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脂质沉积性肌病临床、神经电生理及肌肉病理研究被引量：2: 2009年; 目的研究脂质沉积性肌病(LSM)的临床、神经电生理及肌肉病理学特征。方法回顾性分析8例LSM患者的临床、肌肉病理和神经电生理资料。结果此组患者为亚急性或慢性起病,主要表现为近端肌无力,活动后易疲劳,血清肌酶升高;HE染色见肌纤维内出现大量裂隙样改变及微小空泡,油红O染色反应增强,表现为肌纤维内空泡或裂隙充满脂肪滴,ATP染色显示两型肌纤维均受累,以Ⅰ型肌纤维为主;电镜证实肌纤维内有大量脂肪滴沉积。部分病例肌电图表现为肌源性损害。8例LSM患者经卡尼汀和糖皮质激素治疗均有效。结论 LSM是一种以肌无力和运动不耐受为主要表现的脂质代谢性肌病,病理改变以肌纤维内脂质沉积为主,采用卡尼汀和糖皮质激素等治疗效果较好。; 徐德民武涛周美宁刘建军熊亭谢卫龙; 关键词：脂质沉积性肌病病理学神经电生理

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熊亭