- 不同年龄段儿童慢性乙型病毒性肝炎临床?病理特征的研究
- 康桢
- 儿童EB病毒感染不同临床疾病类型免疫功能研究被引量：20
- 2013年
- 目的了解EB病毒(EBV)感染患儿不同临床疾病类型与其免疫功能的关系。方法收集2010年10月至2012年4月湖南省儿童医院内科收治的111例EBV感染患儿,按临床疾病类型分为4组:普通传染性单核细胞增多症(IM)组47例;重症IM组35例;慢性活动性EBV感染(CAEBV)组10例;EBV相关噬血淋巴组织细胞增多症(EBV-HLH)组19例。同时选择正常儿童32例作为对照组。采用散射比浊法检测血清免疫球蛋白和补体,采用流式细胞仪检测法检测外周血外周血淋巴细胞分化抗原CD4、CD8、CD4/CD8、CD16+56(NK)表达率。结果 (1)CAEBV组、EBV-HLH组的C3、C4水平明显低于其余3组,且后者与其余3组差异有统计学意义(P<0.01);CAEBV组IgE水平高于其余4组,差异有统计学意义(P<0.01);EBV-HLH组IgA、IgG水平显著低于其余4组,差异有统计学意义(P<0.01)。(2)普通IM组及重症IM组CD8+比值较其他3组显著升高(P<0.01);EBV-HLH组的总T细胞、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、NK及B细胞均显著下降,差异与其余4组比较有统计学意义(P<0.01);CAEBV组CD4+/CD8+较其余3组EBV感染患儿升高,与对照组差异无统计学意义,B细胞较普通IM组及重症IM组、对照组降低(P<0.05)。结论儿童EBV感染不同疾病类型与机体细胞免疫反应相关,EBV引起的严重器官功能损伤与机体免疫失衡有关,可能尤其与CD4+及B细胞降低显著相关。体液免疫降低的程度可能会提示疾病预后。
- 张慧李双杰袁远宏康桢唐莲谭艳芳
- 关键词：EB病毒细胞免疫体液免疫儿童
- 不同年龄段儿童慢性乙型病毒性肝炎临床、病理特征的研究被引量：1
- 2017年
- 目的 探讨各年龄段慢性乙型病毒性肝炎患儿的临床、病理特征,指导诊疗.方法 选择慢性乙型病毒性肝炎、资料完整的患儿66名,根据年龄分为<6周岁,6~12周岁,>12周岁3组,比较各组间血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、Ⅲ型胶原蛋白(PCⅢ)、层粘连蛋白(LN)、透明质酸酶(HA)、Ⅳ型胶原蛋白(Ⅳc)、HBV-DNA载量、肝组织炎症及纤维化程度以及乙肝五项.结果 3个年龄段ALT、AST、PCⅢ、LN、HA、Ⅳc两两组的差异均无统计学意义(P>0.05);HBV-DNA载量水平两组间比较,差异具有统计学意义(P=0.003),此外,将患儿分为>6周岁(34例)与<6周岁(32例)进行两组比较,乙肝五项,肝组织炎症分级差异具有统计学意义(P<0.05),肝纤维化程度则存在明显的年龄分段,6~12周岁组最重,大于12周岁减轻.结论 随年龄增长,乙肝患儿HBV-DNA载量水平有下降,乙肝血清学指标有转换,但肝组织炎症活动却加重,而肝组织纤维化程度则在6~12周岁组最重,大于12周岁减轻.
- 康桢欧阳文献张慧唐莲李双杰
- 关键词：慢性乙型病毒性肝炎年龄病理特征
- 20p12.2缺失致Alagille综合征患儿临床和肝脏病理分析被引量：1
- 2019年
- 目的分析20p12缺失致Alagille综合征(ALGS)患儿的临床表现和肝脏病理。方法回顾分析1例20p12微缺失致ALGS患儿的临床资料。结果患儿,男,1月龄起病,以胆汁淤积为首发表现,伴特殊面容,蝶形椎,肾脏和心脏病变;肝脏穿刺术病理学检测提示肝脏淤胆改变,肝细胞中度损害(G2S3),无胆管减少表现。采集患儿及父母血标本,采用二代基因测序检测发现chr20p12.2:(9288462-10654178)处1.36Mb的杂合缺失,缺失片段中包含JAG1基因,为新发突变。确诊后予以对症支持治疗,随访半年,患儿生长发育无异常,黄疸仍迁延不退,远期预后有待进一步随访。结论ALGS是一种常染色体显性遗传病,临床表现多样,基因检测和肝活检有助于诊断。
- 姜涛欧阳文献谭艳芳康桢李双杰
- 关键词：ALAGILLE综合征肝脏病理
- 复合甘油激酶缺乏症患儿临床表现和文献复习
- 目的分析复合甘油激酶缺乏症(complex glycerol kinase deficiency,CGKD)的临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法分析2例CGKD患儿的临床资料并复习相关文献。结果例1,男,22天,因转...
- 姜涛李双杰欧阳文献谭艳芳唐莲康桢
- 关键词：DUCHENNE肌营养不良智力残疾X染色体
- 文献传递
- 以肝脏病变为首发表现的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习被引量：3
- 2016年
- 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）以前曾称为组织细胞增生症X,多认为是一组反应性增殖性疾病,以郎格罕斯细胞异常增生和播散为特征,可造成局限性或广泛性脏器损伤。发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代谢性疾病有关。现报道1例以肝脏病变为首发表现的LCH的诊疗经过,并结合相关文献复习。
- 欧阳文献唐莲曹敏陈卫坚姜涛康桢李双杰
- 婴儿巨细胞病毒感染的临床特征、诊治方法及近期预后分析
- 本文为了探讨巨细胞病毒感染婴儿的临床特征、诊治方法及近期预后.回顾性分析456例巨细胞病毒感染婴儿的临床资料,诊治方法及治疗效果及随访结果等,并按年龄分成2组:1～6月组、6～12月组.经分析和得出：婴儿巨细胞病毒感染临...
- 欧阳文献唐莲姜涛谭艳芳曹敏张慧康桢李双杰
- 关键词：巨细胞病毒感染病理诊断预后
- EB病毒感染肝脏损伤与外周血淋巴细胞亚群相关性被引量：21
- 2013年
- 目的了解EB病毒(EBV)感染患儿外周血游离EBV-DNA拷贝数,淋巴细胞分化抗原表达率与EBV感染相关性肝炎的关系。方法应用荧光定量PCR方法,测定46例EBV感染肝功能正常患儿,43例EBV感染肝功能异常患儿外周血血浆中游离EBV-DNA拷贝数;利用流式细胞仪测定EBV感染患儿CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、CD16+56(NK)表达率并与32例正常对照儿童进行比较。结果 EBV感染肝功能正常组与肝功能异常组患儿比较,血浆中游离EBV-DNA水平差异无统计学意义(P=0.24)。EBV感染肝功能正常组、EBV感染肝功能异常组以及正常对照儿童的总T细胞、CD4+、CD4+/CD8+差异有统计学意义(P均<0.05)。EBV感染肝功能异常组患儿的CD4+、CD4+/CD8+较EB感染肝功能正常组下降,差异有统计学意义(P均<0.05);两组EBV感染患儿与正常对照儿童比较,总T细胞、CD4+、CD4/+CD8+降低,CD8+增高,差异有统计学意义(P均<0.00)。结论 EBV感染肝脏损伤及严重程度与外周血淋巴细胞分化抗原中T细胞亚群有一定相关性。
- 张慧李双杰袁远宏欧阳文献康桢
- 关键词：EB病毒肝炎细胞免疫
- 儿童EB病毒感染性肝炎相关因素的研究
- 目的了解EB病毒(EBV)感染患儿外周血血浆中EBV游离DNA的拷贝数,外周血淋巴细胞分化抗原CD4、CD8、CD4/CD8、CD16+56(NK)表达率与EBV感染相关性肝炎发生的关系。方法应用荧光定量PCR方法,测定...
- 张慧李双杰袁远宏欧阳文献康桢
- 关键词：EB病毒肝炎细胞免疫儿童
- 代谢相关脂肪性肝病患儿外周血黏膜相关恒定T淋巴细胞的频率、表型及功能改变
- 2023年
- 目的探讨代谢相关脂肪性肝病(MAFLD)患儿外周血黏膜相关恒定T(MAIT)淋巴细胞的变化及其临床意义。方法选取2022年3月—2022年5月在湖南省儿童医院就诊的18例MAFLD患儿(MAFLD组)及同期20例正常对照儿童(对照组),采集外周血,流式细胞仪检测MAIT淋巴细胞(CD3^(+)CD161^(+)TCRVα7.2^(+)细胞)及其不同MAIT淋巴细胞亚型(CD4^(+)CD8-MAIT淋巴细胞、CD4-CD8-MAIT淋巴细胞、CD4-CD8^(+)MAIT淋巴细胞和CD4^(+)CD8^(+)MAIT淋巴细胞)比例,表达PD-1、CD69、穿孔素、CD107α、CXCR3、CXCR6和CCR6的MAIT淋巴细胞比例,分析MAIT淋巴细胞频率与肝脏炎症、脂肪含量和纤维化程度的相关性。符合正态分布的计量资料两组间比较采用t检验;非正态分布计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验;相关性分析采用Spearman相关分析法。结果与对照组相比,MAFLD组中外周血MAIT淋巴细胞比例及表达PD-1、CD69、CD107α、CXCR3、CXCR6和CCR6的MAIT淋巴细胞比例均明显升高(P值均<0.05);MAIT淋巴细胞亚型中CD4^(+)CD8-MAIT淋巴细胞、CD4^(+)CD8^(+)MAIT淋巴细胞所占MAIT淋巴细胞比例明显升高(P值均<0.001),CD4-CD8^(+)MAIT淋巴细胞所占MAIT淋巴细胞比例降低(P<0.001);CD4^(+)CD8^(+)MAIT淋巴细胞(r=-0.474,P=0.047)和CD107α阳性MAIT淋巴细胞比例(r=-0.550,P=0.018)与ALT呈负相关。结论外周血MAIT淋巴细胞向肝脏趋化聚集,在儿童MAFLD肝脏炎症中发挥保护作用。
- 姜涛欧阳文献谭艳芳康桢李双杰
