<0.05),NF-κB蛋白活性与Caspase-3/7活性负相关(r=-0.986,P<0.05)。结论:野生型PTEN可能通过抑制PI3K/NF-κB/Caspase信号传导通路,逆转K562/ADM细胞的多药耐药。 成志勇 梁文同 王素云 颜晓燕 李华 王宝艳 田赫 魏玉涛 芦希关键词:PTEN AKT 耐药 NF-ΚB PTEN基因逆转白血病多因素多药耐药机制探讨 被引量:6 2013年 目的研究分析野生型PTEN基因对多柔比星(阿霉素,ADM)耐药人红白血病细胞系K562/ADM多药耐药(MDR)逆转的作用机制。方法将携带野生型PTEN基因的腺病毒载体(Ad-PTEN-GFP)或空载体(Ad-GFP)感染ADM耐药的K562/ADM细胞,流式细胞术检测感染效率,在感染3 d内联合应用不同浓度的ADM、阿糖胞苷(Ara-C)或三氧化二砷(As2O3),通过MTT法检测细胞增殖,流式细胞术检测细胞凋亡率,根据IC50计算药物逆转倍数,观察PTEN基因对上述化疗药物MDR逆转作用。同时采用荧光定量PCR检测PTEN、NF-κB、MDR1、MDR相关蛋白(MRP)及凋亡相关基因Bcl-2、Bcl-xL及Bax水平变化,蛋白质印迹检测PTEN、Akt、p-Akt、P65水平变化。结果以感染复数为200感染第3天后,Ad-PTEN-GFP感染与化疗药物联合作用组K562/ADM细胞增殖抑制率、凋亡率均高于Ad-GFP与化疗药物联合作用组(P<0.05),PTEN感染能增加K562/ADM对ADM、Ara-C、As2O3的敏感性,逆转倍数分别为3.80、2.65、2.64。与Ad-GFP组相比,Ad-PTEN-GFP感染K562/ADM细胞3 d后p-Akt与P65蛋白表达下调,NF-κB、MDR1、Bcl-2、Bcl-xLmRNA表达下调,Bax mRNA表达上调。结论野生型PTEN基因可能通过抑制Akt信号转导通路进一步调控下游信号分子,通过下调NF-κB、MDR1、Bcl-2及上调Bax等多种信号分子逆转K562/ADM细胞的多药耐药。 成志勇 李琳 王亚丽 李华 颜晓燕 蒋丽媛 田赫 贾志强 潘崚关键词:白血病 肿瘤抗药性 多药耐药 PTEN磷酸水解酶 AKT 急性白血病患者PICC不同置管时期对并发症的影响 被引量:9 2015年 【目的】比较急性白血病患者不同治疗时期内行经外周静脉穿刺中心静脉置管(PICC)并发症及其发生率异同。【方法】对保定市第一医院2009年8月至2014年5月收治的80例急性白血病初次治疗患者于不同治疗时期内给予PICC置管,观察不同时期PICC置管并发症及其发生率。【结果]PICC置管后并发症总发生率为38.75%(31/80):在化疗前组总发生率为36.7%(11/30),化疗中组为40.0%(4/10),骨髓抑制期组为66.7%(8/12),缓解组为28.5%(8/28),其中静脉炎发生率27.5%(22/80),感染发生率18.75%(14/80),导管堵塞发生率儿.25%(9/80),血栓发生率18.75%(15/80),出血发生率16.25%(13/80)。初诊白血病患者高白细胞组血栓发生率要高于非高白细胞组。【结论】在白血病骨髓抑制期行PICC置管并发症发生率最高,以感染及出血为主,缓解期并发症发生率最低,以血栓为主。 王丽荣 王亚丽 成志勇 魏占惠 田赫 芦希 王丽 边焕欣关键词:白血病 急性病 导管插入术 血栓形成