张延平 作品数:21 被引量:62 H指数:4 供职机构: 郑州大学第一附属医院 更多>> 发文基金: 河南省科技攻关计划 北京市自然科学基金 国家自然科学基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 更多>>
小肠转移性腺泡状软组织肉瘤2例 2023年 腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的恶性肿瘤,临床上生长相对缓慢,许多病例多在发生远处转移后就诊,常见转移至肺,消化道转移极为罕见。本文报道2例发生小肠转移的ASPS,汇总患者一般临床病理资料、原发灶及转移灶肿瘤组织病理学特征以及预后情况,并进行相关文献复习,以期深入认识发生小肠转移的ASPS。 马怡晖 高献争 张延平 庞霞 黄培 李文才关键词:腺泡状软组织肉瘤 小肠转移 预后情况 临床病理资料 组织病理学特征 远处转移 淋巴结淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的临床病理学特征及预后 2021年 目的探讨淋巴结淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(n-LPL/WM)的临床病理学特点及预后。方法收集郑州大学第一附属医院2009年5月至2020年1月诊断的n-LPL/WM 19例,分析其临床、形态学、免疫组织化学及免疫球蛋白(Ig)基因重排情况(BIOMED-2法),用Sanger测序法检测MYD88 L265P基因突变情况,并随访患者。结果患者男性15例,女性4例,中位年龄61岁(年龄范围43~82岁);华氏巨球蛋白血症(WM)14例,淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)5例;临床表现最多见乏力、疲倦(9/19)及B症状(11/19),多数(16/18)患者全身多发淋巴结肿大;18例临床均处于进展期;血清M蛋白:IgM型15例、IgG及IgA型各1例、无分泌型2例;17例(17/18)骨髓受累及。形态学分为典型组(9例)及不典型组(10例),典型组淋巴结结构保留,以浆样淋巴细胞增生为主或小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞混合增生,无滤泡树突细胞(FDC)网增生及滤泡植入;不典型组可见淋巴结结构破坏(5例)、小淋巴细胞增生为主(6例)、FDC网增生和(或)滤泡植入(6例)、边缘带细胞分化(4例)及弥漫性淀粉样变性(1例),两组均可见含铁血黄素沉积(19例)、结外脂肪组织浸润(19例)及间质条带状硬化(9例)。免疫组织化学:肿瘤性B细胞均表达CD20、CD79α,肿瘤性浆细胞均表达CD38、CD138及MUM1,8例(8/8)轻链限制,7例中5例表达IgM、2例分别表达IgG及IgA,4例CD23弱阳性,Ki-67阳性指数10%~30%;两组临床病理学特征及预后差异均无统计学意义(P>0.05);18例(18/18)MYD88 L265P突变。中位随访时间61个月,11例存活,8例死亡,5年存活率21.1%。结论n-LPL/WM少见,临床分期常较高,形态学易与其他小B细胞淋巴瘤伴浆样分化混淆,结合临床表现、血清M蛋白值、免疫组织化学、骨髓活检、流式细胞学及MYD88 L265P突变检测等综合分析可明确诊断。n-LPL/WM患者可能预后不良,有待扩大样本进一步研究。 张丹丹 胡培珠 李盼 姜国忠 尹玉慧 王冠男 赵武干 张延平 李文才关键词:淋巴瘤 WALDENSTROM巨球蛋白血症 预后 具有11号染色体长臂异常的Burkitt样淋巴瘤的临床病理及分子遗传学特征 被引量:4 2021年 目的探讨具有11号染色体长臂异常的Burkitt样淋巴瘤(Burkitt-like lymphoma with 11q aberration,BLL-11q)的临床病理、分子遗传学特征及治疗和预后。方法收集郑州大学第一附属医院2016年1月至2020年1月诊断的6例BLL-11q,进行HE染色、免疫组织化学、EBER原位杂交及荧光原位杂交检测,观察其组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征,分析临床信息并进行随访。结果6例BLL-11q患者免疫功能均正常,男性5例,女性1例,年龄20~38岁,中位年龄29岁。6例均发生于淋巴结,且均位于头颈部。Ann Arbor分期5例为Ⅰ~Ⅱ期,1例为Ⅳ期。淋巴结结构大部分或全部破坏,肿瘤细胞弥漫性增生浸润,其中4例类似Burkitt淋巴瘤,2例形态介于Burkitt淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤之间不能分类,核分裂象多见,凋亡及坏死明显,5例可见“星空”现象。肿瘤细胞均弥漫性强表达CD20、CD10及bcl-6,Ki-67阳性指数均>95%,1例CD21染色可见滤泡树突状细胞(FDC)网。不同程度的表达C-MYC。CD3、bcl-2、MUM1、CD30、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)均为阴性。EBER原位杂交检测均为阴性。荧光原位杂交(FISH)检测C-MYC、bcl-2、bcl-6分离均为阴性,11q23.3获得伴11q24.3丢失均为阳性,其中1例出现11q23.3的扩增。同时,本组病例进行了IgH及IRF4基因分离探针的检测,6例病例均为阴性。随访时间4~19个月,均无病生存。结论BLL-11q是一种少见的淋巴瘤,形态及免疫表型类似Burkitt淋巴瘤,但缺乏MYC基因重排,存在特征性的11q异常,应提高对该病变的认识,避免误诊和漏诊。 张延平 张岚 张丹丹 王冠男 赵武干 简翔宇 李文才关键词:淋巴瘤 原发皮肤少见鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤15例临床病理特征 被引量:2 2021年 目的探讨原发皮肤鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(pcENKTCL-NT)的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集郑州大学第一附属医院病理科2016年1月至2019年12月间所有确诊为pcENKTCL-NT病例15例,分析其临床资料,并结合形态学、免疫表型、原位杂交及基因检测进行分析。结果15例患者中,男性7例,女性8例,男女比为1.0∶1.1,年龄29~86岁,中位年龄59.3岁,患者均因皮肤病变入院就诊。皮损表现,可表现皮肤溃疡,散在片状红丘疹,局部伴有水疱;可呈质硬的结节状肿块,部分呈融合性片状红斑;可表现为多个散在大小不等结节,部分皮损类圆形破溃。皮损分布,下肢8例,胸部4例(1例合并上肢病变),躯干2例,颈部1例。多数患者对DDGP联合治疗方案(顺铂、地塞米松、吉西他滨、培门冬酶)敏感。组织学上,多数病变表现肿瘤细胞侵犯表皮,可见皮肤附属器累及,真皮浸润,呈弥漫分布,并有血管及管周破坏,部分可见皮下脂肪组织累及。细胞形态学上,多数为小~中淋巴细胞混合,部分为大细胞、混合细胞或小细胞。免疫组织化学,所有病例瘤细胞表达标记CD3、CD3ε及T细胞胞质内抗原1(TIA-1),不表达CD20及CD8,绝大部分病例表达CD56及颗粒酶B,多数病例不表达CD5,Ki-67阳性指数50%~90%,原位杂交所有病例均检出EB病毒阳性,部分CD56阴性病例发现T细胞受体基因克隆性重排。15例患者(随访5~45个月),其中1例失访,5例患者确诊后于5~13个月内死亡,死亡占比5/14,死亡患者平均生存时间8.6个月。结论pcENKTCL-NT少见,但侵袭性强,预后差,皮损表现及组织病理形态相对多样,诊断中应结合临床、病理形态、免疫表型及EB病毒原位杂交,必要时结合分子遗传学检测,同时注意与其他相似病变进行鉴别,以免漏诊、误诊。 赵武干 赵海玉 王冠男 张丹丹 张延平 赵海彪 张崇立 张敏 李文才关键词:皮肤肿瘤 脾脏窦岸细胞血管瘤16例临床病理分析 被引量:2 2022年 目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集16例脾脏LCA临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CD31、CD34、FⅧAg、CD68、ERG、CD4、AAT、Lysozyme、Ki-67等的表达,分析其临床病理特征、影像学特点、免疫表型,并复习相关文献。结果16例脾脏LCA影像学检查示脾脏内单发或多发类圆形低密度影。镜下见肿瘤组织由大小不等的血管腔隙组成,血管腔可有不同程度的扩张,也可形成乳头状突起突向管腔,管腔或乳头状突起衬覆单层立方或柱状上皮,细胞核呈圆形/卵圆形,胞质丰富、粉染,无异型性,部分细胞体积较小,呈锯齿状,部分细胞质可见含铁血黄素颗粒。免疫表型:至少表达两种或两种以上血管源性标记16例(CD31、CD34、FⅧAg等);至少表达一种组织细胞源性标记16例(CD68、AAT、Lysozyme等);不表达上皮源性标记;Ki-67增殖指数5%~10%。15例患者行全脾切除术,1例患者行部分脾切除术,随访时间5~92个月,16例患者除2例合并其他恶性肿瘤者死亡,其余均生存状况良好,未出现复发。结论LCA确诊需依靠病理形态学观察及免疫组化检测,免疫表型双表达是其重要特征,在LCA诊断及鉴别诊断中具有重要价值。 刘欣欣 赵武干 王冠男 刘恩杰 张丹丹 张延平 简翔宇 李文才关键词:免疫表型 原发性中枢神经系统淋巴瘤79例临床病理特征及预后分析 被引量:4 2017年 目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者临床病理学特征及预后相关指标。方法选择手术切除或活检的PCNSL临床病例资料79份,采用HE染色及En Vision二步法观察PCNSL组织病理学特征和免疫表型特征,单因素分析患者发病年龄、部位深浅、病灶数目、国际预后指数(IPI)评分及分子亚型同预后的关系,并用COX回归模型多因素分析影响患者预后的因素。结果 PCNSL以弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,且以非生发中心(non-GCB)细胞来源多见。单因素结果显示:发病年龄、IPI指数、Bcl-6蛋白表达与预后相关(P<0.05),COX回归模型显示IPI评分是独立的预后因素(P<0.05)。结论 PCNSL是一种高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),预后差,生存率低,IPI评分是独立预后因素。DLBCL生发中心(GCB)与non-GCB亚型预后未显示有显著差异。 胡培珠 李蒙蒙 赵武干 李晨飞 王冠男 张丹丹 张延平 李文才关键词:中枢神经系统 淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 Cyclin D1免疫组织化学阴性套细胞淋巴瘤临床病理及分子遗传学特征分析 被引量:4 2022年 目的探讨Cyclin D1免疫组织化学阴性套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)的临床病理学特征及分子遗传学改变。方法收集郑州大学第一附属医院病理科2016年1月至2021年7月确诊为Cyclin D1阴性MCL的病例,应用HE染色、免疫组织化学及荧光原位杂交(FISH)分析其病理学特点及分子遗传学特点,并收集临床资料。结果收集到MCL共212例,其中Cyclin D1阴性的MCL共5例(5/212,2.4%)。临床特征方面,5例Cyclin D1阴性MCL病例中,男性3例,女性2例,中位年龄64岁(年龄范围59~70岁)。病变部位均位于淋巴结。5例均无B症状,4例可见骨髓累及(4/5)。病理学特征方面,4例为经典型,1例为多形性变型。5例Cyclin D1均阴性(有阳性对照且重复2次免疫组织化学染色),但均表达SOX11(5/5),4例CD5阳性(4/5),5例均不表达CD10和bcl-6,1例弱表达CD23(1/5)。分子遗传学改变方面,经FISH检测3例见CCND1易位,1例见CCND2易位,5例均未见CCND3易位。结论Cyclin D1阴性MCL非常少见,需综合组织学形态、免疫表型及基因检测综合诊断,有时与其他小细胞型B细胞淋巴瘤鉴别诊断困难。常规开展CCND1/CCND2/CCND3基因易位检测,并结合SOX11表达是此类少见疾病诊断及鉴别诊断有价值的参考依据。 王冠男 张岚 李晨飞 赵武干 张丹丹 张延平 李文才关键词:淋巴瘤 免疫组织化学 韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤八例临床病理学及遗传学分析 被引量:4 2020年 目的:探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(wPTCL-TFH)临床病理学及遗传学特点,并与结内伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(nPTCL-TFH)和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)对比分析,以加深对该少见肿瘤的认识。方法:收集郑州大学第一附属医院2015年12月至2019年4月诊断的wPTCL-TFH 8例,分析其临床资料,观察形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交及T细胞受体(TCR)基因重排检测(BIOMED2法)情况,并用Sanger测序法检测IDH2 R172基因突变情况,最后通过电话随访患者。结果:患者男性6例,女性2例,中位年龄62.5岁(年龄范围30~75岁),临床均无发热及皮疹,PET-CT/CT均表现为韦氏环部位黏膜增厚或肿块伴多发淋巴结肿大,5/7例处于进展期(Ⅲ/Ⅳ期);光镜下特征性的表现为黏膜内单一的小-中等大淋巴细胞弥漫浸润,缺乏多形性炎性细胞背景及滤泡外滤泡树突细胞网(FDC网)的增生,5例可见胞质透明T细胞;多数黏膜表面伴有溃疡(6例)及局部-广泛的黏膜内腺体消失(7例);2例见上皮样组织细胞构成的肉芽肿结构;免疫组织化学:肿瘤细胞均表达CD4及2种或2种以上滤泡辅助T细胞标志物:PD-1(8/8)、bcl-6(8/8)、CXCL13(7/8)及CD10(1/8);6例CD30阳性;4例EBER原位杂交阳性;8例TCR基因均呈单克隆性重排;6例IDH2 R172基因均未见突变。1例患者在随访18个月时死亡,其余7例存活(随访时间3~10个月不等)。结论:wPTCL-TFH少见,其临床病理学特征与nPTCL-TFH相似,与AITL有部分重叠;有必要将其从外周T细胞淋巴瘤,非特指型中鉴别出来;综合临床、形态、免疫组织化学及基因检测可明确诊断。 张丹丹 李盼 胡培珠 王冠男 赵武干 张延平 李文才关键词:淋巴瘤 外周 免疫母细胞淋巴结病 病理学 韦氏环 原发性肾淋巴瘤的临床病理分析 被引量:7 2017年 目的:探讨原发性肾淋巴瘤(primary renal lymphoma,PRL)的临床病理、诊断及预后特征。方法:回顾性分析2011年1月至2016年7月就诊于郑州大学第一附属医院22例PRL患者的临床特征、病理学特征、免疫表型、诊断、治疗及预后。结果:22例PRL患者的年龄2~72岁,平均年龄54.3岁,≥50岁为13例(59.1%)。病理学检查以非霍奇金淋巴瘤常见,其中B细胞淋巴瘤20例,T细胞淋巴瘤2例。PRL:7例生存,生存时间6~50个月;15例死亡,生存时间5~35个月。结论:PRL临床比较罕见,临床表现及影像学表现特异性小,容易漏诊或误诊,组织病理学仍是确诊该病的金标准。组织学类型以B细胞性为主,弥漫性大B细胞性淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)最常见。根据随访结果得出生存时间与发病年龄、性别、组织学类型等有关。PRL暂无成熟的治疗经验,治疗方案亟待临床病例数的扩大,以及临床诊治经验的进一步积累。目前临床针对该病主要以行手术为主,辅助以化疗的综合治疗方式;对于局部晚期或高恶性度的肿瘤,单纯化疗通常疗效满意。 李蒙蒙 胡培珠 赵武干 王冠男 张丹丹 张延平 李晨飞 李文才关键词:病理特征 预后 淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤,血管免疫母细胞型继发/合并弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学观察 2023年 目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤,血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)继发/合并弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理学及分子遗传学特征、治疗及预后。方法收集郑州大学第一附属医院病理科2015年1月至2022年10月经病理确诊为nTFHL-AI后继发或合并DLBCL病例,应用HE染色、免疫组织化学、EB病毒编码RNA(EBER)原位杂交、聚合酶链反应(PCR)技术及荧光原位杂交(FISH)分析其组织病理学特点及分子遗传学特征,并收集临床随访资料。结果(1)收集到3例nTFHL-AI继发DLBCL和3例nTFHL-AI合并DLBCL共6例,男性4例,女性2例,年龄范围40~74岁,中位年龄57岁。病变部位均位于淋巴结。其中4例可见骨髓累及(4/6),Ann Arbor分期均为Ⅲ/Ⅳ期(6/6)。(2)6例nTFHL-AI(其中3例为复合型淋巴瘤中的nTFHL-AI区域)均表现为典型nTFHL-AI组织学形态及免疫表型特点;6例DLBCL(其中3例为复合型淋巴瘤中DLBCL区域)形态及免疫表型特点如下:5例DLBCL形态为弥漫成片异型大细胞,均弥漫强表达B细胞标志物CD20和CD79α,另1例继发DLBCL形态为大细胞伴明显浆细胞分化且CD20表达减弱,这6例DLBCL免疫表型均提示为活化B细胞起源,6例中3例为肿瘤细胞EB病毒弥漫阳性(热点区>100个/HPF),符合EB病毒阳性DLBCL诊断标准。与nTFHL-AI区域相比,DLBCL区域CD30和MYC阳性表达率上调(n=5)。6例中4例行FISH检测均未发现C-MYC、bcl-6和bcl-2基因断裂。(3)6例患者中4例确诊后接受化疗,2例对症治疗。3例nTFHL-AI继发DLBCL病例中,2次肿瘤发生间隔时间为2~20个月。随访时间3~29个月,6例中3例死于本病。结论nTFHL-AI继发/合并DLBCL非常少见。nTFHL-AI中EB病毒感染B细胞增生与继发EB病毒阳性DLBCL有关,但仍存在EB病毒阴性病例,提示其他可能的发病机制。nTFHL-AI相关的DLBCL中MYC表达上调提示其在B细胞淋巴瘤转化中可能发挥一定作用。临床需注 王冠男 赵武干 张丹丹 张延平 刘恩杰 路素素 李文才关键词:病理学