目的·探讨视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者血脑屏障(blood-brain barrier,BBB)通透性与肢体伤残的关系及其临床意义。方法·回顾性分析2009年6月—2016年6月第二军医大学附属长海医院与上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科确诊的105例NMOSD患者临床资料。根据出院与入院时扩展残疾状况评分量表(expanded disability status scale,EDSS)评分差值将患者分为残疾状况减轻组与加重组,并比较2组患者间的临床特征;分析BBB通透性与肢体伤残之间的相关性。结果·残疾状况减轻组与残疾状况加重组NMOSD患者在性别、年龄、病程、诱发因素、临床症状与治疗用药方面差异无统计学意义(均P>0.05),临床检查中胸髓异常率差异有统计学意义(P=0.023)。2组患者生化资料差异无统计学意义(均P>0.05),脑脊液检查中脑脊液白蛋白/血清白蛋白(cerebrospinal/serum albumin ratio,QALB)偏高率差异有统计学意义(P=0.042)。QALB正常组与偏高组患者残疾状况加重发生人数百分比分别为27.60%(16/58)与46.80%(22/47)(χ~2=4.150,P=0.042)。BBB通透性与肢体伤残发生呈正相关(r=0.299,P=0.042)。结论·NMOSD患者入院时BBB通透性越高,肢体残疾程度越高。BBB通透性差异为探讨NMOSD患者肢体伤残发生的免疫机制提供重要线索。
目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)的临床和影像学特征,以期提高临床对SSCNS的认识。方法:报道1例SSCNS患者的临床诊治经过,邀请神经内科及影像科专家结合相关文献对SSCNS的临床和影像学特点进行解读。结果:1例SSCNS患者的临床表现为进行性加重的小脑性共济失调、锥体束征、感觉异常和排尿障碍。脑脊液中可见深染的免疫球蛋白G(immunoglobulin G,Ig G)寡克隆区带。磁共振成像显示脑干、小脑蚓部和脊髓表面铁沉积。给予去铁酮片治疗后,患者症状趋于稳定。结论:SSCNS的临床表现复杂多样,影像学特征和脑脊液特征有助于SSCNS的早期诊断,而早期诊断与治疗有助于阻止病情的进一步发展。此外,脑脊液寡克隆区带阳性提示潜在的免疫炎性因素可能参与SSCNS的发病,其具体机制有待进一步研究。
