段泽君
- 作品数：20 被引量：77H指数：5
- 供职机构：首都医科大学三博脑科医院更多>>
- 发文基金：北京市自然科学基金首都卫生发展科研专项北京市重点实验室开放基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- EB病毒编码的小RNA检测在噬血细胞综合征骨髓活检中的意义被引量：3
- 2011年
- 目的探讨噬血细胞综合征骨髓活检样本病理改变特点及与EB病毒（EBV）感染的关系，以及EBV编码的小RNA（EBER）检测技术在噬血细胞综合征骨髓样本检测中的价值。方法应用HE、免疫组织化学EnVision二步法、EBER原位杂交技术，观察51例噬血细胞综合征患者骨髓活检样本形态学改变及噬血现象，并检测EBV潜在膜蛋白1（LMP-1）、EBER及其他相关标志。结果51例噬血细胞综合征患者中，49．0％（25／51）可见骨髓腔内造血细胞丰富，27．5％（14／51）各系造血细胞增生情况与本年龄段相符，23．5％（12／51）造血细胞减少和分布稀疏，较相同年龄患者应有的骨髓造血细胞减少明显。43．1％（22／51）可以见到噬血现象。91．4％（32／35）见增生细胞表达CD68／KP-1，89．5％（17／19）增生细胞表达CD。／PG．M1，提示单核细胞增生明显。所有病例进行EBER检测，51．0％（26／51）阳性，41例同时进行LMP-1和EBER检测，其中46．3％（19／41）EBER阳性，而LMP-1全部阴性（Fisher精确概率法，P=0．000）。结论噬血细胞综合征患者骨髓活检组织可以见到造血细胞增生减低及噬血现象。病理形态学的噬血现象有时较难判定，借助于免疫组织化学检测组织细胞的增生很有意义。同时，采用EBER检测EBV对诊断的意义大于检测LMP-1。
- 何耀鑫黄欣周春菊孙琳李敏薛学敏段泽君周莉高子芬
- 关键词：骨髓检查
- 脑面血管瘤病19例临床病理分析被引量：7
- 2014年
- 目的分析脑面血管瘤病(Sturge-Weber syndrome,SWS)的临床、病理学特点,探讨其诊治方案及临床疗效。方法回顾性分析采用致灶手术切除加热灼治疗的19例SWS病人的临床资料,对临床表现、病理改变进行总结分析。结果大体改变:单脑叶型、单侧多脑叶型、半球型和双侧型。镜下改变可见病变区蛛网膜增厚,蛛网膜下腔呈海绵状血管瘤结构,血管管壁增厚、玻璃样变性及不规则钙化;皮质神经元减少,胶质细胞、微血管增生,以皮质的外颗粒层、外椎体层钙化最为显著,相邻皮质神经元排列紊乱,发育不良。随访5个月,恢复良好15例病人,有4例年龄>10岁病人症状未见改善。结论 SWS是少见的先天性疾病,药物作用有限,建议在运动功能受损出现之前手术。手术年龄越小,其大脑功能的可塑性越好,恢复越理想。
- 齐雪岭周健姚坤段泽君赵殿江胡泽良边宇栾国明
- 关键词：脑面血管瘤病病理
- 系统性间变性大细胞淋巴瘤骨髓累及的临床病理学研究被引量：1
- 2011年
- 目的探讨系统性间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）骨髓累及的临床病理学特点、免疫学表型及临床生物学行为。方法回顾性分析34例S-ALCL病例资料，进行骨髓活检（19例）或涂片（15例）。其中ALK（＋）24例，ALK（-）10例。HE染色、免疫组织化学染色观察病理形态及免疫表型，原位杂交法检测EB病毒。结果6例（17．6％）S—ALCL存在骨髓累及，均经骨髓活检标本确定，15例患者骨髓涂片中均未见肿瘤累及。ALK（＋）ALCL和ALK（-）ALCL骨髓累及的发生率分别为16．7％（4／24）和20．0％（2／10），差异无统计学意义（P=0．3555）。与无骨髓累及病例比较，骨髓累及病例的年龄、性别分布差异无统计学意义（P值分别为0．8089和0．3085）。骨髓累及者肿瘤细胞以间质性分布为主[83．3％（5／6）]。生存分析统计提示伴有骨髓累及的患者预后明显差于无骨髓累及者（P=0．0407）。结论S-ALCL骨髓累及发生率低，与患者的发病年龄、性别及ALK蛋白的表达无相关性。伴有骨髓累及的S—ALCL患者临床预后差，骨髓活检在判断S—ALCL预后中有重要意义。
- 段泽君张永红时云飞周春菊徐教生薛学敏李敏黄欣张志丽高子芬
- 关键词：骨髓免疫表型分型
- 少突胶质细胞起源肿瘤及少突-星形细胞起源肿瘤中1p/19q杂合性缺失与IDH1-R132H突变蛋白表达的相关性被引量：1
- 2014年
- 目的 观察少突胶质细胞起源肿瘤及少突-星形细胞起源肿瘤1p/19q杂合性缺失与人IDH1-R132H突变蛋白表达的相关性,探索预测少突胶质细胞起源肿瘤及少突-星形细胞起源肿瘤化疗敏感性的分子标志物.方法 选择病理学诊断为各类型和级别的少突胶质细胞起源肿瘤38例及少突-星形细胞起源肿瘤37例,共75例,采用荧光原位杂交方法检测1p/19q杂合性缺失,免疫组织化学法检测其IDH1-R132H突变蛋白表达.结果 75例少突胶质细胞起源肿瘤及少突-星形细胞起源肿瘤1p/19q杂合性缺失为37例（37/75,49.3％）,其中34例1p和19q同时发生缺失,1p缺失与19q缺失二者密切相关（P＜0.01）.在少突胶质细胞瘤（WHOⅡ级）中,1p/19q杂合性缺失检出率比间变性少突胶质细胞瘤（WHOⅢ级）高,但差异无统计学意义（P＞0.05）.少突胶质细胞起源肿瘤（WHOⅡ级和WHOⅢ级）中1p/19q杂合性缺失率高于少突-星形细胞起源肿瘤（WHOⅡ级和WHOⅢ级,P ＜0.05）.而且少突胶质细胞起源肿瘤中1p/19q杂合性缺失均为联合缺失,1p和19q的单独缺失仅发生在少突-星形细胞起源肿瘤中.在75例中51例（68.0％）少突胶质细胞起源肿瘤及少突-星形细胞起源肿瘤出现IDH1-R132H突变蛋白表达.少突胶质细胞起源肿瘤IDH1-R132H突变蛋白检测阳性率高于少突-星形细胞起源肿瘤.而且少突胶质细胞起源肿瘤及少突-星形细胞起源肿瘤中,IDH1-R132H突变蛋白阳性表达与1p/19q杂合性缺失均有明显相关性（P＜0.05）.结论 IDH1-R132H突变蛋白表达与1p/19q杂合性缺失有明显相关性,IDH1-R132H蛋白是预测少突胶质细胞起源肿瘤及少突-星形细胞起源肿瘤1p/19q是否杂合性缺失的潜在分子标志物.
- 姚坤段泽君胡泽良边宇齐雪岭
- 关键词：少突神经胶质瘤杂合子丢失异柠檬酸脱氢酶
- 临床病理讨论在神经系统疾病病理学教学中的作用被引量：5
- 2016年
- 病理学是介于基础医学与临床医学之间的桥梁学科,虽是基础课程,却带着明显的临床学科特征。病理学教学不仅仅局限在教会学生病理学的基础知识,还应培养学生的临床思维、整合知识及获取知识的能力。在神经系统病理学教学中应用临床病理讨论的形式进行,采用PBL教学模式,不局限于传统的组织形态学,重视分子生物学在病理学的作用,密切结合临床病史及影像学改变,同时阅读相关文献,做到与时俱进。这样的病理学教学模式课程内容丰富、新颖、先进,能够充分调动学生的学习及参与的积极性,活跃课堂氛围,取得比较好的教学效果,同时也促进教师的自我学习和提高,有助于病理学教师专业水平的提高。
- 段泽君齐雪岭
- 关键词：临床病理讨论病理学教学神经系统
- 侵袭性中耳腺瘤一例被引量：7
- 2012年
- 中耳腺瘤是一种临床少见的具有外分泌和神经内分泌分化的中耳原发性肿瘤，1976年由Hyams等首先描述，至今国外报道的病例仅百余例，国内偶见“中耳类癌”的报道^[1-2]。临床资料患者，女，39岁，2003年因头痛、头晕、听力下降，在当地医院检查，螺旋CT示右岩骨锥体处骨表面凸凹不平。
- 姚坤齐雪岭张明山段泽君胡泽良边宇
- 关键词：腺瘤侵袭性神经内分泌分化原发性肿瘤占位性病变
- 髓母细胞瘤分子病理学分型及与临床治疗、预后相关性研究被引量：4
- 2016年
- 髓母细胞瘤（MB）是小儿中枢神经系统最常见的恶性肿瘤,占小儿中枢神经系统肿瘤发病率的20%左右。发病年龄多在5-10岁,男性多于女性,仅有少数〉18岁,约占成人脑肿瘤的1.8%。WHO（2007）中枢神经系统肿瘤分类中,将MB分为5种亚型：经典型、促纤维增生型、伴大量结节形成型、间变型和大细胞型。明确的肿瘤分型对于治疗和靶向药物的应用、患者生存预后的评价以及治疗的指导均具有重要意义,但单纯从组织病理学对胚胎性肿瘤进行分类是不全面的,不能反映其本质,亦难以预测临床预后。近年来对于MB的分子生物学研究取得了重要进展,证实其具有明显的异质性,包括4种独立的分子生物学亚型：WNT、SHH、3型、4型（3型和4型属于非WNT/SHH亚型）,各亚型间具有明显的分子遗传学、临床及预后差别。临床可根据分子亚型的不同,评估危险度,选用不同的靶向治疗方法,可提高疗效、改善预后。随着研究的不断进展,可以应用相关的抗体在蛋白水平对MB进行亚型分类。本文将针对近年来的MB分子生物学研究,对MB不同亚型的流行病学、组织形态学、分子遗传学、临床治疗与预后的相关性进行综述。
- 段泽君姚坤边宇马忠齐雪岭
- 关键词：髓母细胞瘤预后
- 垂体多激素PIT1谱系神经内分泌肿瘤临床病理学观察
- 2023年
- 目的:探讨垂体多激素PIT1谱系神经内分泌肿瘤的临床病理学特点。方法:收集首都医科大学三博脑科医院2018年1月至2022年4月病理数据库中诊断为多激素PIT1谱系肿瘤的垂体神经内分泌肿瘤病例,整理相关临床及影像学资料,进行HE、免疫组织化学及特殊染色。结果:48例多激素PIT1谱系肿瘤纳入研究,成熟性多激素PIT1谱系肿瘤13例,不成熟性PIT1谱系肿瘤35例,研究显示两组肿瘤的临床及病理学特征均存在明显差异。临床特征:(1)成熟性多激素PIT1谱系肿瘤几乎均有垂体激素分泌增多的临床症状,而不成熟性PIT1谱系肿瘤少见,但有62.9%(22/35)的患者存在血清垂体激素低水平升高;(2)不成熟性PIT1谱系肿瘤患者偏年轻化,肿瘤体积更大,影像学易见侵袭周围组织。病理学特征:(1)成熟性多激素PIT1谱系肿瘤由大的嗜酸性细胞组成,生长激素表达比例高,而不成熟性PIT1谱系肿瘤由嫌色性细胞组成,催乳素表达比例更高;(2)成熟性多激素PIT1谱系肿瘤表现为一致性、弥漫性胞质广谱细胞角蛋白阳性,而不成熟性PIT1谱系肿瘤细胞角蛋白表达则具多样性;(3)不成熟性PIT1谱系肿瘤增殖明显活跃;(4)25.0%(12/48)多激素PIT1谱系肿瘤存在性激素的异常表达。使用Kaplan-Meier法进行肿瘤无进展时间分析,两组肿瘤间差异无统计学意义( P=0.648)。 结论:多激素PIT1谱系肿瘤属于少见的PIT1谱系垂体神经内分泌肿瘤类型,以不成熟性PIT1谱系肿瘤多见。依据垂体激素分泌增多的临床症状、嗜酸性肿瘤细胞、高比例生长激素表达、细胞角蛋白弥漫性胞质阳性和低增殖活性,可以协助成熟性多激素PIT1谱系肿瘤与不成熟性PIT1谱系肿瘤的鉴别。不成熟性PIT1谱系肿瘤临床病理学比较复杂。
- 段泽君冯景赵和千王海丹桂秋萍张绪妃马忠胡泽娟向磊齐雪岭
- 关键词：垂体肿瘤神经内分泌瘤垂体激素类
- 罕见颅底原发性近端型上皮样肉瘤四例临床分析被引量：3
- 2018年
- 目的探讨颅底原发性近端型上皮样肉瘤（proximal epithelioid sarcoma，PES）的临床特征及病理学特点。方法回顾性分析2008年7月至2017年7月首都医科大学三博脑科医院及昆明三博脑科医院诊治的颅底原发性PES病例4例，总结临床特征、组织病理学特点及荧光原位杂交检测结果。结果4例患者中女性3例，男性1例，年龄46—52岁。病变均原发于颅底，以鞍区受累为主。病理检查可见肿瘤细胞呈上皮样细胞改变，伴或不伴横纹肌样肿瘤细胞；同时表达上皮和间叶标记，不同程度表达CD34，INI-1蛋白表达缺失。其中3例进行荧光原位杂交检测，均提示存在舢（22q11．2）基因位点缺失。3例患者术后3个月内死亡，例4患者目前正处于术后第5个月治疗中。结论颅底原发性PES多发生于鞍区，临床预后差。肿瘤细胞呈上皮样／横纹肌样形态，具有上皮及问叶双向分化特征，常CD34阳性表达，INI1基因缺失及蛋白表达缺失是其特征性分子遗传学改变。
- 段泽君姚坤曲彦明任铭张永力齐雪岭
- 关键词：肉瘤颅底肿瘤
- 鞍区朗格汉斯细胞组织细胞增生症疾病特征的初步观察被引量：2
- 2021年
- 目的初步探讨鞍区朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特征。方法回顾性分析2018年6月至2020年8月首都医科大学三博脑科医院神经外科收治的12例鞍区LCH患者的临床资料。7例行脑立体定向活组织检查术,4例行开颅鞍区病变切除术,1例行右侧顶骨病变切除术。分析其临床、影像学及病理学特征。结果12例患者的年龄为(29.0±16.3)岁(3~54岁),成人占比为9/12;男女患者的比例为5∶7。所有患者均以多饮、多尿起病。病程为1个月至15年。甲状腺功能异常者占比为10/10,术前出现高钠血症者占比为7/12。术前影像学诊断出现误诊的比例为11/12。头颅MRI结果显示所有患者均出现垂体后叶生理性高信号的缺失以及双侧视束水肿。12例患者中,4例肺部CT结果显示双肺弥漫多发小透亮区改变。12例患者病理标本的HE染色结果显示体积较大、细胞质丰富的组织细胞样细胞增生;免疫组织化学染色结果显示,S-100、CD1a及Langerin蛋白均呈阳性表达。结论鞍区LCH患者常以多饮、多尿起病,常伴甲状腺功能异常、高钠血症,成人、儿童均可患病,易被误诊。头颅MRI检查常见垂体后叶生理性高信号的缺失以及双侧视束水肿,部分伴双肺特征性改变。病理学特征为组织细胞样细胞增生,S-100、CD1a及Langerin蛋白呈阳性。
- 雷霆刘锐吴陈兴周佳俊齐雪岭段泽君姚坤张旭妃高洁李守巍
- 关键词：疾病特征活组织检查病理学误诊
