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成人梅毒感染伴极重度血小板减少症1例被引量：1: 2014年; 患者，男，48岁。因“外阴不适6d，牙龈出血伴皮肤紫癜5d”于2013年7月24日人院。患者6d前出现外阴不适，伴局部红色小片状皮疹，在某医院就诊，查梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验（treponema pallidum particle agglutination，TPPA）和快速血浆反应素试验（rapidplasmareagin，RPR）阳性，诊断“梅毒”，给予长效青霉素（具体剂量不详）肌肉注射及醋酸泼尼松25mg口服治疗，当日夜间患者出现畏寒、寒战，发热，; 韩雪史琳白贝贝王芳陈烨; 关键词：梅毒血小板减少赫氏反应

骨髓增殖性肿瘤与内皮祖细胞: 2015年; JAK2V617F是骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)特有的癌基因,与MPN的发病、血管并发症高发生率密切相关。近年研究表明,MPN存在血管内皮损伤,因此内皮细胞及内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPC)在M PN中的作用逐渐被人们认识,并成为研究热点。本文就EPC JAK2V617F基因突变、外周血中EPC计数在MPN发病及其血管并发症中的作用作一简要综述。; 韩雪王芳陈烨; 关键词：骨髓增殖性肿瘤内皮祖细胞血栓形成

骨髓增殖性肿瘤伴发血管性疾病的危险因素分析被引量：3: 2015年; 目的探讨骨髓增殖性肿瘤（MPNs）患者血管性疾病的危险因素。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院2004年2月至2014年6月诊治的93例MPNs[包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）]患者的临床资料和实验室检查结果，其中24例患者无血管并发症，69例患者伴发血管疾病。对无、伴发血栓事件患者的临床资料（包括病史、年龄、性别、全血细胞计数、JAK2V617F基因突变等）进行回顾研究并采用Logistic回归分析危险因素。结果①93例MPNs患者中ET56例，Pv33例，PMF4例。JAK2V617F阳性率70．3％（45／64）；79．6％（74／93）患者伴有心血管危险因素，血管事件发生率74．2％（69／93），其中动脉血栓症63例，出血事件6例。②血栓事件危险因素分析：血栓组男性、白细胞计数〉10×10^9／L、血红蛋白〉170g／L、≥2项血管危险因素、栓塞史比率高于非血栓组[68．2％（45／66）比41．7％（10／24），65．2％（43／66）比37．5％（9／24），59．1％（39／66）比25．0％（6／24），59．1％（39／66）比25．0％（6／24），37．9％（25／66）比0．0％（0／24），P〈0．05]。Logistic回归分析显示，栓塞史[比值比（OR）=12．768，95％置信区间（CI）：2．320～70．265，P=0．003]、男性[OR=5．426，95％CI：1．592～18．488，P=0．007]、≥2项血管危险因素[OR=4．062，95％CI：1．194—13．818，P=0．025]、白细胞计数〉10×10^9／L[OR=3．741，95％CI：1．107～12．646，P=0．034]为MPNs血栓事件独立危险因素。结论MPNs血管并发症，尤其是血栓事件发生率高。栓塞史、男性、白细胞计数和血红蛋白高多项血管危险因素与MPNs发生血栓事件相关；白细胞计数增高、栓塞史、年龄〉60岁、多项血管危险因素为MPNs血栓事件的独立危险因素。; 陈烨韩雪白贝贝王芳史琳赵森王春键; 关键词：骨髓增殖性肿瘤真性红细胞增多症原发性血小板增多症血栓形成

伴单克隆免疫球蛋白边缘带淋巴瘤三例报告及文献复习被引量：3: 2016年; 目的探讨伴单克隆免疫球蛋白（Mclg）边缘带淋巴瘤（MZL）患者的临床特征和治疗方法。方法收集2007年1月至2014年12月3例伴McIg的MZL患者资料，结合文献报道的36例患者资料进行回顾性分析。结果39例患者中男女比例为1．05：1，平均年龄（65．1±12．3）岁。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALTL）28例（71．8％），结内MZL9例（23．1％），脾MZL2例（5．1％）。早期患者9例（23．1％），晚期患者30例（76．9％）。首发症状以皮肤紫癜、周围神经病等非占位性表现常见（65．5％，19／29）。13例（33．3％，13／39）伴自身免疫现象，以干燥综合征最多见。MALTL以非胃肠道型为主（60．7％，17／28）。伴有的McIg以IgM型最多见（82．0％，32／39），余依次为IgA、K-轻链、IgG和双克隆型。血浆MclgM水平为（25．55±21．31）g／L，晚期患者明显高于早期患者[（29．85±20．60）g／L对（3．23±2．95）g／L，P=-0．008]。30例患者接受2-8个疗程化疗，完全缓解（CR）率56．0％，总反应率92．0％；中位随访10个月，3年无疾病进展生存率和总生存率分别为44．7％和76．5％。含和不含利妥昔单抗化疗组患者的总反应率为100．0％和78．6％，CR率为63．6％和50．O％，但差异均无统计学意义（P值均〉O．05）。MclgM型患者CR率明显高于非MclgM型者（P=0．026）；治疗后血浆McIgM水平较治疗前明显下降（P=0．002）。结论伴Mclg的MZL好发于60岁以上老年人，诊断时分期较晚，易伴发自身免疫现象，可能是MZL的一种独特亚型。非胃肠道型MALTL更易伴发Mclg，多见MclgM型，其他免疫球蛋白型少见。MZL患者接受含利妥昔单抗的治疗方案可能疗效会更好。; 王芳韩雪白贝贝王春键陈烨; 关键词：淋巴瘤 B细胞自身免疫抗肿瘤联合化疗方案单克隆免疫球蛋白 CD20

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王芳

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