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李霞: 作品数：21 被引量：17H指数：2; 供职机构：昆明市儿童医院更多>>; 发文基金：云南省教育厅科学研究基金昆明市科技计划项目国家自然科学基金更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

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儿童疑似新型冠状病毒感染CT检查的镇静流程及应急方案: 2021年; 目的探讨疑似新型冠状病毒感染儿童CT检查的镇静流程及应急方案。方法根据国家针对新型冠状病毒肺炎的各种规范和指南,制定疑似新型冠状病毒肺炎儿童CT检查的镇静流程、镇静用药方案、镇静相关物品的准备,核查方案和制定应急方案,并且对相关人员进行培训。结果昆明市儿童医院镇静镇痛中心从2020年2月3日至2020年3月10日共完成疑似新型冠状病毒肺炎CT检查镇静76例,患儿年龄(17±5)个月,体重(11.4±1.7)kg,其中74例使用丙泊酚静脉注射镇静,诱导时间(2.8±1.2)min,检查时间(5.6±1.6)min,复苏时间(16.2±2.2)min。2例使用右美托咪定滴鼻镇静。所有患儿均完成CT检查。不良事件中2例(2.63%)记录为低氧血症、3例(3.95%)在回到病房2 h内发生呕吐,无喉痉挛、心搏骤停和死亡病例。结论在感染相关风险的特殊场地为儿童提供镇静,应该根据国家相关规定和指南,制定合理的流程,划定功能区域,对所需物品进行合理分类,对相关医务人员进行特殊环境下的应急方案的培训,才能为疑似新型冠状病毒肺炎CT检查的镇静患儿提供安全的舒适化医疗。; 李亚军刘珅伶浦艳英许云波彭晓晗谭昕文倩李霞黄磊; 关键词：儿童

鳃耳综合征EYA1基因新突变的鉴定及遗传学分析被引量：1: 2021年; 目的通过分析鳃耳综合征患儿及家系成员的临床表现和基因序列,明确其生物学致病原因。方法收集我国云南地区1例鳃耳综合征患儿及家系成员的临床资料,提取先证者及其家系成员的外周血基因组DNA,对406个耳聋相关易感基因全部外显子及其侧翼序列进行高通量测序,并对突变位点进行Sanger测序验证分析。结果该家系包括3代9人,其中4人表现为听力下降、耳前瘘管和鳃裂瘘,符合鳃耳综合征的临床诊断。先证者及其母亲耳廓畸形,内耳发育畸形,肾脏未见异常。系谱分析显示,该家系遗传方式为常染色体显性遗传。基因检测显示在所有发病成员的EYA1基因上均发现一个未见报道的杂合突变位点,c.1255delT(p.C419Vfs*12),家系内该变异与耳聋表型共分离,且此突变为移码突变,导致终止密码子提前出现。根据美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Genomics,ACMG)指南初步判定为致病性变异,家系中表型正常成员及100名健康人中均未发现该位点突变。家系中3名成员存在EYA1 c.403G>A(p.G135S)杂合突变,该突变导致第135号氨基酸由甘氨酸变异为丝氨酸,为错义突变,其中2名成员表型正常,ACMG指南判定该变异临床意义未明。结论EYA1 c.1255delT是该家系鳃耳综合征患者的主要分子病因,家系内患病个体间临床表现具有异质性,鳃耳综合征的诊断需将表型和基因测序密切结合。; 马静黄锐马秀丽李霞张铁松阮标; 关键词：DNA突变分析

婴儿分泌性中耳炎临床干预策略探讨被引量：1: 2021年; 目的分析婴儿分泌性中耳炎(SOM)影响因素,探讨婴儿SOM临床干预措施。方法对确诊为SOM的65例(112耳)婴儿进行跟踪随访,每3个月随访1次,共随访2次,随访时对每例患儿复查声导抗、瞬态诱发性耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳纤维内镜组合检查,分析其SOM病情的变化,且在随访时询问家长患儿是否有反复呛奶、反复上呼吸道感染及是否处于二手烟环境等影响因素。结果第1次随访时存在不同颜色鼓室积液耳转归为正常声导抗结果为:淡黄色积液、琥珀色积液、咖啡色积液转归分别为26、25、15耳,转归比分别为68.42%、59.52%、46.88%;第2次随访时存在不同颜色鼓室积液耳转归为正常声导抗结果为:淡黄色积液、琥珀色积液、咖啡色积液转归分别为10、9、7耳,转归比分别为83.33%、52.94%、41.18%。首次确诊时ABR阈值、第1次随访ABR阈值、第2次随访ABR阈值逐渐降低,两两之间具有差异且差异具有统计学意义(P<0.05)。随访病例中未痊愈的患儿与反复呛奶、反复上呼吸道感染及是否处于二手烟环境显著相关(P<0.05)。结论淡黄色积液型SOM转归为正常声导抗的几率最大,琥珀色次之,咖啡色最小;SOM有较强的自愈性,有效的预防上呼吸道感染及正确指导患儿家长喂养和生活环境管理有助于婴儿分泌中耳炎的康复。; 高映勤李果马静陈泉东肖洋李霞苏栋张铁松林垦; 关键词：婴儿中耳炎伴渗出液听力检查鼓室积液

59例大前庭导水管综合征SLC26A4基因突变频率及新发突变位点分析: 2023年; 目的:研究云南地区前庭导水管扩大耳聋患儿SLC26A4基因突变位点频率,报道SLC26A4基因新发突变位点,进一步明确SLC26A4基因突变谱,探讨SLC26A4基因的双等位、单等位基因突变与内耳CT表型的关联,为耳聋的临床和基因诊断提供依据。方法:回顾2016年8月至2021年9月昆明市儿童医院耳鼻喉科390例人工耳蜗术后患儿颞骨CT检查结果,对59例发现前庭导水管扩大的患儿进行对SLC26A4基因Sanger测序,并将行颞骨CT检查的患儿按照基因检测结果分为SLC26A4双等位基因突变组(纯合突变和复合杂合突变)、单等位基因突变组,分析与内耳CT表型的关联,并对新发位点进行总结分析。结果:在390例人工耳蜗植入患儿中,发现前庭导水管扩大患儿59例,其中48例(81.4%)检测出SLC26A4基因突变,其中SLC26A4双等位基因突变46例,包括纯合突变16例,复合杂合突变30例,SLC26A4单等位基因突变2例;11例(18.6%)前庭导水管扩大患儿未检测到SLC26A4基因突变。在48例可检测到SLC26A4基因突变的前庭导水管扩大耳聋患儿中,共检出36种SLC26A4基因突变,突变位点以c.919-2A>G最为常见,其次常见位点为c.1174A>T、c.2168A>G。检测发现3个突变位点为国际上尚未报道的突变,分别为c.312_322delATATGCCCTAC2例,c.304+3A>C1例,c.100C>T1例,突变类型分别为移码突变、剪切突变、无义突变,突变位点均经Sanger测序证实。48例前庭导水管扩大患儿颞骨CT检查,大前庭水管综合征(enlargedvestibularaqueductsyndrome,EVAS)合并Mondini畸形33例,单独EVAS15例,未见单独Mondini畸形。结论:伴SLC26A4基因突变的前庭导水管扩大耳聋患儿以c.919-2A>G突变最常见,发现3种SLC26A4基因的新变异;CT检查联合基因检测发现,一部分前庭导水管扩大患儿与SLC26A4单等位基因突变或未检测到SLC26A4基因突变相关,提示有待研究EVAS的其他致病机制。; 苏栋娄凡黄锐李霞林垦李果马静; 关键词：SLC26A4基因大前庭水管综合征 MONDINI畸形基因突变

儿童耳鼻咽喉头颈部恶性肿瘤91例临床特点分析被引量：1: 2023年; 目的:分析儿童耳鼻咽喉头颈部恶性肿瘤的临床特点、治疗方式及预后情况,以期提高该类疾病的诊治水平。方法:回顾分析2014—2020年在昆明市儿童医院和昆明医科大学第一附属医院住院治疗、最终病理确诊为头颈部恶性实体肿瘤的患儿91例,按照性别、年龄、部位、病理类型、治疗方法等进行统计分析。结果:91例患儿的主要临床表现以面颈部肿块为主,其他有鼻塞、吞咽不适、持续间断发热等。CT和MRI检查示肿瘤直径大小1.2 cm×2.0 cm~5.0 cm×12.0 cm,平均2.8 cm×3.2 cm,远处转移19例。最主要的组织来源是软组织(56例)和上皮组织(35例)。共6种病理类型,最常见的是肉瘤(41例),其次分别为神经母细胞瘤(15例)、乳头状癌(14例),鳞状细胞癌(10例)、黏液表皮样癌(8例)和腺癌(3例)。根据组织来源分类,对性别、病理类型进行统计分析,结果显示性别和病理类型的差异均有统计学意义(P<0.01)。结论:儿童耳鼻咽喉头颈恶性肿瘤发病年龄、原发部位、组织来源和病理类型有其自身特性,应对其综合评估,多学科联合治疗。; 马静高竞逾明澄马秀丽娄凡李霞周军杨恒阮标张铁松; 关键词：头颈部肿瘤儿童

Castleman病最新研究进展被引量：3: 2019年; Castleman病又称为巨大淋巴结增生,是一种罕见的淋巴增生性疾病,2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,Castleman病被收录其中。其病因及发病机制尚未明确,LCD首选手术治疗,完整切除病灶后愈后较好,而对于MCD目前没有统一的治疗方法,本文通过查阅文献资料及临床实践,总结了近年来Castleman病的最新研究进展,以期为临床及科研提供最新动态。; 刘秀芬马静周丽娟林垦戴溪李霞徐仁洁卫静娟; 关键词：CASTLEMAN病病因及发病机制治疗及预后

一种下颌辅助支撑装置: 本实用新型公开了一种下颌辅助支撑装置，其特征在于，包括：下颌托持部、下巴托持部、透气孔洞、海绵垫、下巴托持部左连接带、下巴托持部右连接带、下颌托持部左连接带、下颌托持部右连接带、辅助连接处左半部、辅助连接处右半部、左连接...; 李林玲李亚军李霞文倩; 文献传递

电子结肠镜下摘除小儿结肠息肉的系统护理体会: 2022年; 探析电子结肠镜下摘除小儿结肠息肉的系统护理效果。方法:本次研究随机选择2020年1月至2021年12月于我院接受电子结肠镜摘除结肠息肉的30例患儿为对象,15例行常规护理干预,15例行系统护理干预,对两组患儿的心理状态、手术相关指标、并发症发生率以及护理满意度调查结果等数据进行比较。结果:护理前两组患儿的心理状态评分并无较大差距(P>0.05);行系统护理干预的系统组患儿的心理状态评分均优于常规组,手术相关指标均短于常规组,并发症发生率低于常规组,患儿家属对护理方式的满意度高于常规组,以上数据经分析对比,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:对电子结肠镜摘除结肠息肉的患儿行系统护理的干预的效果突出,能在缩短手术时间、术中出血时间与出血量以及住院时间的同时改善患儿不良心理情绪/,同时对患儿行系统护理干预能有效的降低术后并发症的发生率,并将患儿家属对护理方式的满意度所有提升。其临床应用价值高,可推广与普及。; 李林玲李霞; 关键词：电子结肠镜小儿结肠息肉系统护理

泪管-耳-齿-指综合征表型与基因特征分析及文献复习被引量：1: 2021年; 泪管-耳-齿-指综合征(LADD)是一种累及多系统的遗传性疾病,主要表现有泪道系统发育不全、耳解剖结构和听力异常、唾液系统发育不全、牙齿异常和手指、脚趾发育畸形。目前可确定成纤维细胞生长因子受体2(FGFR2)、3(FGFR3)及成纤维细胞生长因子10(FGF10)是该病的致病基因。该疾病发病率低,症状与其他疾病有重叠,国内尚未有病例报道,对该综合征认识不足易造成漏诊及误诊,本文总结该疾病的基因学特点,对临床症状进行回顾性系统分析,以期提高对该疾病的认识。; 李霞林垦苏栋高映勤周丽娟刘秀芬马静; 关键词：成纤维细胞生长因子基因测序

饮水试验在儿童七氟烷吸入麻醉下MRI检查后的应用效果被引量：1: 2021年; 目的分析饮水试验在儿童七氟烷吸入麻醉下MRI检查后的应用效果,为临床提供参考依据。方法选取2018年5月至2020年5月昆明市儿童医院收治的七氟烷吸入麻醉下MRI检查患儿232例,按照随机数字表法分为A组与B组,每组116例。两组患儿均于七氟烷吸入麻醉下行MRI检查。A组MRI检查后不予以干预,B组MRI检查后行饮水试验,比较两组麻醉苏醒情况(麻醉苏醒时间、麻醉恢复室停留时间),苏醒期躁动情况[苏醒期躁动评分量表(PAED)评分、麻醉苏醒期躁动评分系统(Watcha)评分],进食情况(进食时间、进食量)以及并发症发生情况(脱水、低血糖、误吸、呛咳、低氧血症、躁动)。结果B组麻醉苏醒时间、麻醉恢复室停留时间短于A组,差异有统计学意义(P<0.05)。B组PAED评分、Watcha评分高于A组,差异有统计学意义(P<0.05)。B组进食时间短于A组,差异有统计学意义(P<0.05);两组进食量比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组并发症总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童七氟烷吸入麻醉下MRI检查后进行饮水试验评估吞咽反射情况,有助于缩短麻醉苏醒时间,改善患儿的进食情况,对提高麻醉苏醒质量具有显著意义,值得临床推广。; 李亚军李霞丁思韩蒋忠权杨燕飞; 关键词：饮水试验儿童七氟烷吸入麻醉麻醉苏醒早期进食

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