- 吗替麦考酚酯联合小剂量激素对系统性红斑狼疮的治疗效果和安全性分析被引量：4
- 2018年
- 目的探讨吗替麦考酚酯联合激素对重症系统性红斑狼疮(SLE)儿童的疗效和安全性。方法选取2014年6月到2017年6月在我院治疗的重症SLE患儿22例,随机分为对照组和观察组,每组11例,均予甲泼尼龙冲击,对照组采用环孢素联合糖皮质激素治疗,观察组使用吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗。比较两组患儿免疫功能及不良反应发生情况。结果经过治疗,观察组与对照组临床有效率无显著差异(P>0.05)。治疗后两组CD8+水平明显降低P<0.05,CD3^+、CD4^+水平明显升高P<0.05,但两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。观察组不良反应发生率显著低于对照组(P<0.05)。结论甲泼尼龙冲击治疗后,改用吗替麦考酚酯联合小剂量甲泼尼龙治疗重症SLE患儿效果显著,不良反应小。
- 唐辉英佘定平马颐姣
- 关键词：吗替麦考酚酯糖皮质激素系统性红斑狼疮疗效
- 肾病综合征合并甲型H1N1流感15例临床研究被引量：6
- 2017年
- 目的探讨肾病综合征合并甲型H1N1流感的临床特点。方法回顾分析15例肾病综合征合并甲型H1N1流感患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗措施及预后。结果 15例确诊肾病综合征患儿均符合甲型H1N1流感诊断标准。患儿中位年龄4岁8个月(2岁2个月~6岁9个月),均单用激素或联合其他免疫抑制剂治疗;重症患儿3例,危重型患儿5例。4例患儿的肾病综合征全面复发,其中2例并发急性肾功能不全。所有患儿在入院时均给予奥司他韦抗病毒治疗,4例在起病48 h内使用奥司他韦,该4例患儿均表现为普通型甲型H1N1流感。14例患儿的甲型H1N1流感治愈出院,尿蛋白明显好转或转阴,中位住院时间8天(1~25天);1例患儿死亡,死于急性坏死性脑病、脑疝。结论肾病综合征患儿是重症或危重型甲型H1N1流感的高危人群,甲型H1N1流感流行期,应对肾病综合征患儿采取临床预防措施。
- 何庭艳杨卫国何颜霞马颐姣杨军
- 关键词：甲型H1N1流感肾病综合征奥司他韦免疫抑制剂
- 儿童原发性肾病综合征并发颅内静脉血栓的临床特点及预后被引量：8
- 2019年
- 目的探讨儿童原发性肾病综合征(primary nephritic syndrom,PNS)并发颅内静脉血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)患儿的临床及实验室检查特征。方法系统性回顾分析2013年1月至2018年5月深圳市儿童医院住院的5例PNS并发CVST患儿的临床资料,对患儿临床表现,影像学、实验室检查结果,治疗及随访结果进行分析。结果5例患儿均有明显浮肿、头晕、头痛等精神症状,2例有呕吐,查体无神经系统阳性体征。所有患儿实验室检查血清白蛋白<20 g/L,血浆纤维蛋白原(Fib)>4 g/L,D-二聚体>1 000 mg/L,抗凝血酶Ⅲ<100 mg/L。经抗凝治疗后,Fib和D-二聚体降低至正常范围。5例患儿给予尿激酶溶栓,低分子肝素钙皮下注射,双嘧达莫口服抗凝治疗,3例还加用华法林口服抗凝治疗,监测血浆凝血酶原时间测定国际标准化比值(prothrombin time-international normalized ratio,PT-INR),维持在2.0~2.5之间。平均住院时间(20±5)d。5例患儿治疗后症状均明显改善。患儿出院后6~36个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收,临床痊愈。结论PNS并发CVST易发生于乙状静脉窦、上矢状窦。D-二聚体>1 000 ng/ml应高度警惕。PNS患儿出现头晕、头痛、呕吐等神经精神症状时,应及时完善头颅MRI等相关检查,有助于诊断PNS并发CVST。早期诊断及抗凝治疗PNS并发CVST,预后良好。
- 马颐姣高晓洁贾实磊郭建群陈冉冉罗贤泽
- 关键词：儿童原发性肾病综合征颅内静脉血栓头颅MRI
- B7／CD28家族共刺激分子在川崎病发病机制中的作用被引量：7
- 2009年
- 川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种自身免疫性血管炎综合征，发病机制为患者的急性免疫调节功能紊乱，多数人认为T细胞的异常活化是KD发生过度免疫反应的基础，而B7／CD28家族提供的第二信号对T细胞应答方式和程度的调肯作用至关重要，它们能够对T细胞反应产生激活或抑制的精细调节。本研究蕈点探讨B7／CD28家族成员在KD患儿的表达状况以及之间的相互关系，旨在进一步探索KD免疫发病机制。
- 马颐姣李永柏杨军王国兵祖莹
- 关键词：B7/CD28川崎病共刺激分子T细胞应答血管炎综合征
- 可诱导共刺激分子在川崎病患儿外周血T淋巴细胞的表达被引量：1
- 2011年
- 目的探讨可诱导共刺激分子(ICOS)在川崎病(KD)及KD伴有冠状动脉损害,IVIG非敏感型KD发病机制中的作用。方法应用荧光定量PCR检测48例KD组和30例KD IVIG治疗组ICOSmRNA表达的变化。同时以25例同龄健康儿童和20例急性支气管肺炎患儿作为对照。结果 KD组与对照相比,ICOSmRNA表达显著升高(17.97±7.22对8.01±5.15,P<0.01)。其中冠状动脉损害组较无冠状动脉损害组ICOS表达异常升高(29.09±10.55对11.68±5.11,P<0.01)。KD IVIG组与KD组比较,ICOSmRNA表达降低(13.03±5.15对17.97±7.22,P<0.05)。其中IVIG不敏感组与IVIG敏感组比较,ICOS表达显著升高(21.57±6.22对9.85±5.89,P<0.05)。结论 B7/CD28家族分子中正性调节因子ICOS过度表达可能是导致KD免疫失衡的原因之一,正性调节因子过度表达可能与KD冠状动脉损害有关。IVIG治疗在纠正KD淋巴细胞过度活化中发挥作用,同时可能有下调正性调控因子表达的作用。
- 马颐姣李永柏杨军王国兵
- 关键词：川崎病可诱导共刺激分子
- 儿童泌尿系感染病原菌分布及耐药性分析被引量：4
- 2020年
- 目的探讨儿童泌尿系感染病原菌的分布及耐药性,为临床合理选用抗生素提供参考依据.方法对泌尿系感染患儿尿培养分离的297株病原菌进行病原鉴定和耐药性分析.结果在分离的297株病原菌中,分离出革兰阴性菌212株(71.4%),革兰阳性菌75株(25.2%),真菌10株(3.4%).革兰阴性菌中以大肠埃希菌最多见,其次为肺炎克雷伯菌等.革兰阳性菌中以屎肠球菌检出率最高,其次为粪肠球菌等.药敏试验表明:大肠埃希菌对头孢曲松耐药率较高,其后依次为头孢他啶、头孢替坦等.粪肠球菌对加酶抑制剂的青霉素类抗生素普遍敏感.屎肠球菌可选用万古霉素或利奈唑胺.结论泌尿系感染致病菌种类较多,以大肠埃希菌最为多见,临床上需注意尿培养留取并根据药敏试验结果调整抗生素使用.
- 郭建群马颐姣贾实磊高晓洁
- 关键词：泌尿道感染病原菌抗菌药耐药性
- B7/CD28家族共刺激分子在川崎病发病机制中的作用被引量：1
- 2010年
- 目的观察在川崎病(KD)患儿外周血单个核细胞(PBMC)B7/CD28家族分子:CTLA-4、BTLA、ICOS、CD80、CD86表达变化,旨在探讨B7/CD28家族分子在KD发病机制中的作用。方法应用荧光定量PCR检测48例KD患儿和其中30例用丙种球蛋白(IVIG)治疗后患儿的CTLA-4、BTLA、ICOS mRNA表达的变化,部分患儿应用流式细胞术测定CD80、CD86表达状况。本研究以25例同龄健康儿童作为对照组。结果(1)KD组与对照组相比:正性调节因子ICOS mRNA的表达显著升高(P<0.01);CD80、CD86表达升高(P<0.01);负性调节因子CT-LA-4、BTLA mRNA的表达则显著降低(P<0.05,P<0.01)。其中冠状动脉损害组较无冠状动脉损害组ICOS表达程度更高(P<0.01)。(2)KD组中IVIG治疗前后进行配对比较:IVIG治疗后CTLA-4、BTLA mRNA表达显著回升(P<0.05),ICOS mRNA的表达则显著下降(P<0.05)。IVIG治疗不敏感组与敏感组比较:ICOS表达前者显著升高(P<0.05),CTLA-4、BTLA表达显著降低(P<0.05)。结论KD患儿B7/CD28家族分子正性调节因子过度表达,负性调节因子表达不足可能是KD免疫发病机制的重要环节。正性调节因子过度表达可能与KD冠状动脉损害有关;IVIG治疗可能在纠正KD淋巴细胞过度活化中发挥作用;正、负调控因子表达失衡程度可能与KD IVIG疗效有关。
- 马颐姣李永柏杨军王国兵祖莹
- 关键词：川崎病共刺激分子BTLAICOSCD80CD86
- 一例遗传性低磷血症性佝偻病伴高钙尿症患儿的临床特点及基因变异分析被引量：1
- 2020年
- 目的探讨SLC34A3基因变异致遗传性低磷血症性佝偻病伴高钙尿症的临床特点及遗传学机制。方法总结1例不明原因的佝偻病伴低磷血症患儿的临床特点。提取患儿及父母外周血基因组DNA,应用高通量测序分析可能的致病变异基因,应用Sanger测序对患儿父母相关基因进行验证。结果患儿表现为身材矮小、佝偻病、低磷血症、高钙尿;基因测序结果显示患儿SLC34A3基因存在c.532_533delCA(p.Q178Vfs*6)及c.894_925+69del(splice)复合杂合变异,Sanger测序验证患儿父母都是这两个变异之一的无症状杂合变异携带者;根据美国医学遗传学与基因组学学会指南,2个变异均可评为致病性变异。结论SLC34A3基因c.532_533delCA(p.Q178Vfs*6)及c.894_925+69del(splice)复合杂合变异为该患儿的遗传学病因,两个变异既往均未见报道,丰富了人类遗传性低磷血症性佝偻病伴高钙尿症的基因变异谱,为家系的遗传咨询和产前诊断提供了依据。
- 刘俐兵高晓洁马颐姣贾实磊李俊倪芬芬
- 儿童EB病毒相关噬血细胞综合征14例临床分析被引量：5
- 2010年
- 目的探讨EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的病因、临床表现、治疗及预后。方法对14例EBV-AHS临床资料进行分析。结果EBV-AHS临床表现多为高热,肝、脾、淋巴结肿大,出血,皮疹等。血细胞有不同程度减少,血清铁蛋白增高,乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,骨髓中出现噬血细胞。联合化疗(环孢素A+足叶乙苷)、糖皮质激素、静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗有效。结论EBV-AHS病因复杂,病情凶险,病死率高,联合化疗、糖皮质激素、IVIG治疗有效。
- 马颐姣
- 关键词：EB病毒噬血细胞综合征
- Imerslund-Gr?sbeck综合征1例临床和基因突变分析被引量：3
- 2019年
- 目的探讨Imerslund-Grasbeck综合征(IGS)的临床特点、遗传机制。方法回顾1例IGS患儿的临床资料,并结合文献进行分析。结果患儿,男,3岁11个月,表现为营养不良、运动发育迟缓。实验室检查示血红蛋白77 g/L,平均红细胞体积102.2 fl,平均红细胞血红蛋白含量35.2 pg,平均红细胞血红蛋白浓度344 g/L,血维生素B1269 pg/mL,24小时尿蛋白529.1 mg。基因测序结果显示患儿AMN基因存在c.742C>T(p.Q 248*)纯合突变,Sanger测序验证患儿父母均携带AMN基因c.742C>T(p.Q248*)杂合突变。明确诊断IGS。定期予维生素B12肌注治疗,监测血常规示三系正常,尿蛋白-^++,大运动发育追赶至同龄儿。结论对于巨幼红细胞性贫血合并轻中度良性蛋白尿的患儿,需考虑IGS可能,基因检测有助明确诊断。
- 刘俐兵高晓洁马颐姣贾实磊陈冉冉李俊
- 关键词：维生素B12
