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杨乐

作品数：13 被引量：15H指数：2
供职机构：西安市儿童医院更多>>
发文基金：陕西省社会发展科技攻关项目更多>>
相关领域：医药卫生生物学更多>>

合作作者

文献类型

  • 11篇期刊文章
  • 1篇会议论文

领域

  • 12篇医药卫生
  • 2篇生物学

主题

  • 5篇儿童
  • 4篇癫痫
  • 3篇基因
  • 2篇突变
  • 2篇患儿
  • 2篇基因突变
  • 2篇肌营养不良
  • 2篇DUCHEN...
  • 2篇DUCHEN...
  • 1篇代谢产物
  • 1篇单胞菌
  • 1篇蛋白
  • 1篇血清
  • 1篇血药
  • 1篇血药浓度
  • 1篇血脂
  • 1篇血脂水平
  • 1篇药敏
  • 1篇药敏结果
  • 1篇药浓度

机构

  • 12篇西安市儿童医...
  • 2篇陕西省人民医...
  • 2篇西安交通大学...
  • 1篇西安高新医院

作者

  • 12篇杨乐
  • 4篇赵斯钰
  • 4篇王燕
  • 3篇汪东
  • 2篇李霞
  • 2篇靳占奎
  • 2篇刘亮
  • 2篇徐翠香
  • 1篇武爱荣
  • 1篇段万里
  • 1篇张丽洁
  • 1篇王治静
  • 1篇田普训
  • 1篇雷丽云
  • 1篇白慧萍
  • 1篇宋西晓
  • 1篇贾珊珊
  • 1篇李霞
  • 1篇陈超
  • 1篇王冬

传媒

  • 6篇现代检验医学...
  • 1篇现代医药卫生
  • 1篇中国现代医学...
  • 1篇临床放射学杂...
  • 1篇中国妇幼健康...
  • 1篇临床医学研究...

年份

  • 6篇2022
  • 1篇2021
  • 1篇2020
  • 1篇2019
  • 2篇2017
  • 1篇2015
共 13 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
儿童难治性癫痫采用生酮饮食治疗对血脂水平影响的研究分析被引量：2
2022年
目的评估经典生酮饮食(ketogenic diet,KD)治疗儿童难治性癫痫过程中对血脂水平的影响。方法回顾性收集2016年1月~2020年6月在西安市儿童医院神经内科接受KD添加治疗的药物难治性癫痫患儿54例,其中男性39例(72.2%),女性15例(27.8%)。所有纳入病例均至少接受KD治疗三个月,且不管终止KD治疗的时间点,比较KD治疗前、KD治疗1,3,6,12个月末血清中总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)及三酰甘油(TG)水平变化,进行相应统计学分析,P<0.05为差异具有统计学意义。结果54例接受KD治疗的药物难治性癫痫患儿被纳入研究,采用单因素重复测量方差分析及Bonferroni检验两两比较发现,血清TC,TG,LDL平均水平在KD治疗1,3,6个月末均明显升高,差异有统计学意义(F=14.655,10.980,20.292,均P<0.001),在KD治疗三月后出现高脂血症的患儿比例最高,此后该比例逐渐下降。根据接受KD治疗时长,将患儿分为三组:3~6个月(第1组,n=23),6~12月(第2组,n=22)和>12月(第3组,n=9),采用单因素方差分析及Games-Howell检验两两比较发现,在接受KD治疗6个月末,第1组病例患儿的LDL平均水平低于第2组和第3组病例患儿,差异有统计学意义(F=3.532,P=0.037),而第2组和第3组病例患儿的LDL平均水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。此外,不同分组的病例患儿TC,TG及HDL平均水平比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论经典高脂肪比例KD治疗可导致患儿TC,TG和LDL水平明显升高,且在治疗三个月后出现血脂异常患儿比例最高,但大部分在停止KD治疗或饮食干预后可逐渐恢复正常。
窦香君王治静杨乐
关键词：儿童难治性癫痫生酮饮食血脂
儿童肺炎链球菌脑膜炎的临床分析
2022年
目的探讨儿童肺炎链球菌脑膜炎的临床特征。方法回顾性分析西安市儿童医院神经内科2018年1月1日至2021年12月31日收治的14例肺炎链球菌脑膜炎患儿的临床及实验室资料。结果14例患儿中,男9例,女5例;年龄≤1岁3例,>1~3岁4例,>3~5岁3例,>5岁4例;发病时间以上年度10月份至次年度1月份为主。患儿的主要临床表现为发热、头痛、呕吐、惊厥、脑膜刺激征阳性等。12例患儿的外周血白细胞计数不同程度升高,1例患儿出现外周血白细胞计数显著降低。所有患儿的脑脊液白细胞计数、血清降钙素原和C反应蛋白水平均升高。12例患儿的脑脊液葡萄糖测定水平降低。13例患儿的脑脊液蛋白定量升高。分离的细菌对四环素、红霉素、青霉素的耐药率达100.00%,对万古霉素、利奈唑胺、氯霉素及左氧氟沙星的敏感率为100.00%,对头孢曲松和头孢噻肟的耐药率分别为46.15%及53.85%。所有患儿入院后均给予抗感染、降低颅内压、维持水电解质平衡和保护脏器等综合治疗,其中大部分应用头孢曲松联合万古霉素治疗。治疗后,12例治愈或好转,1例遗留有脑积水,1例复发。结论肺炎链球菌脑膜炎男童较女童多见,发病时间主要集中在上年度10月份至次年度1月份,不同年龄段儿童的临床表现有所差异,患儿外周血炎性指标比较敏感,但外周血白细胞计数显著降低可能为预后不良的独立危险因素,治疗宜早期使用万古霉素。
刘亮李霞汪东杨乐唐建勇郑妍妍
关键词：儿童药物敏感试验
VITEK-2 Compact检测奇异变形杆菌、摩根摩根菌、铜绿假单胞菌的部分药敏结果准确性评价被引量：4
2020年
目的探讨VITEK-2 Compact检测奇异变形杆菌、摩根摩根菌和铜绿假单胞菌的部分药敏结果的准确性。方法收集2017年3月~2020年3月临床分离的58株奇异变形杆菌、32株摩根摩根菌和280株铜绿假单胞菌,以纸片扩散法(K-B法)为参考方法,用VITEK 2 Compact AST-GN16药敏卡检测前两种菌对亚胺培南(IPN)的敏感度,用AST-GN09药敏卡检测铜绿假单胞菌对亚胺培南、美罗培南(MEM)和氨曲南(ATM)的敏感度。结果仪器法与K-B法比较,经58株奇异变形杆菌药敏结果显示,其标准符合率(CA)、一般错误率(MIE)、严重错误率(ME)和极严重错误率(VME)分别为3.45%,6.90%,0%和89.66%,两种方法之间的差异有统计学意义(χ2=186.66,P<0.05);32株摩根摩根菌药敏结果显示,其CA,MIE,ME和VME分别为12.5%,6.25%,81.25%和0%,即两种方法之间的差异有统计学意义(χ2=155.56,P<0.05);280株铜绿假单胞菌药敏结果显示,其CA,MIE,ME和VME分别为88.93%,10.71%,0.36%和0%,即IPN两种方法之间的差异有统计学意义(χ2=9.84,P<0.05)。MEM和ATM的两种方法比较,其CA,MIE,ME和VME分别为95.00%,5.00%,0和0;68.57%,27.86%,1.07%和2.5%,即两种方法药敏结果的差异无统计学意义(χ2=4.58,0.78,P>0.05)。两种方法检测的分类一致性中,只有MEM结果差异无统计学意义(χ2=5.12,P>0.05),其它均有统计学意义(χ2=11.72~186.68,均P<0.05)。结论用VITEK-2 Compact AST-GN09检测铜绿假单胞菌对MEM敏感度结果可靠,无需验证,而对IPN和ATM的敏感度结果不可靠,需验证;VITEK-2 Compact AST-GN16检测奇异变形杆菌和摩根摩根菌的IPN敏感度结果也存在不同程度的差异,在工作中需采用K-B法进行补充修正,以便更加准确的指导临床用药。
武爱荣杨乐
关键词：K-B法奇异变形杆菌摩根摩根菌铜绿假单胞菌
Duchenne型肌营养不良患儿抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物的表达及临床意义
2022年
目的检测Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(DGC)的表达水平,并分析其临床意义。方法收集2015年1月—2019年8月西安市儿童医院56例DMD患儿的临床资料并进行回顾性分析,记为DMD组;另回顾性分析同期该院52例经病理检查证实未患DMD小儿的临床资料,记为对照组。采用免疫荧光染色法检测腓肠肌组织中DGC的表达水平,DGC包括肌营养不良蛋白聚糖(α-DG、β-DG)、肌聚糖蛋白(α-SG、β-SG、γ-SG、δ-SG)、互生蛋白(Syntrophin)。比较两组DGC表达水平的差异;比较DMD组不同病情分级患儿DGC表达水平及缺乏程度的差异;分析DMD组抗肌萎缩蛋白(Dystrophin)与DGC表达的相关性。结果DMD组和对照组Dystrophin、DGC表达的积分光密度(IOD)比较,差异有统计学意义(P<0.05),DMD组低于对照组。DMD组不同病情分级患儿Dystrophin、DGC表达的IOD值、缺乏程度分级比较,差异有统计学意义(P<0.05),且每两个亚组比较,差异有统计学意义(P<0.05),其中病情分级<3级患儿Dystrophin、DGC表达的IOD值、缺乏程度分级均高于3~5级、>5级患儿(P<0.05),3~5级患儿Dystrophin、DGC表达的IOD值、缺乏程度分级均高于>5级患儿(P<0.05)。免疫荧光染色结果显示,DGC阳性表达肌细胞膜上,可见薄且连续的、完整的环形荧光。DMD患儿Dystrophin染色与α-DG、β-DG、α-SG、β-SG、γ-SG、δ-SG及Syntrophin蛋白表达呈正相关(r=0.712、0.756、0.782、0.714、0.796、0.743和0.785,均P<0.05)。结论DMD患儿DGC表达水平偏低,且均与Dystrophin染色有关,病情越严重,DGC表达水平越低。
王燕赵斯钰李霞杨乐
关键词：DUCHENNE型肌营养不良
重组人肿瘤坏死因子(hTNF-α)在大肠埃希菌[E.coli BL21(DE3)]中表达条件的优化
2017年
目的构建人肿瘤坏死因子(hTNF-α)表达质粒,并对其进行鉴定,优化hTNF-α蛋白表达条件使之在大肠埃希菌中实现高效表达。方法应用PCR扩增技术获得hTNF-α基因片段并进行相应的鉴定,将鉴定后的hTNF-α基因克隆到pET24a载体中,获得pET24a-hTNF-α表达质粒。将此质粒转化入大肠埃希菌BL21(DE3)中,并对其表达条件进行优化。结果成功构建了pET24a-hTNF-α质粒,PCR和酶切技术进行鉴定,结果显示与目的片段一致。将此质粒转入大肠埃希菌BL21(DE3)中,得到最佳表达条件为:M9+LB培养基,37℃,0.5 mmol/L IPTG,pH值=7.5,诱导时间为5 h。优化后的菌体干重增高了2.56倍,hTNF-α产率增加3.68倍,hTNF-α表达率从9.38%增加到32.74%,增高了3.49倍。结论优化了pET24a-hTNF-α质粒在大肠埃希菌BL21(DE3)中的表达条件,使hTNF-α蛋白得到高效表达。
靳占奎王曦杨乐徐翠香张丽洁
关键词：人肿瘤坏死因子Α质粒大肠埃希菌基因克隆
STXBP1基因相关癫痫临床表型及基因突变分析被引量：1
2022年
目的探讨STXBP1基因相关癫痫患儿临床及遗传学特征。方法分析2018年1月至2019年6月于西安市儿童医院确诊的STXBP1基因相关癫痫患儿的临床资料及基因突变情况,并结合相关文献进行总结。结果在4例STXBP1基因相关癫痫患儿中,新发突变3例:错义突变、拷贝数变异及剪切位点突变各1例;家系遗传1例,为错义突变。男女比例为3∶1,起病年龄为15天至2岁3个月(平均为5.1个月)。2例为非综合征性癫痫,2例为癫痫性脑病:Lennox-Gastaut综合征1例、未归类的早发性癫痫性脑病1例。2例婴儿期发病患儿虽经左乙拉西坦单药治疗发作快速控制,但随访中逐渐出现中至重度精神运动发育迟滞。结论 STXBP1基因相关癫痫临床表型复杂,治疗效果存在明显异质性。无论病情发作控制与否,均伴有不同程度智力障碍;部分患儿对左乙拉西坦有效,目前可作为STXBP1基因相关癫痫的首选初始药物。
赵斯钰杨乐李桃利吴岩雷丽云王燕
关键词：癫痫癫痫性脑病
儿童MOG抗体病MR影像特征及临床特点
2022年
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病首次发作的MRI特征及临床特点。方法回顾性分析2018年12月至2021年3月西安市儿童医院神经内科28例MOG抗体病患儿MRI特征及临床特点,其中男14例,女14例,年龄0.6~12.2岁,中位年龄5.6岁。由两名放射医师对MR图像进行评价,包括病灶的位置、边界、大小、强化及转归,由一名儿科神经诊断医师对临床资料进行总结。结果28例患儿MR表现为多部位受累的T_(2)WI高信号病灶,主要包括:幕上病灶:双侧发病25例(89.3%),大脑皮层下22例(78.6%),深部白质15例(53.6%),基底节13例(46.4%),丘脑9例(32.1%)。幕下病灶:中脑13例(46.4%),脑桥9例(32.1%),小脑中脚10例(35.7%)。脊髓病灶7例(25%),3例>3个节段。视神经2例(7.1%)。颅脑增强扫描呈短线状或结节样强化3例。病灶边界模糊23例(82.2%),病灶边界清楚9例(32.1%)。病灶直径0.3~2 cm 21例(95%),病灶直径>2 cm 12例(42.9%)。2例呈“脑白质营养不良样”改变。主要首发症状包括:发热13例(46.4%),意识障碍7例(25.0%),头痛4例(14.3%)。12例(42.9%)脑脊液白细胞计数升高,中位数34×10^(6)/L(24×10^(6)/L~68×10^(6)/L)。结论儿童MOG抗体病首发症状以发热最常见,脑脊液以白细胞轻度升高多见,MR主要表现为广泛、多发T_(2)WI高信号病灶,幕上以双侧大脑皮层下、深部白质、深部灰质受累为主,幕下以中脑、小脑中脚受累为主,病灶多边界模糊,少数病例呈“脑白质营养不良样”改变。
王冬郝跃文杨乐陈超侯欣张鹏白慧萍胡文
关键词：磁共振成像儿童
中国西北地区102例儿童Duchenne型肌营养不良基因突变及家系分析研究被引量：1
2021年
目的了解西北地区Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者基因突变特点。方法收集2014年7月~2020年6月的102例DMD患者作为研究对象,采用多重连接依赖探针扩增(multiplex ligationdependent probe amplification,MLPA)技术、二代基因测序(next-generation sepuencing,NGS)技术及Sanger测序方法进行基因检测,分析西北地区DMD患者基因缺失突变、重复突变、点突变的分布区域特点,且对2个DMD家系基因特点进行分析。结果102例DMD患者,72.5%来源于遗传,27.5%为新发突变。基因突变类型中,85.3%为片段缺失,6.9%为片段重复,7.8%为点突变。片段缺失突变中,≤5个数目的外显子缺失最为常见,占比为66.6%;外显子44~54是最常见的缺失区域,外显子2是最常见的重复区域。2个家系研究,家系1中突变位点为缺失突变的热点区域,外显子45~51区域;家系2中主要是重复突变,集中在外显子2和17~18区域。结论大样本对西北地区DMD患者及家系的基因分析,可以进一步了解DMD患者基因谱,为基因治疗建立基础。
杨乐赵斯钰郑妍妍李桃利宋西晓王燕
关键词：DUCHENNE型肌营养不良基因突变家系
1种新的癫痫发作形式——肌阵挛-失张力-痉挛发作
＜正＞临床资料患儿,男,2岁2月,以"间断抽搐1年8月余"于2019-4-25入住我院。1年8月余前出现抽搐,表现为双眼紧闭、呼之不应、双手握拳,继而大叫一声,四肢强直,持续数秒缓解,每日发作5-6次,家属未重视。1年1...
刘亮贾珊珊郑妍妍杨乐汪东
文献传递
不同年龄阶段癫痫患儿奥卡西平活性代谢产物血药浓度的临床价值被引量：5
2015年
目的：探讨年龄因素对癫痫患儿奥卡西平代谢产物血药浓度的影响。方法将200例患儿按年龄分为四个研究组，A组：＜3岁婴幼儿，B组：3-6岁学龄前期儿童，C组：7-13岁学龄期儿童，D组：14-18岁青少年，每个研究组50例患儿；采用高效液相色谱法对奥卡西平活性代谢产物（MHD）血清稳态血药浓度测定，分析年龄因素与其血药浓度关系。结果奥卡西平活性代谢产物（MHD）稳态血药浓度随着年龄增长有上升趋势，但差异无统计学意义（P＞0.05）。结论奥卡西平血清 MHD浓度在癫痫患儿中个体差异较大，应在服用过程中动态监测血药浓度，及时调整用药剂量，促进给药方案个体化实施。
李霞刘小红杨乐
关键词：奥卡西平代谢产物血药浓度癫痫
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