付永娟
- 作品数：38 被引量：183H指数：7
- 供职机构：首都医科大学宣武医院更多>>
- 发文基金：北京市优秀人才培养资助首都卫生发展科研专项北京市科技新星计划更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学更多>>
- 自噬相关蛋白在皮质发育畸形病变中的表达
- ：检测自噬相关蛋白Beclin-1、LC3及p62在难治性癫痫相关皮质发育畸形病变中的表达情况,初步探讨皮质发育畸形出现细胞水平异常的可能机制. 方法：选用18例手术切除的致痫灶标本,包括结节硬化综合征(TSC)、...
- 陈诗赘朴月善付永娟李卓刘翠翠卢穗宏
- 关键词：难治性癫痫阳性表达
- 癫癎相关性局灶性皮质发育异常的病理学分类及研究进展被引量：8
- 2006年
- 付永娟朴月善卢德宏
- 关键词：发育异常局灶性病理学分类神经上皮细胞神经母细胞病理学表现
- 精准医疗时代神经病理诊断的挑战与实践被引量：2
- 2021年
- 随着神经影像学技术和神经外科技术尤其是外科手术机器人的发展和应用,立体定向活检手术逐渐成为神经系统疑难病例精确诊断的有力手段。病理科将接收越来越多的活检小标本,并面对各种各样的非肿瘤性病变以及处于早期的病变。病理医师如何迎接挑战,突破瓶颈?该文从神经病理基本病变的识别,紧密结合临床、影像及实验室检查以及密切关注分子生物学新进展三方面介绍作者在神经病理诊断实践中的体会。
- 朴月善付永娟卢德宏
- 关键词：神经病理疑难病例病理医师基本病变非肿瘤性病变立体定向活检
- 重视脑栓塞栓子来源和性状的分析被引量：6
- 2018年
- 脑卒中（stroke）具有高发病率、高致残率、高死亡率、高复发率、高经济负担五大特点。每年全球约有1 700万人罹患脑卒中,约600万人死亡。2017年的数据显示,在全球,每45秒就发生1个脑卒中新发或复发病例,每3分钟就有1人死于脑卒中。目前中国脑卒中发生率正以每年8.7%的速度上升,脑血管病已成为中国居民第一位的死亡原因。
- 付永娟卢德宏
- 关键词：栓子来源脑栓塞性状高死亡率高发病率高复发率
- 癫痫外科手术切除脑组织的规范化取材和标本处理流程指南被引量：5
- 2021年
- 该文阐述了癫痫外科手术切除脑组织规范化处理的重要意义,并从标本的标记和运送、标本的处理和取材流程以及辅助检查套餐的选择3个方面详细说明了各个步骤的操作规范和注意事项,旨在规范国内的癫痫外科手术标本的取材和处理流程,推动癫痫相关神经病理和神经科临床的发展。本指南由中华医学会病理学分会脑神经病理学组和中华医学会神经病学分会神经病理学组联合推荐。
- 中华医学会病理学分会脑神经病理学组中华医学会神经病学分会神经病理学组朴月善付永娟
- 关键词：神经病理学神经病学癫痫外科标本处理
- 弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤临床病理学分析
- 2021年
- 目的探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤(diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor)的临床病理特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学宣武医院病理科2016年1月至2020年1月术后及病理会诊确诊的5例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学表型、分子遗传学特征以及预后,并结合相关文献复习。结果5例患者中2例男性,3例女性。年龄2~53岁(中位年龄11岁),其中小于16岁患者3例。临床主要表现为颅内压增高(头痛、呕吐)或肢体无力。磁共振成像(MRI)均提示颅内和椎管内弥漫性结节性软脑膜增厚和强化,部分囊性变,伴或不伴脑实质受累。临床诊断炎性病变3例,描述性占位性病变2例。光镜下,肿瘤在软脑膜内呈弥漫性或巢团状生长,5例中3例表现为低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞,未见坏死和核分裂象;2例细胞密度较高,轻-中度异型,核大深染,核分裂象可见,并见肾小球样微血管增生。免疫表型:5例肿瘤均突触素、Olig2阳性,IDH1、H3 K27M阴性;4例胶质纤维酸性蛋白(GFAP)局灶阳性,1例NeuN部分阳性,Ki-67阳性指数1%~35%。分子遗传学显示:4例BRAF融合基因阳性,2例染色体1p缺失、19q完整,3例未见到1p及19q杂合性共缺失。5例患者术后随访13~28个月(中位随访时间15个月),1例患者27个月后死亡,余4例患者无肿瘤进展证据。结论弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤罕见,且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎性病变相混淆,应结合临床影像学、形态学、相应的免疫组织化学染色和分子遗传学综合判断,以避免误诊耽误治疗。
- 涂金花王雷明刘莉韩海伟付永娟朴月善卢德宏滕梁红
- 关键词：中枢神经系统肿瘤染色体缺失DNA突变分析免疫组织化学
- 由NKCC1/KCC2失衡导致的氯离子稳态异常参与局灶性皮层发育不良的致痫机制
- ＜正＞目的局灶性皮层发育不良（Focal Cortical Dysplasia,FCD）是分别为儿童及成人药物难治性癫痫的第一及第二大病因。Na+-K+-2Cl-协同转运体1（Na+-K+-2Cl-transporter...
- 刘如邢悦程莉鹏闫晓明倪端宇张希付永娟王雪原高润石孙珂遇涛张国君杨小枫
- 文献传递
- 存在BRAF V600E突变的混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤被引量：4
- 2017年
- 目的回顾分析1例存在BRAF V600E突变的混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤患儿的临床病理学和分子遗传学特征。方法与结果男性患儿,14岁,临床表现为发作性意识丧失伴四肢抽搐6年,头部MRI显示左侧颞叶海马类圆形异常信号,考虑占位性病变。手术全切除肿瘤,术中可见颞叶深部局部脑回粉红色,肿瘤组织呈灰红、灰白色,质地较韧,内有钙化,伴囊性变,血供较丰富,无包膜,与周围脑组织界限清晰。组织学形态表现为肿瘤细胞弥漫性生长,肿瘤具有异质性:部分区域呈节细胞胶质瘤结构,部分区域呈多形性黄色星形细胞瘤结构。免疫组织化学染色和特殊染色,节细胞胶质瘤区域胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经微丝蛋白(NF)散在阳性,神经节细胞样细胞微管相关蛋白-2和神经元核抗原阳性,Ki-67抗原标记指数约2%;多形性黄色星形细胞瘤区域梭形肿瘤细胞GFAP和NF散在阳性,黄瘤样细胞CD163和CD68阳性,Ki-67抗原标记指数3%~5%,网织纤维丰富。基因检测显示两部分区域均存在BRAF V600E突变。术后未予放射治疗和药物化疗,口服抗癫药物(丙戊酸钠1.20 g/次、2次/d和左乙拉西坦0.50 g/次、2次/d)1年,临床症状明显改善。随访18个月未见肿瘤复发。结论混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤是临床少见的中枢神经系统肿瘤,具有多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤的组织学形态特征,但具有BRAF V600E突变的相同分子遗传学特征。该病例对混合性胶质瘤和混合性神经元-胶质肿瘤的组织学形态、组织来源和分子遗传学研究具有很好的提示意义。
- 王雷明付永娟李卓刘翠翠卢德宏
- 关键词：星形细胞瘤突变
- 近十年中国神经病理发展历程被引量：1
- 2015年
- 当今，随着临床神经内外科、神经影像学及神经电生理学等学科的快速发展，神经病理的最终诊断面临着更高的要求和挑战。同时，神经病理诊断在神经内外科临床工作中彰显着日趋重要的作用。近年来，我国的神经病理学无论在临床诊断方面还是在科学研究方面都有了很大的提高，并取得了可喜的成就。代表着国内病理专业最高学术水平的《中华病理学杂志》见证着中国神经病理学近十年的发展历程。
- 卢德宏朴月善付永娟
- 关键词：外科临床工作神经病理学理发神经电生理学神经内外科
- 大脑淋巴瘤病的临床病理学分析
- 2022年
- 目的 探讨大脑淋巴瘤病(lymphomatosiscerebri,LC)的临床病理学特点,以期为临床诊治提供思路。方法 选取2020年1月至2022年1月首都医科大学宣武医院确诊的LC患者4例,对其临床资料、影像学及病理学特点进行回顾性分析。结果 4例患者中男3例,女1例,年龄49~63岁,平均59岁。临床表现为进行性进展的认知功能障碍、行为改变和行走不稳等,影像学检查均表现为大脑弥漫性及多发性病变,以白质受累为主,CT呈低密度影,T1WI等或低信号,T2WI及FLAIR高信号,无明显强化。3例为立体定向穿刺活检标本,1例为开颅手术切除标本。组织学诊断均为弥漫性大B细胞淋巴瘤,结合临床及影像学表现,符合原发性中枢神经系统淋巴瘤、LC。结论 LC为累及中枢神经系统的弥漫性病变,以白质受累为主,亚急性或快速进展的认知功能障碍为其显著临床特征,涉及的鉴别诊断复杂多样,立体定向穿刺活检为获得确定诊断提供了可能性,尽早明确病理诊断是确保临床进行精准治疗的关键。
- 付永娟陈莉魏宇魁李存江卢德宏朴月善
- 关键词：原发性中枢神经系统淋巴瘤神经病理弥漫性病变
