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杨俪: 作品数：19 被引量：59H指数：4; 供职机构：上海交通大学医学院附属瑞金医院更多>>; 发文基金：国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划中华医学会临床医学科研专项资金更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

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多频生物电阻抗分析法评估腹膜透析患者左心室肥厚容量负荷状态及其相关因素被引量：5: 2016年; 目的采用多频生物电阻抗分析法回顾性分析腹膜透析患者左心室肥厚(LVH)容量负荷状态及其相关因素。方法选择2014年1—6月在上海交通大学医学院附属瑞金医院行维持性腹膜透析治疗时间>15个月的127例患者,采用横断面回顾性调查法全面评估患者的透析状况,包括基线年龄、腹膜透析龄、残余尿量、腹膜透析超滤量,血肌酐、血尿素氮、血尿酸、每周内生肌酐清除率(Ccr)、空腹血糖、腹膜透析液葡萄糖负荷指数、血红蛋白、红细胞比容、转铁蛋白、C反应蛋白、甲状旁腺激素、活性维生素D3、血清白蛋白(Alb)、三酰甘油、胆固醇。采用多频生物电阻抗分析法测定总体液量、细胞外液量、细胞内液量,并计算体重和身高标化后细胞外液量(nECW)。计算左心室心肌质量指数(LVMI),以女性LVMI>95g/m2、男性LVMI>115g/m2诊断为LVH。比较患者的血压情况。采用单因素和多元线性回归分析LVH的相关因素。结果 127例腹膜透析患者中,LVH 75例(占59.1%,LVH组),无LVH 52例(对照组)。LVH组的残余尿量、Alb水平均显著低于对照组(P值均<0.01),腹膜透析超滤量显著高于对照组(P<0.05)。LVH组的细胞外液量、总体液量、细胞外液量/身高和nECW,以及收缩压、舒张压均显著高于对照组(P值分别<0.05、0.01)。Pearson相关性分析结果显示,LVMI与腹膜透析超滤量(r=0.184,P=0.038)、血肌酐(r=0.183,P=0.039)、收缩压(r=0.249,P=0.005)、细胞外液量(r=0.278,P=0.004)、细胞内液量(r=0.244,P=0.011)、总体液量(r=0.279,P=0.003)、细胞外液量/身高(r=0.293,P=0.002)、细胞外液量/体重(r=0.286,P=0.003)、nECW(r=0.292,P=0.002)均呈正相关,与基线年龄(r=-0.250,P=0.005)、残余尿量(r=-0.268,P=0.002)、Alb(r=-0.184,P=0.038)、活性维生素D3(r=-0.241,P=0.008)、三酰甘油(r=-0.183,P=0.043)、胆固醇(r=-0.217,P=0.016)均呈负相关。多元线性回归分析结果显示,LVMI与收缩压(β=0.208,P=0.029)、细�; 徐耀文高琛妮徐天张春燕黄晓敏杨俪任红; 关键词：腹膜透析左心室肥厚

Fabry病临床和基因突变研究: 目的:Fabry病是一种比较少见的以X连锁方式遗传的溶酶体贮积病,其发病机制是由于GLA基因突变导致α-半乳糖苷酶A（α-gal A）的活性缺失或下降,致使鞘糖脂代谢出现异常,在机体血管内皮细胞及肾脏、心脏、皮肤、眼及神...; 王朝晖潘晓霞吕轶伦陈佳韵马骏倪莉艳杨俪任红张文陈晓农沈平雁陈楠; 文献传递

维持性腹膜透析患者自我管理行为状况分析: 了解维持性腹膜透析患者自我管理能力现状,加强疾病管理.通过加强患者持续健康教育，能够提高患者自我管理行为能力。; 杨俪张春燕黄晓敏任红; 关键词：维持性腹膜透析自我管理能力护理质量

肾脏疾病生物样本库信息化管理和应用被引量：5: 2014年; 信息化管理应用于样本库能够为转化医学和遗传学研究提供扎实的基础,文章探索了信息化管理对提升肾脏疾病生物样本库规模与质量的作用。另外,介绍了样本库的标准化流程:经上海交通大学医学院附属瑞金医院伦理委员会批准,所有患者签署知情同意书。规范采集患者的外周全血及尿液,外周全血进行相应处理后获得血清、血浆和基因组DNA,对标本进行质量控制并从医院信息系统获得该患者详细临床资料后,将标本以及相应信息按照规范化流程入库,建立存录管理流程体系。本研究比较了2012年采用信息化科学管理后与之前的数据,提示信息化管理可以有效促进肾脏疾病样本库规模增长和标本质量提高,加快了生物样本库的建设和应用。; 俞夏莲谢静远杨俪倪莉燕郝旭王朝晖任红王伟铭陈楠; 关键词：生物样本库肾脏疾病信息化管理

遗传性肾脏疾病单中心3年临床调查被引量：4: 2014年; 目的通过对遗传性肾脏疾病家系调查和总结,探讨遗传性肾脏疾病的临床特点。方法对2010年1月至2012年12月间在上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科就诊的肾脏病患者进行家族史调查,同时对家系成员进行筛查和随访,必要时行肾活检、皮肤和肾组织不同类型Ⅳ胶原、α半乳糖苷酶A活性及肾小管功能特殊检查,明确遗传性肾脏疾病类型,总结遗传性肾脏疾病特点。结果 3年间符合家族性肾脏疾病的新发家系共536个,平均每年178.7个;其中明确诊断最多的疾病为家族性IgA肾病、Alport综合征、家族性局灶节段性肾小球硬化、Gitelman综合征和Fabry病,另外未分型家系269个,占50.2%。受累成员1416例,平均每家2.6例;发生终末期肾脏疾病(ESRD)家系154个,占28.7%。结论遗传性肾脏疾病并不少见,科室团队协作、重视家族史的调查、对正常家庭成员筛查并长期随访是遗传性肾脏疾病调查的主要手段。; 王朝晖谢静远马骏潘晓霞任红沈平雁张文王伟铭杨俪郝旭张春丽陈楠; 关键词：遗传性肾脏疾病家族史家系调查

“学校式”磷教育在腹膜透析高磷患者中的运用被引量：2: 2018年; 目的 :以学校模式持续开展磷教育,改善居家腹膜透析高磷患者血磷水平。方法:选择2016年12月前在本中心接受3个月以上长期稳定随访,血磷≥1.78 mmol/L且愿意参加本研究的居家腹膜透析患者共计60例。对这些患者采取固定内容、固定时间、专人负责、定期考核的"学校式"磷教育。随访12个月,比较教育前后血磷、血钙、甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)等生化指标、磷知识以及自我管理行为变化。结果:基线与教育后3、6、12个月比较,血磷显著下降(均P<0.01),血钙、PTH、血清白蛋白、血红蛋白均未有改变。教育前后血磷知识比较,教育后分数好于"上学"前(P<0.05)。教育前后自我管理能力总分差异无统计学意义,但饮食和液体差异有统计学意义(P<0.05)。结论:通过系统性的"学校式"磷教育能有效降低腹膜透析患者血磷水平。; 张春燕汪知玉杨俪黄晓敏施咏梅王朝晖任红陈晓农; 关键词：腹膜透析高磷血症

'磷学校'对居家腹膜透析患者钙磷代谢的影响: 目的探讨科普讲堂'磷学校'对居家腹膜透析患者血磷的影响。方法选择2014年7月前在本中心稳定透析3个月以上并长期随访的居家腹膜透析患者258例为研究对象。研究内容=1\*GB3①研究之初横断面统计患者血磷、血钙、PTH现...; 黄晓敏张春燕杨俪王朝晖任红

一个法布里病家系报道并文献复习被引量：2: 2015年; 目的 :对1个法布里病(Fabry病)患者及其家系进行调查,分析其临床表现、实验室检查、α-半乳糖苷酶A(alpha-galactosidase A,α-Gal A)检测和基因突变,并对照文献复习,以提高医师对法布里病的认识。方法 :对1例法布里病先证者及其家系成员共21人进行家系调查,登记基本资料,同时行血尿常规、血生化、外周血粒细胞α-Gal A活性和基因检测以及眼科、耳听力、头颅MRI、经颅多普勒超声、心电图、超声心动图、肺功能等相关系统检查,α-Gal A活性检测采用底物荧光法,基因检测采用PCR直接测序法。结果 :121例家系成员中检测出11例法布里病患者;2患者的临床表现及辅助检查结果无特异性表现;3外周血粒细胞α-Gal A活性检测结果异常者有6例,GLA基因突变11例;4不同基因突变导致的法布里病患者的临床表现不同;5首次在一个法布里病家系中发现2个不同位点的基因突变,9例突变位于7号外显子(1098del C),2例突变位于4号外显子(596T>C,p.V199A);611例法布里病患者中经典型患者生活质量受影响较大,而迟发型者生活没有任何影响。结论:1法布里病在该家系成员中发生率高(11/21),因此对于法布里病先证者一定要进行家系调查,可早期发现家族中的患者;2法布里病患者的临床和实验室检查均缺乏特异性表现,但该病可累及多个系统,故应加强对临床表现为多系统受累患者的筛查;3α-Gal A活性异常多存在于经典型的法布里病患者中,而迟发型患者该检测结果常正常,因此诊断法布里病的金标准为基因检测,尤其是对于女性杂合子更重要;4法布里病患者因基因突变位点不同而导致临床表现不同;5法布里病父不传子,发现父子同时患病的异常情况时一定要寻找可能的原因,最终明确病因;6经典型法布里病患者的生活质量受影响明显。; 纪永松王朝晖潘晓霞王展鹏石智勇刘洪亮欧阳彦杨俪程瑜陈楠; 关键词：法布里病 Α-半乳糖苷酶A

沙库巴曲缬沙坦在N末端脑钠肽前体重度升高腹膜透析患者中的应用被引量：1: 2022年; 目的:评价沙库巴曲缬沙坦在N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)重度升高腹膜透析患者应用的安全性和有效性。方法:从2020年6月前瞻性入选在上海交通大学医学院附属瑞金医院维持性腹膜透析、NT-proBNP>10000 pg/mL的患者40例,予以沙库巴曲缬沙坦治疗。收集基线、3月和6月血压、NT-proBNP、心功能分级、心超等临床资料;并根据尿量进行亚组分析,比较治疗前后的各项临床指标。结果:39例患者完成随访。治疗3月、6月后患者血钾均稳定在正常范围(3月3.8±0.6 mmol/L,6月4.0±0.5 mmol/L);平均收缩压(167.1 mmHg vs 154.5 mmHg vs 153.4 mmHg,P=0.013)、中位NT-proBNP(333109 pg/mL vs 14049 pg/mL vs 19735 pg/mL,P=0.005)较基线时明显改善;残余尿患者较无尿患者治疗效果更好。6月后心超各项参数较基线时无明显差异;无尿患者心室舒张功能(室间隔侧e’:8.03±3.95 cm/s vs 5.58±1.56 cm/s,P=0.046;左室侧壁e’:10.24±4.19 cm/s vs 7.06±2.70 cm/s,P=0.028)较基线时恶化。结论:沙库巴曲缬沙坦不影响腹膜透析患者血钾;可以显著降低血压、改善心功能,尤其在残余尿患者治疗效果更好;对于逆转心室重构的作用,需要更大样本、更长随访时间的研究来进一步探讨。; 徐天章倩莹张春燕黄晓敏杨俪李晓陈楠任红; 关键词：腹膜透析心力衰竭 NT-PROBNP

Fabry病临床和基因突变研究: 王朝晖陈晓农沈平雁陈楠潘晓霞吕轶伦陈佳韵马骏倪莉燕杨俪任红张文

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