喻小娟
- 作品数：24 被引量：77H指数：5
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市科技计划项目首都卫生发展科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生化学工程更多>>
- IgG4相关肾小管间质性肾炎肾间质异位淋巴组织的病理学特征及其临床意义被引量：5
- 2019年
- 目的探讨IgG4相关肾小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)中肾间质淋巴细胞和浆细胞浸润及与之相关的异位淋巴组织形成的病理学特征和临床意义。方法回顾性收集2012年1月至2018年12月在北京大学第一医院肾内科经病理明确诊断为IgG4-TIN患者的病例资料,肾活检标本均进行常规的光镜、免疫荧光和电镜检查,利用免疫组化检测CD20、CD3、CD138的表达情况,同时对其肾小管间质病变进行半定量评估,探讨肾间质浸润的淋巴细胞的类型和分布特点,并分析其与临床病理特点的关系。结果共24例患者被纳入本研究,其中21例男性(87.5%),3例女性(12.5%);年龄(58.0±10.8)岁(38~75岁)。16例(66.7%)肾小管间质内可见异位生发中心样结构形成,表现为团灶状T细胞、B细胞聚集,浆细胞散在分布于聚集灶周边,聚集灶形成淋巴滤泡样结构,其内可见滤泡树突状细胞及中心母细胞样细胞;同时,19例(79.2%)肾间质浸润的浆细胞内可见Russell小体形成。相比肾间质无Russell小体形成的病例,肾间质浆细胞内有Russell小体形成的病例更容易出现异位生发中心样结构形成(P=0.001)、肾小管基底膜(TBM)电子致密物沉积(P=0.040)和血C3水平降低(P=0.028)。结论IgG4-TIN肾间质局部可形成异位生发中心样结构并伴有浆细胞内Russell小体形成,提示肾间质局部可能存在淋巴细胞和浆细胞的持续活化,并参与组织损伤的发生发展。
- 王惠苏涛李丹阳张旭徐进喻小娟王素霞赵明辉
- 关键词：IGG4相关性疾病
- C3肾小球病的临床病理特征及病因分析被引量：1
- 2019年
- 目的研究C3肾小球病(C3 glomerulopathy,C3G)的临床病理特点及病因。方法回顾性分析1998～2015年在北京大学第一医院诊断为C3G患者的资料。应用酶联免疫吸附法检测Bb、C3a、C5a和sC5b-9的水平及自身抗体的情况。应用外显子定制捕获测序的方法检测基因CFH、CFB、C3、CFI和MCP的突变情况。结果本研究共纳入35例C3G患者,男女比例为27:8,平均年龄35岁。患者临床表现和肾脏病理类型多样。患者血浆及尿液中的Bb、C3a、C5a和sC5b-9的水平均显著高于健康对照组(血浆:Z=-6.900,Z=-4.881,Z=-5.322,Z=-3.963;尿液:Z=-5.375,Z=-5.527,Z=-5.530,Z=-5.651;均P<0.001)。18例(51.4%)患者存在基因突变和(或)自身抗体。在平均随访的26.5个月中,5例患者发生终点事件。Cox回归分析显示入院时血肌酐的水平是C3G发生终点事件的独立危险因素(HR:1.010,95%CI:1.001～1.019,P=0.034)。结论本研究提示C3G主要病因包括补体基因突变和自身抗体。诊断时血肌酐的水平是C3G预后的独立危险因素。
- 韩莎莎喻小娟王素霞谭颖于峰赵明辉
- 关键词：基因突变自身抗体
- 常用的免疫病理方法在轻链型肾淀粉样变性分型中的作用被引量：2
- 2020年
- 目的探讨常用的免疫病理方法在轻链型肾淀粉样变性分型中的作用。方法选择北京大学第一医院肾内科经肾活检病理包括刚果红染色及电镜检查确诊的34例肾淀粉样变性患者为研究对象,根据冰冻组织保存的质量分为保存良好组(26例)和保存不佳组(8例),所有肾活检标本分别进行冰冻切片免疫荧光(F-IF)、石蜡切片免疫荧光(P-IF)及石蜡切片免疫组织化学(IHC)的轻链标记染色,比较3种方法在轻链型淀粉样变性分型中的灵敏度和特异性。结果26例冰冻组织保存良好组中,均可经冰冻切片免疫荧光染色确诊为轻链型淀粉样变性,非特异组织背景染色低,κ和λ轻链荧光强度差距大,灵敏度和特异性高,结果可靠。对此26例患者的石蜡切片进一步行免疫组化和免疫荧光检查发现,65.4%患者可以通过免疫组化正确分型,但κ和λ轻链组化染色强度差距减小、非特异的组织背景染色深;只有53.8%患者可以通过石蜡荧光正确分型,κ和λ轻链荧光染色强度差距小。进一步对8例冰冻组织保存欠佳的患者进行石蜡荧光、免疫组化染色分型,100%患者通过免疫组化确定为轻链型淀粉样变性,75%患者通过石蜡荧光确诊为轻链型淀粉样变性。结论轻链型淀粉样变性肾病的分型诊断中,首选灵敏度和特异性最好的冰冻免疫荧光染色方法;无冰冻组织或者冰冻组织保存不佳患者,可选择免疫组化或石蜡切片免疫荧光方法作为补救的分型方法。
- 张帆张帆喻小娟王素霞屈磊刘刚刘刚
- 关键词：肾淀粉样变性病免疫球蛋白轻链组织化学染色
- 系统性轻链型淀粉样变性肾损害的诊断和治疗被引量：6
- 2018年
- 系统性轻链(AL)型淀粉样变性肾损害是中老年肾病综合征的常见原因,病情进展较快,未经合理治疗者预后较差。诊断AL淀粉样变性需要做皮下脂肪、骨髓、直肠等部位或肾脏、肝脏等受累器官活检病理检查。刚果红染色阳性、电镜下肾小球内系膜区淀粉样纤维沉积以及免疫病理检查见单一轻链沉积可确诊。自体造血干细胞移植和硼替佐米是一线治疗方案,并可以改善患者预后。
- 周福德喻小娟
- 关键词：肾病综合征自体造血干细胞移植硼替佐米
- 缺血性肾损伤患者临床及病理特点分析被引量：4
- 2020年
- 目的探讨缺血性肾损伤患者的临床和病理特点。方法回顾性收集2010—2018年于北京大学第一医院肾脏内科经肾穿刺病理诊断的缺血性肾损伤患者的临床资料,对肾脏小动脉、肾小球及肾小管间质病变(IFTA)的病理改变进行半定量分析,并分析临床和病理指标的相关性。结果共52例患者被纳入本研究,年龄为(45.0±12.7)岁,其中男性39例(75.0%)。50例(96.2%)患者有高血压病史,病程中位数为66(24,138)个月;41例(78.9%)患者有超重/肥胖。24 h尿蛋白量中位数为0.75(0.27,1.32)g,仅3例(5.8%)患者24 h尿蛋白量>3.0 g。15例(28.8%)患者有镜下血尿。27例(51.9%)患者估算的肾小球滤过率(eGFR)<60 ml·min-1·(1.73 m2)-1。小动脉血管内/外径比值为0.43±0.05,正常血管比例为29.0%±17.0%。21例(40.4%)患者有小动脉玻璃样变。小动脉血管内/外径比值与肾小球病变比例(rs=-0.312,P=0.024)及IFTA半定量评分(rs=-0.291,P=0.037)呈负相关,与eGFR呈正相关(r=0.339,P=0.014)。高血压病程及体重指数分别与小动脉血管内/外径比值呈负相关(rs=-0.303,P=0.029及rs=-0.274,P=0.050),与补体C3水平呈正相关(rs=0.358,P=0.020及rs=0.432,P=0.004)。结论缺血性肾损伤可见于中青年患者,以小-中等量蛋白尿伴不同程度eGFR下降为主要表现,少数患者可出现镜下血尿和大量蛋白尿。小动脉内/外径比值与肾小球病变比例及IFTA半定量评分呈负相关,与eGFR呈正相关。高血压及超重/肥胖与缺血性肾损伤血管病变密切相关。
- 陈雪晶喻小娟王素霞王玉
- 关键词：高血压肥胖症补体C3缺血性肾损伤
- 轻链近端肾小管病的临床病理分析被引量：6
- 2017年
- 目的探讨轻链近端。肾小管病（LCPT）的临床和病理特点。方法选择2011年1月至2016年9月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的9例LCPT患者为研究对象，所有病例均进行了光镜、常规免疫荧光、轻链免疫荧光和电镜检查，部分病例进行了轻链免疫电镜检查，回顾性分析LCPT患者临床病理资料。结果9例LCPT临床表现为小分子蛋白尿，伴急性或慢性肾功能不全，其中6例表现为完全性或不完全性范科尼综合征（Fanconi syndrome，FS）。9例LCPT的血液疾病诊断，6例为伴有肾脏损害的单克隆叫球蛋白病（MGRS），3例为多发性骨髓瘤（MM）。LCPT病理特征分为结晶型和非结晶型，其中7例为结晶型，均为．（型，光镜可见近端肾小管上皮胞质内空泡变性及针状结晶或裂隙样改变，电镜下可见菱形、矩形、棒状等形态的结晶；2例为非结晶型，均为入型，光镜可见肾小管上皮胞质有大量嗜银颗粒，均伴有管型。肾病，电镜下可见胞质内大量溶酶体颗粒，其中l例伴有轻链沉积病。免疫荧光可见肾小管上皮胞质内单种轻链阳性的颗粒分布，以石蜡切片酶处理后免疫荧光检查更为敏感；免疫电镜标记可见胞质内结晶或溶酶体被单种轻链特异标记。结论LCPT以继发性FS等近段肾小管功能受损为突出临床表现，病理以K型轻链导致的结晶型LCPT为主，非结晶型LCPT主要见于入型，且易合并管型肾病。LCPT的诊断依赖于电镜及轻链的免疫荧光和免疫电镜检查。
- 许辉张旭喻小娟刘刚杨莉周福德王素霞
- 关键词：范科尼综合征显微镜检查免疫球蛋白轻链
- 脂蛋白肾病肾脏组织油红O染色方法改良被引量：1
- 2020年
- 脂蛋白肾病是一种罕见的由ApoE基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病。ApoE为低密度脂蛋白受体,其突变不仅可引起血清中β脂蛋白前体、β脂蛋白和ApoE升高,还可导致Ⅲ型高脂血症,而Ⅲ型高脂血症患者的肾小球损伤病理改变与脂蛋白肾病相同[1-2]。该病突出表现为肾小球毛细血管腔内脂质沉积,肾小球毛细血管腔内的脂蛋白栓在经10%中性福尔马林固定、石蜡切片,仅在PAS染色下有淡染色,确诊脂蛋白肾病需冷冻组织油红O或苏丹红染色阳性,该阳性物质为脂蛋白[3-4]。
- 马依依屈磊张帆喻小娟王素霞杨莉
- 关键词：脂蛋白肾病冷冻切片
- 肾脏轻链沉积病合并管型肾病的临床病理特点被引量：3
- 2019年
- 目的探讨轻链沉积病合并管型肾病(LCDD&LCN)的临床病理特点。方法选择2000年1月至2018年3月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的10例LCDD&LCN患者为研究对象,以21例单纯轻链沉积病(I-LCDD)及17例单纯管型肾病(I-LCN)患者作为对照。所有病例均进行了光镜、免疫荧光(包括轻链)和电镜检查,并对肾脏病理主要特点进行半定量评估。回顾性分析LCDD&LCN患者的临床病理资料。结果 LCDD&LCN多发于中年男性,9例表现为急性肾功能不全,伴有大量(占97.1%)小分子为主的尿蛋白及镜下血尿,9例符合多发性骨髓瘤,血尿单克隆轻链λ型占5/8。肾脏病理显示肾小球系膜细胞和基质轻度增生,仅1例可见系膜结节状硬化,同时可见急性肾小管损伤伴轻链蛋白管型,其临床表现及光镜所见与I-LCN相似。免疫荧光可见单克隆轻链沿肾小球基底膜(GBM)、肾小管基底膜(TBM)及鲍曼囊壁等呈线样沉积,也可见于管型;电镜见GBM内侧、TBM外侧以及肾间质或血管壁等存在粉末状、沙砾样电子致密物沉积。结论 LCDD&LCN以急性肾功能不全为突出表现,多数合并多发性骨髓瘤,病理特征兼具LCDD和LCN的病理特点,其诊断依赖于轻链的免疫荧光和电镜检查。
- 李丹阳喻小娟刘刚周福德王素霞
- 关键词：肾功能不全免疫球蛋白轻链活组织检查显微镜检查轻链沉积病
- 一种用于肾穿刺组织活检光镜特殊染色的试剂盒及染色方法
- 本发明涉及一种用于肾穿刺组织活检光镜特殊染色的试剂盒及染色方法，属于生物检测技术领域，用以解决现有染色试剂盒对目标物质上色不足和对非目标物质上色过度的问题。所述试剂盒包括PASM套MASSON染色剂、MASSON染色剂和...
- 马依依屈磊杨莉喻小娟
- 胸腺瘤相关性肾小球病12例临床及病理特点分析被引量：2
- 2018年
- 目的了解胸腺瘤相关性肾小球病患者的临床病理改变特点。方法回顾性分析北京大学第一医院2008年10月至2017年6月诊断为胸腺瘤相关性肾小球病患者的临床及病理资料，包括胸腺瘤的组织学分型及分期、肾小球病的临床表现、病理改变特点及治疗效果。结果共12例患者入选，年龄（55±16）岁，男：女=3：1。胸腺瘤组织学分型以B2型最常见，9例合并重症肌无力。8例患者肾病发生时伴有胸腺瘤活动，11例患者临床表现为肾病综合征，10例合并急性。肾损伤。11例患者接受了肾组织活检，其中微小病变肾病5例，膜性肾病3例，局灶节段性肾小球硬化、血栓性微血管病及毛细血管内增生性肾小球肾炎各1例。11例患者接受了免疫抑制药物治疗，中位随访时间为12个月，其中7例患者免疫抑制剂治疗后尿蛋白量减少，6例急性肾损伤患者肾功能部分或完全缓解。结论胸腺瘤相关性肾小球病以微小病变肾病最常见，常与重症肌无力合并存在。对有手术、放化疗禁忌证或抗肿瘤治疗后肾病不缓解者，可考虑以糖皮质激素为一线药物的免疫抑制剂治疗胸腺瘤相关性肾小球病。
- 郑茜子高碧霞喻小娟王素霞周福德
- 关键词：胸腺瘤肾病
