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2024年12月28日星期六

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产前单、多疗程地塞米松和盐酸氨溴索对胎鼠肺SP-BmRNA、TTF-1表达的影响及机制的研究: 本研究通过建立早产鼠的动物模型，观察产前不同剂量、不同疗程Dex和盐酸氨溴索对胎鼠肺形态和SP-B mRNA、TTF-1蛋白表达的影响。研究表明：(1)盐酸氨溴索和Dex均可通过促进胎肺的形态发育和SP-B mRNA的表...; 江莲李凡张文婷张会芬李梅刘翠萍; 关键词：地塞米松盐酸氨溴索甲状腺转录因子-1; 文献传递

危重症患儿静息能量消耗测定被引量：2: 2021年; 目的:探讨不同年龄危重症患儿在不同疾病状态下的静息能量代谢特点。方法:采用间接测热法(IC)对134例危重症患儿(<3岁80例,3~岁42例,10~14岁12例)进行静息能量消耗(REE)测定,同时应用Schofield-HTWT公式计算静息能量消耗预测值(PREE)。分析REE与PREE的相关性及差异性,比较不同疾病类型的能量代谢特点,并分析危重症感染患儿入院后REE及代谢状态的动态变化。结果:<3岁组患儿的REE高于PREE,3~岁组和10~14岁组患儿的REE低于PREE(P<0.05)。不同年龄患儿的能量代谢状态(REE/PREE)分布有明显差异(P<0.001),3岁以下以高代谢为主,3~岁和10~14岁以低代谢为主。<3岁感染组REE及REE/PREE均高于非感染组,3~岁感染组REE高于非感染组(P<0.05)。不同年龄危重症感染患儿入院第1、3、5、7天的REE及REE/PREE的变化均不明显(P>0.05)。结论:危重症患儿的能量代谢特点与年龄和疾病类型有关,建议采用IC监测患儿的REE以指导临床营养支持治疗。; 乔俊英崔晨航李凡黄先杰赵建闯黄国双赵渊博; 关键词：危重症儿童间接测热法静息能量消耗

短肽型肠内营养制剂对行机械通气肺炎患儿的营养支持研究被引量：11: 2020年; 目的观察儿童重症监护室(PICU)行机械通气的重症肺炎患儿营养不良及营养风险发生情况,探讨短肽型肠内营养制剂的营养支持效果。方法选取2017年10月至2018年10月于PICU住院治疗且需机械通气的重症肺炎患儿68例为研究对象,采用前瞻性随机对照法将患儿随机分为对照组和试验组。通过鼻饲管分别给予试验组短肽型肠内营养制剂,对照组整蛋白型肠内营养制剂。评估两组患儿的年龄别体重Z值、STRONGkids营养风险评分和小儿危重病评分。检测两组患儿入院时、出院前的血清总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)、前白蛋白(PA)水平,观察两组患儿的胃肠耐受性和临床治疗效果指标。结果68例机械通气患儿中有26例(38%)存在营养不良,包括中度营养不良10例(15%),重度营养不良16例(24%);出院时有10例(15%)存在营养不良。63例(93%)患儿存在中、高营养风险,包括中度营养风险21例,高度营养风险42例,极危重组和危重组中的中、高营养风险检出率明显高于非危重组(P<0.05)。与对照组相比,试验组患儿的机械通气时间、总住院时间缩短,血清PA水平和体重增长率增加,在胃肠道耐受性方面试验组优于对照组(P<0.05);两组呼吸机相关肺炎发生情况及疾病转归情况比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论行机械通气肺炎患儿的营养不良及营养风险检出率较高。短肽型肠内营养制剂有助于改善行机械通气肺炎患儿的治疗效果,更适用于需机械通气危重患儿的营养支持治疗。[中国当代儿科杂志,2020,22(11):1209-1214]; 黄先杰郭菲菲李凡赵建闯范亚珍王娜乔俊英; 关键词：重症肺炎机械通气营养支持儿童

黏多糖贮积症ⅢA型患儿2例并文献复习: 2022年; 探讨黏多糖贮积症ⅢA型(MPSⅢA)的临床特征。方法回顾分析2例MPSⅢA患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿系同父同母兄妹,起病年龄不详,哥哥有言语认知落后、听力障碍、多动,3岁9月龄头颅核磁示双侧半卵圆中心及双侧侧脑室周围异常信号、胼胝体发育不全、血管周围间隙、软化灶、大枕大池及腺样体肥大;妹妹临床表现与哥哥基本相似,妹妹无听力障碍、多动,2岁4月龄头颅核磁未见明显异常。2人遗传代谢病筛查及染色体核型均未见异常,最终行全外显子基因检测发现SGSH基因的1个变异,关联疾病为MPSⅢA。结论黏多糖贮积病ⅢA型患儿以进行性加重的智力障碍和行为异常为特征,目前尚无明确认可的治疗方法。; 赵渊博张罗丹李凡乔俊英

儿童重症监护室多重耐药不动杆菌肺部感染危险因素和耐药分析: 目的：探讨儿童重症监护室多重耐药不动杆菌(MDRAb)肺部感染的高危因素及药物耐药情况，为减少MDRAb感染发生及有效治疗提供帮助.方法：回顾性分析2010年12月至2014年5月我院ICU收治的75例不动杆菌肺部感染临...; 乔俊英张艳丽李凡栾斌; 关键词：儿童重症监护室多重耐药不动杆菌肺炎

5种评分方法在儿童急性呼吸窘迫综合征预后评估中的应用价值被引量：3: 2023年; 目的探讨小儿危重病例评分(PCIS)、儿童死亡风险评分(PRISMⅢ)、小儿序贯器官衰竭评估评分(pSOFA)、肺水肿放射学评分(RALE)、急性肺损伤评分(LIS)对儿童急性呼吸窘迫综合征(pARDS)预后评估的应用价值。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月入住儿科重症监护病房(PICU)诊断为ARDS患儿的临床资料。结果纳入80例ARDS患儿,均存在脓毒症和多器官功能障碍,男45例、女35例,中位年龄12.5(4.0~36.3)月龄。存活组50例、死亡组30例(住院期间死亡16例,放弃后死亡14例)。与存活组相比,死亡组氧合指数(OI)较高,转入PICU及诊断ARDS时pSOFA、PRISMⅢ评分较高,诊断ARDS时RALE、LIS评分较高,应用血管活性物质及输血比例较高;总住院时间、PICU住院时间、机械通气时间较短,肺内因素比例、PO2/FiO2、PCIS评分较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。与不合并基础疾病组比较,合并基础疾病组诊断ARDS时的pSOFA、PRISMⅢ、RALE、LIS评分较高;PCIS评分较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。诊断ARDS时PCIS、pSOFA、PRISMⅢ、RALE、LIS评分预测ARDS患儿死亡的AUC分别为0.73、0.89、0.83、0.80、0.82。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验显示PCIS预测死亡率与实际死亡率的拟合效果最优(χ^(2)=4.16,P=0.656)。结论 PCIS、pSOFA、PRISMⅢ、RALE、LIS评分均对ARDS患儿预后具有良好的预测能力,pSOFA评分预测价值最大,PCIS评分的预测病死率与实际病死率一致性最佳。; 乔俊英张罗丹李凡赵建闯郭闪闪张静泼; 关键词：急性呼吸窘迫综合征临床评分预后评估儿童

婴儿早期发病的生物素-硫胺素反应性基底节病一例并文献复习: 2023年; 生物素-硫胺素反应性基底节病(biotin-thiamine responsive basal ganglia disease,BTBGD)也称硫胺素代谢功能障碍综合征2型(thiamine metabolism dysfunction syndrome 2,THMD2),是一种罕见的常染色体隐性遗传的神经代谢障碍性疾病,位于染色体2q36.3上的SLC19A3基因是其致病基因[1]。; 王娜赵建闯易明胜李凡黄先杰范亚珍崔晨航乔俊英; 关键词：婴儿早期

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症一例并文献复习: 2023年; 目的探讨中国人群极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)的临床特点及基因突变位点情况。方法回顾性分析郑州大学第三附属医院诊治的1例VLCADD患儿的临床诊治经过及基因位点;以"极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症"为检索词,检索万方数据库及中国知网数据库,以"very long chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency"和"China"或"Chinese"为检索词,检索PubMed数据库,检索以中国人群为研究对象的相关文献,总结分析VLCADD患者的临床特点,探讨基因型与表型之间的关系,以及新生儿筛查对于VLCADD患者预后的影响。结果根据患儿低血糖、肝脏肿大、肝酶升高、血串联质谱C14:1明显升高,考虑VLCADD,给予口服左卡尼汀及富含中链脂肪酸配方奶喂养,患儿病情好转出院,随访3年10个月,生长发育正常,监测血生化指标基本正常。基因检测发现ACADVL基因复合杂合突变,c.692-2_692-1delAG(splicing)/c.1276G>A(p.A426T)。通过文献检索,共纳入109例中国病例,有症状且明确分型的病例80例,心肌病型33例(41.25%)。33例心肌病型患者中,经新生儿筛查诊断组病死率明显低于临床诊断组(58.3%比95.2%,P=0.016)。共发现113种中国人群的ACADVL基因突变,最多见的突变位点是c.1349G>A(p.R450H),占13.08%,其次为c.664G>C或G>A,氨基酸改变均为p.G222R,占4.71%,第3位是c.553G>A(p.G185S),占3.66%。4例携带2个无效突变基因,均为心肌病型,携带1个无效突变基因的约半数为心肌病型,携带0个无效突变基因的多为肝病型及肌病型,少数为心肌病型(P=0.014)。结论中国人群VLCADD最多见的是心肌病型,病死率高,但经新生儿筛查,早期干预治疗,可能改善预后。c.1349G>A(p.R450H)是中国人群最常见的变异类型。基因型与表型之间存在相关性,携带无效突变基因者更多表现为心肌病型。; 黄先杰霍华丽赵建闯范亚珍王娜李凡崔晨航乔俊英; 关键词：新生儿筛查基因型表型

振幅整合脑电图在意识障碍患儿中的临床应用被引量：5: 2020年; 目的探讨振幅整合脑电图(aEEG)评估意识障碍患儿脑功能预后的临床价值。方法选择2018年10月至2019年9月郑州大学第三附属医院儿科重症监护病房(PICU)收治的意识障碍患儿100例为研究对象,于入院48 h内完成aEEG及视频脑电图(vEEG)(监测≥6 h)、改良格拉斯哥昏迷评分(GCS)、外周血脑损伤标志物S100β蛋白及神经元特异性烯醇化酶(NSE)检测,并记录上述判读结果。以发病6个月或临床死亡为研究终点,依据儿童脑功能评分(PCPC)采用电话随访形式追踪患儿实际预后。采用受试者工作特征曲线(ROC)对aEEG、vEEG、改良GCS评分、S100β蛋白和NSE评估意识障碍患儿脑功能预后的临床效能进行分析和比较,应用Kappa一致性检验评估预后与实际预后的相关性。结果构建aEEG与vEEG、改良GCS、S100β蛋白、NSE脑功能评估方法ROC,得出曲线下面积依次为0.847、0.810、0.729、0.685、0.784,用于评估脑功能预后均有统计学意义(均P<0.05)。以Z评分法为金标准,aEEG与S100β蛋白评估脑功能预后的临床效能具有显著性差异(Z>1.96,P<0.05),与其余3种相比差异无统计学意义。以最佳截断值为评估预后标准,aEEG评估预后不良的敏感性最高(90.5%),经Kappa一致性检验,aEEG评估预后与实际预后具有一致性(Kappa=0.550,P<0.01)。结论aEEG对意识障碍患儿脑功能预后具有较好的评估价值,敏感性高,与临床实际预后具有一致性,可在PICU诊治工作中推广应用。; 乔俊英董亚如李凡崔晨航赵渊博; 关键词：振幅整合脑电图儿科重症监护室

儿童重度社区获得性肺炎相关危险因素分析: 2017年; 目的探讨儿童重度社区获得性肺炎（CAP）的危险因素。方法选取重度CAP患儿160例为病例组，以同时期接受治疗的非重度CAP患儿160例为对照组。对可能引起儿童重度CAP的临床相关因素进行单因素检验及多因素Logistic回归分析，以调查研究引起儿童重度CAP的危险因素。结果单因素分析显示年龄、居住地、先天性心脏病、既往反复感染、手术史、免疫缺陷、室内环境、按时接种麻疹疫苗等因素比较差异有统计学意义（P〈0.05），多因素Logistic回归分析结果显示既往反复感染、手术史、免疫缺陷、先天性心脏病、室内环境污染为儿童重度CAP的危险因素，年龄、按时接种麻疹疫苗为保护因素。结论儿童重度CAP的发生受多种因素影响，应提高防范意识，采取综合预防措施以防止儿童重度社区获得性肺炎的发生。; 李凡乔俊英李远哲; 关键词：儿童社区获得性肺炎

李凡

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