李剑
- 作品数：206 被引量：615H指数：12
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金卫生部卫生公益性行业科研专项中央高校基本科研业务费专项资金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学环境科学与工程航空宇航科学技术更多>>
- 核医学显像在系统性轻链型淀粉样变诊疗中的应用进展被引量：2
- 2022年
- 系统性轻链(AL)型淀粉样变是淀粉样变中最常见的类型,通常表现为多器官受累,进展快,预后差,治疗困难,病死率高。许多患者因不能及时诊断而错过最佳治疗时机,因此早期诊断及确定受累范围是临床关注重点。相关临床研究表明,核医学显像可对AL型淀粉样变进行无创性诊断,并在患者的危险分层、疗效监测和预后评估等方面有一定的指导价值,尤其是淀粉样物质特异性显像剂,有巨大的发展潜力。该文总结了核医学显像方法在系统性AL型淀粉样变中应用的研究进展。
- 王雪竹任超黄政海沈恺妮李剑李潇王怡宁李方霍力
- 关键词：淀粉样变性免疫球蛋白轻链正电子发射断层显像术放射性核素显像
- 大剂量化疗联合自体造血干细胞移植治疗年轻初治弥漫大B细胞淋巴瘤疗效及预后分析
- 张炎张薇段明辉朱铁楠李剑庄俊玲蔡华聪曹欣欣韩潇周道斌
- 大量腹水为表现的变异型POEMS综合征
- 2021年
- POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。
- 李云龙费贵军方秀才钟森李剑吴超吴东
- 关键词：腹水
- 强化免疫抑制治疗合并慢性乙型肝炎病毒感染的重型再生障碍性贫血
- 陈苗庄俊玲周道斌许莹赵永强王书杰张薇段明辉朱铁楠李剑蔡华聪曹欣欣韩冰
- 抗淋巴细胞免疫球蛋白（猪）联合环孢霉素A治疗重型再生障碍性贫血的研究
- ＜正＞目的:评价应用免疫抑制治疗（猪ALG+环孢菌素A）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的近期及远期疗效。方法:回顾分析我院1995-2009年51例SAA患者,联合应用抗淋巴细胞球蛋白球蛋白（ALG,猪,20-30mg...
- 严思益韩冰张薇李剑段明辉焦力王书杰周道斌邹农朱铁楠许莹赵永强沈悌
- 文献传递
- 中国华氏巨球蛋白血症诊断与治疗现状调查:一项横断面研究
- 2024年
- 目的深度了解我国临床医师对华氏巨球蛋白血症(WM)疾病的认知,临床诊疗行为和经验,为促进我国WM规范化诊疗,改善WM患者临床结局提供研究证据。方法开展面向全国多家三级以及二级医院内血液科、血液肿瘤科以及肿瘤内科医师的调研,自2022年2月至2022年7月招募有WM诊疗经验的临床医师,使用定性序贯定量调研的方法开展研究。结果来自于22个省级行政区内33个城市中219家医院的415位临床医师参加了调研。调研结果显示,在诊断方面,虽然医师为疑似WM患者开具的检查检验项目较为统一(实验室检查项目建议率92%~99%、病理检查79%~95%、基因检查96%、影像学检查63%~83%),但在临床实践中(医师认为)仍有22%的患者会被误诊为其他疾病,且非三甲医院的误诊率高于三甲医院(29%对21%,P<0.001),WM极易与其他疾病混淆以及医师经验不足无法做出准确判断是医师认为的最主要原因;96%的医师认为WM患者需接受MYD88和CXCR4为主的基因检测,因其有助于疾病确诊以及指导治疗方案的选择。在治疗方面,55%的医师认为缓解症状是主要治疗目标,另外检查指标的改善(54%)以及延长总生存期(51%)也是我国医师关注的治疗目标。在有治疗指征的患者中,医师认为21%左右的患者不会接受治疗,主要是经济因素以及患者对疾病认知不足造成的。在选择治疗药物时,63%的医师会把患者是否可以负担治疗药物作为主要的影响因素,其次是患者合并症(61%)、基因检测结果(55%)、疾病风险等级(54%)等。在治疗方案选择上无论是初诊患者还是复发/难治患者,94%医师认为布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(Bruton tyrosine kinase inhibitors,BTKi)是WM最主要的治疗药物(初治95%,复发75%),BTKi中伊布替尼推荐比例最高(84%)。对于接受治疗的患者中,医师的认为约23%的患者不能完成计划的治疗方案,主要原因与有治疗指征但未接受治疗的�
- 易树华熊文婕曹欣欣孙春艳杜鹃王慧涵王黎牛挺姜中兴魏永强薛华褚红玲邱录贵李剑
- 关键词：华氏巨球蛋白血症诊疗现状
- 结缔组织病相关获得性血友病甲4例报告并文献复习被引量：4
- 2010年
- 目的分析结缔组织病(CTD)相关获得性血友病甲(AHA)的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD(类风湿关节炎2例,多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例)相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归。结果发生AHA时,3例基础病病情活动且未接受过正规治疗,1例多发性肌炎患者经激素和免疫抑制治疗后病情稳定。4例均表现皮肤大片瘀斑和(或)黏膜出血,其中伴关节腔出血1例,消化道出血1例,血尿1例。均存在激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长2～4倍,第Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)降低(0.31%～5.1%),Ⅷ因子抑制物滴度升高(10～64BU/ml,Bethesda法)。经足量激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤及人免疫球蛋白(IVIG)治疗,并使用新鲜冰冻血浆、VIII因子、凝血酶原复合物(PCC)或活化PCC纠正凝血异常,3例临床出血倾向和APTT明显改善;1例治疗无效。结论AHA可见于多种CTD,病情稳定状态亦可出现。激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA。
- 冯云路郑文洁李剑张文赵岩
- 关键词：获得性血友病甲结缔组织病
- TAFRO综合征一例报告被引量：3
- 2016年
- Castleman病（Castleman’s disease,CD）是一种较少见的淋巴增生性疾病。根据患者肿大淋巴结分布和器官受累情况不同,本病可进一步分为单中心型和多中心型（multicentric CD,MCD）。单中心型CD一般仅累及单个淋巴结区域,治疗主要依靠手术;MCD则累及多个淋巴结区域,多有全身症状,治疗以药物为主。
- 张路李剑冯俊曹欣欣周道斌钟定荣李致远
- 关键词：CASTLEMAN病白介素-6
- 84例慢性淋巴细胞白血病遗传学异常及预后分析被引量：10
- 2012年
- 目的探讨荧光原位杂交(FISH)技术检测慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的遗传学异常,并分析与其他预后指标的相关性及预后价值。方法回顾性分析采用FISH技术进行着丝粒探针CSP12(12p11.1～12q11.1)和序列特异性探针D13s25(13q14.3)、ATM(11q22.3)、RB1(13q14)、P53(17p13.1)检测过的84例CLL患者的临床及实验室资料。分析FISH技术检测CLL患者中遗传学异常的发生率,并分析遗传学异常与CLL患者年龄、性别、Bi-net分期、血清乳酸脱氢酶(LDH)、CD38表达、生存期之间的相关性。结果 1)84例CLL患者中,62例有至少有1种遗传学异常,检出率为73.8%。2)共发现5种遗传学异常,依次为13q14缺失(56%)、P53缺失(28.6%)、-12(16.7%)、ATM缺失(13.1%)、+12(13.1%)。其中-12为CLL患者中新发现遗传学异常。3)分析上述5种遗传学异常与年龄、性别、Binet分期、LDH水平及CD38表达的关系,在>60岁年龄患者里,+12阳性率显著高于<60岁患者(24%vs 3%,P<0.05),与性别、Bient分期、LDH水平、CD38表达无关。4)在LDH增高组中,CD38高表达的病例比例增高(67%vs 20%,P<0.05)。5)伴有del(17p13)或del(11q22)或复杂异常中位生存时间为75个月,单纯具有del(13q14)异常组的中位生存时间为150个月,其他中位生存时间为120月,但两两比较没有达到统计学差异。结论 1)FISH技术是一种在分析CLL患者遗传学异常方面较为快速、准确和敏感的方法;2)CLL患者中除了常见13q14缺失、P53缺失、ATM缺失及+12之外,还可以出现-12异常。
- 丛佳李辉周道斌赵永强许莹李剑韩冰
- 关键词：白血病淋巴细胞慢性荧光原位杂交
- POEMS综合征的诊断和治疗被引量：20
- 2014年
- POEMS综合征是一种罕见的浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展。本文将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点。在治疗方面,自体造血干细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗。马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择。新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择。
- 周道斌李剑
- 关键词：POEMS综合征自体外周血干细胞移植马法兰来那度胺
