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Shone综合征患儿手术治疗的早期结果分析: 2021年; 目的:总结分析Shone综合征患儿手术治疗的早期结果。方法:回顾性纳入中国医学科学院阜外医院从2002年1月至2019年12月行手术治疗的Shone综合征患儿共77例。统计分析病例的解剖畸形、手术方式、围术期结果和早期随访结果。结果:77例患儿中男性46例,年龄3.3(0.8,5.3)岁,体重13.0(8.5,18.0)kg。最常见的左心室流入道畸形是二尖瓣瓣上隔膜,最常见的流出道梗阻是主动脉缩窄。绝大部分手术使用正中开胸,体外循环时间103.0(86.0,126.0)min,主动脉阻断时间68.0(48.0,85.0)min,另有26例行深低温停循环,平均时间(23.46±7.53)min。重症监护病房停留时间2.0(1.0,4.0)d。术后早期死亡1例(1.3%)。术后早期左心室各水平压差较术前均显著降低(P均<0.01)。中位随访时间21.50(6.75,76.75)个月。随访期间无死亡。有5例(6.5%)再次手术,均有二尖瓣瓣上隔膜复发。5年免除再手术生存率为89.8%。结论:Shone综合征的临床表现多样,手术早期效果良好。; 章良李慕子刘小希李叶丹孙海宁王强李守军闫军; 关键词：先天性心脏病二尖瓣狭窄

肥厚型梗阻性心肌病合并二尖瓣瓣环钙化的危险因素和预后价值分析: 2023年; 目的明确二尖瓣瓣环钙化(MAC)在肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)手术患者中的发生率,并分析其危险因素及对患者的预后价值。方法回顾性收集2016年至2021年就诊于阜外医院并接受室间隔肌切除术的HOCM患者连续队列,根据MAC及严重程度分组并比较组间基线及预后差异。生存数据通过Kaplan-Meier法比较。通过logistic回归确定术前发生MAC的危险因素。Cox多因素回归用于分析评估MAC对终点事件的影响。结果整个队列共纳入1035例患者,112例(10.82%)患者存在MAC。多因素logistic回归显示,女性、高龄、主动脉瓣环钙化、主动脉钙化、二尖瓣收缩前向运动(SAM)、二尖瓣瓣叶增厚和术前三尖瓣反流是MAC的危险因素。术后全因死亡(3.57%比1.08%,P=0.031)、主要不良心脑血管事件(MACCE)(23.21%比14.41%,P=0.015)、复发中度以上二尖瓣反流(8.04%比2.49%,P=0.001)和纽约心功能分级Ⅲ~Ⅳ级心力衰竭(心衰)(11.61%比5.53%,P=0.012)在合并MAC的患者中更为常见。在调整其他心血管相关危险因素后,MAC是术后复发中度以上二尖瓣反流的独立危险因素(HR=2.47)。中重度MAC是远期MACCE事件的独立危险因素(HR=1.93)。结论 HOCM患者发生MAC主要与高龄、女性、其他部位钙化、基线二尖瓣及三尖瓣状态等相关。在改良扩大室间隔肌切除术后,合并MAC的HOCM患者预后较差,二尖瓣反流复发率更高。; 吴子宁朱昌盛聂长荣蒙延海杨秋蓝刘小希王水云; 关键词：肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗及围术期治疗策略被引量：2: 2014年; 目的总结肥厚型梗阻性心肌病(Hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)的外科治疗效果,探讨围术期治疗策略。方法回顾性分析2012年6月至2013年10月我院由单一术者实施外科手术治疗的HOCM患者75例,男性47例(47/75,63%),女性28例(28/75,37%),年龄10-66(42.92±15.07)岁,术前左室流出道峰值压差(LVOTGP)为50-270(86.98±42.69)mmHg(1mmHg=0.133kPa)。全部患者均接受室间隔心肌切除术(改良扩大Morrow术),同期行冠状动脉旁路移植术6例,室壁瘤切除术1例,二尖瓣置换术4,二尖瓣成形术9,主动脉瓣置换术2,三尖瓣成形术3,先心病2例。围术期常规行心脏超声心动图、心电图及胸部X线片检查,评价超声心动图检查指标、二尖瓣的结构和功能改变。结果全组无围术期或远期死亡。全组体外循环时间66-258(133.00±39.83)分钟,升主动脉阻断时间45-157(84.71±25.85)分钟,机械通气时间8-396(24.47±44.78)小时,术后住ICU时间1-27(2.99±3.23)天,术后住院时间6-35(10.20±5.31)天,术后胸腔积液12例,二次插管1例,气管切开1例,床旁血液滤过治疗1例,主动脉内球囊反搏1例,无气胸、无二次开胸探查及二次手术。术后左心房内径(37.31±4.34 mm vs 43.50±5.89 mm,P=0.000),左室流出道峰值压差(12.31±7.00 mmHg vs 86.98±42.69 mmHg,P=0.000),室间隔厚度(15.41±5.00 mm vs 22.34±6.20 mm,P=0.000)与术前比较均减小或降低。二尖瓣关闭好或仅有轻度反流,二尖瓣前向运动(SAM征)基本消失。术后发生的主要心律失常包括完全性左束支传导阻滞、室内传导阻滞、完全性房室传导阻滞和心房颤动等。远期随访患者症状消失或仅有轻度症状,生活质量明显改善,心动能NYHA分级级别较术前降低I-II级,无远期死亡、并发症或再次手术。结论外科室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病具有良好的手术效果,能够安全有效地解除左室流出道的梗阻,消除二尖瓣SAM征,改善临床症状。术后�; 常硕王水云于钦军黄海波孟颖刘小希张燕搏; 关键词：肥厚型梗阻性心肌病并发症

肥厚型梗阻性心肌病合并主动脉瓣狭窄的外科治疗被引量：2: 2019年; 目的研究肥厚型梗阻性心肌病合并主动脉瓣狭窄患者的手术疗效和预后。方法回顾性分析2008年2月至2015年10月我院收治的7例肥厚型梗阻性心肌病合并主动脉瓣狭窄患者的临床资料。其中男4例、女3例,平均年龄(55.6±7.5)岁。全部患者接受同期改良扩大Morrow术和主动脉瓣置换或成形术。通过门诊及电话随访,记录患者超声心动图数据和主要术后并发症情况。结果术后室间隔厚度、左室流出道压差及主动脉瓣跨瓣压差均较术前明显降低,差异具有统计学意义(P<0.05)。平均随访(25.6±28.2)个月,1例患者因脑出血死亡,1例置入永久起搏器,1例出现新发心房颤动。所有患者人工瓣膜启闭良好,左室流出道通畅。患者症状及心功能均明显改善。结论对于肥厚型梗阻性心肌病合并主动脉瓣狭窄的患者,同期行改良扩大Morrow术和主动脉瓣手术是恰当有效的治疗方法,可以显著改善患者临床症状,提高生活质量且预后良好。; 龚嘉淼然鋆宋云虎刘赟唐亚捷邓隆刘小希; 关键词：肥厚型梗阻性心肌病主动脉瓣狭窄外科治疗

室间隔肌切除术后永久起搏器置入风险因素及相关预后分析: 2023年; 目的评估肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)患者外科手术后置入新置入永久性起搏器(PPM)的风险因素及相关患者的结局。方法回顾性收集2016年至2021年于阜外医院接受室间隔肌切除术的HOCM患者连续数据,并根据基线倾向性评分匹配建立匹配队列。在整体和匹配队列中比较术后是否置入PPM两组围术期和随访终点预后。并通过Cox回归建立术后置入PPM风险预测模型。结果共1070例患者纳入研究,中位随访时间2.2(1.4,3.3)年。在研究终点,共有39例(3.64%)患者接受了PPM置入。通过1∶3比例倾向性评分建立39对(n=156)术后置入或非置入PPM匹配队列。术后置入PPM组基线糖尿病、房颤、右束支阻滞和既往酒精消融的比例更高。在匹配队列中,两组远期病死率、不良事件发生率、纽约心功能分级(NYHA)未见明显差异。而在置入PPM组,远期左心室舒张末内径更大,二尖瓣和三尖瓣返流程度更重。高龄(HR=1.07)、术前束支传导阻滞(HR=13.20)、既往酒精室间隔消融手术史(HR=6.39)和本次同时合并Maze手术(HR=4.99)为术后置入PPM的独立危险因素,而女性为术后置入PPM的保护因素(HR=0.38),模型预测术后PPM发生的曲线下面积为0.854。结论肥厚性梗阻型心肌病患者在外科治疗术后PPM置入率为3.64%。在长期随访中,与无PPM患者相比,PPM患者的生存率和不良事件发生率未见明显差异。对基线束支传导阻滞和酒精消融术后等高危人群的识别和关注有助于术后起搏器置入的策略选择。; 吴子宁朱昌盛聂长荣蒙延海杨秋蓝刘小希王水云; 关键词：永久起搏器置入肥厚型梗阻性心肌病

超龄肺高压型大动脉转位患者的手术策略: 目的:探讨超龄肺高压型大动脉转位患者手术方式及其预后分析。方法:总结2002-01至2014-06期间来我院行动脉调转手术的305例肺高压型大动脉转位患者的临床资料,将其分为适龄组(<6个月)、高龄组(6个月~3岁)、超...; 杨克明李守军刘小希王珊高伟

肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤同期外科手术治疗的远期结果被引量：4: 2020年; 目的研究肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的外科治疗效果。方法回顾性分析2012年10月至2017年7月接受外科手术治疗的8例肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的病例资料。男6例,女2例;年龄14~73岁,平均(38.6±19.9)岁。所有患者均接受室间隔心肌切除术和室壁瘤切除术治疗。采集患者院内的病历资料,并通过门诊及电话随访记录患者情况。结果术前全部患者均通过冠状动脉造影排除了固定的冠状动脉狭窄病变,6例患者合并左室中部梗阻,3例有室性心动过速病史。全组病例无手术死亡,4例患者治疗过程中有不同程度的并发症。术后心脏超声提示LVOTPG、IVS、LAD、MI程度与术前比较均有显著性改善(P<0.05),但术后超声提示仍有4例患者心尖部可见室壁瘤样结构。所有患者随访(47.4±24.0)个月,随访率100%,术后NYHA心功能分级明显好于术前(P=0.001),远期死亡1例。结论肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的患者病情危重,同期行室间隔心肌切除术和室壁瘤切除术临床结果可以接受,但一些问题仍有待进一步研究。; 然鋆宋云虎刘赟唐亚杰邓隆马浩龚嘉淼常硕韩辉石洁刘小希; 关键词：肥厚型梗阻性心肌病室壁瘤切除术

手术治疗先天性主动脉瓣上狭窄的临床分析及远期结果被引量：4: 2019年; 目的分析先天性主动脉瓣上狭窄的手术效果及远期疗效。方法收集阜外医院2008年9月至2014年9月先天性主动脉瓣上狭窄25例患者资料,进行回顾性分析,并长期随访。结果25例患者经超声心动图检查明确诊断为先天性主动脉瓣上狭窄,其中男性17例(68%),女性8例(32%)。年龄为24-582(106.88±127.60)月,体重为10.6-60(24.45±13.92)公斤。患者经手术治疗后,主动脉瓣上狭窄处得以加宽,狭窄处流速、压差及左室舒张末内径较术前发生显著性差异(P<0.05),术后均恢复良好并顺利出院。Doty法和McGoon法矫治先天性主动脉瓣上狭窄均可获得满意的治疗效果。术后平均随访时间56.59±30.38月,随访患者20例(80%),目前均生存,无心功能不全症状;生长发育迟缓,身高及体重低于同年龄人3例(15%);智力低下者5例(25%),主动脉狭窄及压差偏高者3例(15%)。结论主动脉瓣上狭窄经手术治疗后,狭窄处流速及压差明显降低,左室舒张末内径显著变小,手术效果明显,远期疗效满意。; 马浩李守军闫军王强姜睿龚嘉淼韩辉刘小希然鋆; 关键词：先天性主动脉瓣上狭窄先天性心脏病 WILLIAMS综合征手术治疗远期结果

原发性左心室肿瘤的病理特点分析: 2021年; 目的总结原发性左心室肿瘤病理特点及其对外科治疗的影响。方法回顾性分析中国医学科学院阜外医院2008年1月至2019年3月32例原发性左心室肿瘤患者的临床资料,其中男17例、女15例,平均年龄(33.88±17.89)岁。分析不同的左心室肿瘤病理类型对手术结果的影响。结果32例左心室原发性肿瘤患者接受外科手术,术后病理检查提示良性肿瘤31例,其中粘液瘤10例、脂肪瘤7例、纤维瘤4例、血管瘤3例、横纹肌瘤2例、囊肿2例、神经鞘瘤1例、乳头状纤维弹力瘤1例、瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生1例;左心室低恶性肿瘤为类癌1例。30例患者在全身麻醉、低温、体外循环心肌冷停跳液灌注下进行手术;2例患者行常温手术,全身麻醉下未使用体外循环。9例患者左室肿瘤部分切除,其中6例左室脂肪瘤、2例左室横纹肌瘤、1例神经鞘瘤;23例患者左室肿瘤完整切除。患者无住院死亡,均未发生出血、二次开胸、低心排血量综合征、栓塞等并发症。患者术后复查正常,均顺利出院,住院时间为(8.1±2.7)d。术后6个月内,32例患者返院复查超声全部正常。随后,32例患者通过电话或门诊随访,失访3例,随访率为90.63%。随访时间为3~120(61.4±38.5)个月,部分切除的2例患者复发:神经鞘瘤1例,30个月后复发;二次左心室腔内脂肪瘤1例,15个月后肿瘤增大,导致二尖瓣大量反流。结论手术切除是目前治疗左心室良性肿瘤的首选方法,对于恶性左心室肿瘤则要慎重,需要仔细评判手术风险。大多数左心室原发性肿瘤需要尽早手术,术者要根据不同的肿瘤病理类型,制定不同的手术策略。; 宋民孟刘坤王水云许建屏刘小希; 关键词：外科治疗病理类型复发手术

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刘小希

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