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方琼: 作品数：30 被引量：82H指数：5; 供职机构：福建医科大学更多>>; 发文基金：福建省医学创新课题福建省自然科学基金福建省卫生厅青年科研基金更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

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产前补充牛磺酸对宫内生长受限幼鼠感觉运动及海马突触素的影响: 2021年; 目的探讨产前补充牛磺酸对宫内生长受限(IUGR)幼鼠感觉运动能力及海马区突触素表达水平的影响。方法采用妊娠期全程饥饿法建立IUGR鼠模型。孕鼠随机分为正常对照组、IUGR组、IUGR+牛磺酸组。2周龄幼鼠行悬吊实验和平衡木实验,测试其感觉运动能力,2周测试结束后采用免疫组织化学法和Western blot法检测海马区突触素表达,并将幼鼠感觉运动能力与海马区突触素表达量行相关性分析。结果28 d IUGR组幼鼠悬吊实验时间、平衡木实验分数均较正常对照组下降[(14.62±3.46)s比(25.38±5.92)s,P<0.001;(9.08±1.38)分比(12.08±1.16)分,P<0.001];IUGR+牛磺酸组悬吊实验时间[(22.77±5.16)s]、平衡木实验分数[(11.08±1.38)分]均高于IUGR组(均P<0.05),但与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。IUGR组海马区突触素平均吸光度值、蛋白表达均小于正常对照组[(53.96±2.37)%比(61.68±3.07)%,P<0.001;1.82±0.23比2.23±0.17,P<0.001];IUGR+牛磺酸组的平均吸光值[(60.27±2.59)%]、蛋白表达(2.07±0.17)均较IUGR组升高(均P<0.05),但与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。海马区突触素表达与悬吊实验、平衡木实验均呈正相关(均P<0.05)。结论产前补充牛磺酸可通过促进IUGR幼鼠海马区突触素表达,提高幼鼠感觉运动能力。; 方琼刘敬陈琅陈巧彬柯俊章九云刘颖付薇; 关键词：宫内生长受限牛磺酸突触素海马

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿视觉运动整合能力及其认知特点: 2021年; 目的:探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿视觉运动整合(VMI)能力及认知特点。方法:选取2016年1月至2020年12月于福建省立医院儿科门诊初次确诊的BECT患儿,评估其VMI能力及认知水平。结果:50例BECT患儿中,VMI异常组共35例(70.0%),VMI正常组15例(30.0%)。VMI异常组在总智商、4个指数、各个分测验得分均低于正常组,并在各分测验表现弱势,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论:BECT患儿普遍存在视觉运动整合能力缺陷,并且VMI异常者其智力水平也较低。; 陈礼彬许小琴陈巧彬林志王珏方琼陈琅; 关键词：儿童良性癫痫伴中央颞区棘波

一个Dubin-Johnson综合征家系临床特征及基因突变分析: 2019年; 目的分析Dubin-Johnson综合征(DJS)患儿的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例DJS患儿的临床特征以及基因分析结果。结果先证者为姐姐,5岁,其妹妹3岁,姐妹均有间歇性黄疸,血清直接胆红素增高,肝功能正常。父母亲无黄疸症状,平素身体健康。基因分析证实,2例患儿均为ABCC2两个位点的复合杂合突变,一个来源于父亲chr10:101603625c.3811C>T(p.Arg1271Stop),为无义突变,一个来源于母亲chr10:101605417c.4024T>C(P.Ser1342Pro),为错义突变。由于基因突变,使得多药耐药相关蛋白2(MRP2)合成障碍,丧失对非胆汁酸有机阴离子的转运功能。结论ABCC2是DJS的致病基因,属于常染色体隐性遗传。; 陈巧彬方琼郑晓颖陈琅; 关键词：DUBIN-JOHNSON综合征 ABCC2 常染色体隐性遗传

神经生长因子对儿童难治性癫脑神经细胞及早期生长反应基因1表达的影响: 2009年; 目的探讨外源性神经生长因子(NGF)对儿童难治性癫脑性放电区神经细胞及早期生长反应基因1(Egr-1)表达的影响。方法采用解离细胞即刻培养技术,将术中取下脑海马性放电区组织块解离后进行培养,设立对照组和NGF 12.5、50、100 ng/ml 3个不同浓度的加药组,孵育4 h后将其固定;通过免疫荧光细胞化学法,以双苯酰亚胺(Bb)染核,联合细胞特异性标志蛋白GFAP、MAP2标记星形胶质细胞、神经元,计算各组神经细胞总数,并利用RT-PCR技术半定量分析细胞中Egr-1mRNA表达情况。结果外源性NGF作用4 h后,海马区存活的神经细胞总数及GFAP(+)的星形胶质细胞、MAP2(+)的神经元数较空白对照组升高,且与NGF剂量呈量效关系,随NGF浓度增高而增加(P<0.05);与此同时,神经细胞表达Egr-1mRNA也随NGF浓度增高而表达量增加,即AEgr-1/Aβ-actin值与NGF剂量呈量效关系(P<0.01);且存活的神经细胞数与其表达的Egr-1mRNA量呈正相关(r=0.780,P<0.01)。结论外源性NGF对性放电区损伤神经细胞有保护作用,其作用可能通过促进Egr-1基因的表达来实现。; 方琼陈燕惠杨朋范吕敏; 关键词：神经生长因子早期生长反应基因-1 神经细胞儿童

NGF对人癫痫脑神经细胞及Egr-1表达的影响: [目的] 了解癫痫患者脑脊液中神经生长因子(nerve growth factor，NGF)水平，研究不同浓度NGF对人癫痫脑海马CA。区神经细胞总数，以及星形胶质细胞、神经元存活数量的影响，同时研究了不同浓度...; 方琼; 关键词：神经细胞; 文献传递

原钙黏蛋白19基因突变致限于女性的癫痫伴智力低下临床特点分析: 2019年; 目的分析以限于女性的癫痫伴智力低下为临床特点的原钙黏蛋白19(PCDH19)基因突变的临床及遗传学特点。方法回顾分析1例PCDH19基因突变致癫痫伴智力低下女性患儿的临床资料。结果1岁11个月女性患儿,癫痫发作并存在热敏感,发作有丛集性,形式多样,伴智力落后、孤独症样表现。基因测序发现PCDH19新发突变。发作间期脑电图见右侧额中央及中线区少量尖波。头颅磁共振无明显异常。抗癫痫药物治疗效果差。结论限于女性的癫痫伴智力低下发作有热敏感、丛集性特点,早期行癫痫基因检测有助于明确诊断,提供遗传咨询。; 方琼陈琅陈巧彬林志王珏吴菲菲

阿立哌唑治疗儿童抽动障碍疗效和安全性的Meta分析被引量：14: 2015年; 目的运用Meta分析方法评价阿立哌唑治疗儿童抽动障碍(TD)的临床疗效和安全性。方法检索2000年1月到2014年8月国内外主要数据库,收集有关阿立哌唑治疗儿童TD的临床对照试验,将符合纳入标准的文献进行Meta分析。结果 6个随机对照研究(共551个病例)纳入分析,显示在随访终点时阿立哌唑与各个传统治疗TD的药物的疗效比较差异无统计学意义,而不同治疗时间疗效的亚组分析显示:2周、4周和8周时与传统治疗TD的药物比较,差异亦无统计学意义。与氟哌啶醇比较,二者疗效无差别,但阿立哌唑的锥体外系反应较少(P<0.05),就总不良反应而言,尚不能认为阿立哌唑较传统药物具有更低的发生率。结论与传统的药物相比,阿立哌唑在改善儿童TD主要症状方面同样疗效显著,但尚不能认为阿立哌唑更具安全性。; 方琼陈琅陈巧彬杨芳; 关键词：阿立哌唑抽动障碍 META分析儿童

神经生长因子与癫的研究进展被引量：1: 2007年; 神经生长因子(NGF)是重要的神经营养因子,可促进神经元存活、刺激胞体和树突的发育及抗细胞凋亡的作用。因此,NGF有抗癫发作引起的神经细胞的丢失、凋亡,但同时NGF参与异常轴突生长和突触的重建,可促进苔藓纤维芽生,而苔藓纤维芽生是癫反复发作的病理学基础。本文综述NGF在癫中所起的作用,为癫患者应用NGF治疗提供依据。; 方琼陈燕惠; 关键词：神经生长因子神经保护苔藓纤维

43例婴儿痉挛症认知运动发育特点及相关因素研究被引量：3: 2021年; 目的:探讨婴儿痉挛症(IS)认知运动发育特点及其相关因素。方法:收集2016年1月至2020年12月于福建省立医院儿科住院治疗的43例IS患儿的临床资料,回顾性分析其认知运动发育特点及相关因素。结果:患儿各能区发育商(DQ)平均值均较低。多元线性回归分析显示起病年龄、病程、发作频率对Griffiths心理发育评估量表-中文版(GDS-C)能区DQ有影响。结论:IS患儿存在认知运动发育落后,起病年龄、病程、发作频率与认知运动发育水平相关。; 陈礼彬许小琴陈巧彬林志王珏方琼陈琅; 关键词：婴儿痉挛症发育特点

21例儿童流行性乙型脑炎临床分析被引量：5: 2012年; 目的掌握儿童流行性乙型脑炎(简称乙脑)的临床特征,为诊治乙脑提供参考。方法收集我院儿科确诊的21例乙脑患儿资料,对他们的预防接种史、临床表现、辅助检查及诊疗过程进行分析。结果本组患儿均来自农村,发病月份为7-9月,大多患儿未接种乙脑疫苗或接种史不详,临床表现为高热、颅高压症状、频繁抽搐、意识障碍、呼吸衰竭;病初外周血白细胞计数及中性粒细胞均增高,病程的3～7d血清或脑脊液乙脑IgM阳性;大多患儿出院时有各种不同程度神经系统损害。结论儿童乙脑病情危重,早诊断、积极治疗可降低病死率和致残率。; 杨芳方琼沈晓丽; 关键词：流行性乙型脑炎儿童

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