王忱
- 作品数：16 被引量：58H指数：4
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的临床疗效及安全性被引量：36
- 2012年
- 目的评估口服普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的临床疗效及安全性。方法2010年7月至2011年11月北京儿童医院皮肤科病房收治血管瘤患儿90例，予口服普萘洛尔1．5～2．0mg·kg-1·d-1治疗，每月复诊记录瘤体变化，根据体重调整用药剂量，并监测服药前后患儿的血糖、心率、血压、肝肾功能、心肌酶、心电图、血管瘤局部超声等变化情况，观察疗效及安全性。结果90例患儿中82例（91．1％）口服普萘洛尔后24—48h起效。用药1～10个月的患儿88例，用药后瘤体缩小0—25％或瘤体表面颜色较前变浅7例（8．0％），瘤体缩小26％．50％或瘤体表面颜色较前明显变浅35例（39．8％），瘤体缩小51％～75％且瘤体表面颜色较前明显变浅23例（26．1％），瘤体缩小大于75％或瘤体表面颜色消退23例（26．1％）。用药3～4个月疗效均优于1—2个月；用药5～6个月疗效优于3—4个月；7—8个月疗效优于5～6个月。初步观察患儿于10个月至1岁4个月间停药后瘤体未见反弹。治疗过程中可出现低血压、睡眠障碍、稀便、低血糖、肢端发凉、气道高反应、肝功能异常、心肌酶异常，大部分于用药早期出现，经随诊或对症治疗后可好转。结论普萘洛尔可抑制增生期血管瘤生长，并加速其消退，部分患儿效果显著；对消退期血管瘤初步观察亦有促进消退作用。治疗过程中不良反应程度较轻，但需严密监测，及时对症处理。
- 杨舟李丽徐子刚孙玉娟张立新张霞1褚岩燕丽刘盈肖媛媛向欣王忱马琳
- 关键词：血管瘤普萘洛尔婴儿
- 儿童嗜酸性脂膜炎1例
- 文章综述了儿童嗜酸性脂膜炎1例的临床治疗过程，通过对患儿病历的分析，体格检查及实验室检查，根据组织病理，诊断该患儿的病情属于嗜酸性脂膜炎，并对治疗过程及预后进行简要阐述，同时对嗜酸性脂膜炎进行探讨。
- 刘秋慧徐子刚王忱
- 关键词：组织病理糖皮质激素
- 心得安治疗Sturge-Weber综合征1例并文献复习
- 本文报告1例SWS行盐酸普萘洛尔治疗情况，并附相关文献复习。 通过对病例的简要介绍，根据文献报道，服用普禁洛尔者在血管瘤增殖期可以抑制肿瘤增殖，在消退期可以促进肿瘤消退，本例患儿住院期间曾应用盐酸普奈洛尔片口服，但其服...
- 王忱张立新向欣杨舟马琳
- 关键词：心得安STURGE-WEBER综合征血管瘤
- 无汗型外胚叶发育不良家系调查及基因突变研究
- 2023年
- 目的:对1例无汗型外胚叶发育不良患者进行家系调查及基因突变分析。方法:对无汗型外胚叶发育不良患者进行家系调查,提取先证者及其父母的外周血标本,应用芯片捕获高通量测序检测先证者突变基因,Sanger测序验证法对核心家庭成员相应目标基因区域进行测序验证。结果:共调查该家系5代18人,发现仅有先证者1人发病,该家族中没有与先证者类似临床症状者。发现先证者及其父亲EDAR基因212号核苷酸由鸟嘌呤G变为腺嘌呤A(c.212G>A),为致病突变。同时先证者及其母亲第2号染色体EDAR基因exon2-12缺失。结论:EDAR基因212号核苷酸错义突变c.212G>A为此例患者的主要致病因素,有利于明确先证者的病因,为临床诊断提供理论依据。
- 王忱张佳琳张玉丽姚越张国强
- 关键词：外胚叶发育不良基因检测
- Sturge-Weber综合征7例临床分析被引量：5
- 2013年
- Sturge-Weber综合征（sturge weber syndrome, SWS）即脑面血管瘤病,是一种罕见的以颜面部和颅内血管畸形为主的神经皮肤综合征.近年首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科诊治本病7例,临床资料分析如下.
- 向欣王忱梁源徐哲孙娟杨舟孙玉娟
- 关键词：STURGE-WEBER综合征神经皮肤综合征脑面血管瘤病颅内血管畸形
- 脑-面血管瘤病一例
- 2012年
- 临床资料
患儿,男,5月龄。主因左侧面部红斑5个月,于2010年7月就诊。患儿自生后即发现左侧面部红斑,不高出皮肤,无自觉症状,因其面积逐渐增大,遂来我科就诊。既往史：生后28天,于外院确诊＂左眼青光眼＂,予手术治疗。
- 向欣张立新王忱杨舟马琳
- 关键词：脑-面血管瘤病
- 超脉冲CO2点阵激光治疗儿童汗孔角化症九例被引量：4
- 2017年
- 目的 探讨超脉冲CO2点阵激光治疗儿童汗孔角化症的有效性及安全性。方法 回顾性分析2014年1月至2015年12月就诊于北京儿童医院皮肤科9例汗孔角化症患儿的临床资料。超脉冲CO2点阵激光治疗，采用动态浅表剥脱治疗（Active FX）模式，起始能量分别为100、200、300 mJ/cm2，频率100-300 Hz。治疗前后及随访时，采用激光共聚焦扫描显微镜评估患儿的病变程度及恢复状况。结果 9例患儿中男7例、女2例，年龄（4.19 ± 3.97）岁。应用超脉冲CO2点阵激光治疗后，均达到临床治愈标准。治疗后即刻9例均发生红斑、水肿、糜烂等轻度不良反应，3-7 d内均完全消退。治疗后3、6、12个月随访，无瘢痕形成及色素异常发生。平均随访时间1年，最长2年4个月，未见复发。结论 超脉冲CO2点阵激光治疗儿童汗孔角化症安全、有效。
- 王忱韩晓锋徐子刚马琳
- 关键词：汗孔角化病激光疗法激光显微镜检查共焦
- 儿童色素血管性斑痣性错构瘤病18例临床分析被引量：1
- 2017年
- 目的:探讨儿童色素血管性斑痣性错构瘤病(phakomatosis pigmentovascularis,PPV)的临床特征。方法:对临床确诊的18例儿童PPV的资料进行回顾性总结,分析其临床特点、分型及治疗随访情况。结果:男女均可发病,以女性患儿多见,平均年龄2.8岁。鲜红斑痣是最常见的血管性改变,太田痣并发蒙古斑为最常见的色素性改变,血管和色素的嵌合为棋盘样模式。根据最新的Happle分型方法分类,Cesioflanmea型17例,Melanorosea型1例。8例患儿有系统受累。3例患儿的面部皮损行激光治疗,疗效显著。结论:儿童PPV应全面体检和长期随访,血管和色素性皮损可尽早行激光治疗。
- 尹瑞瑞孙玉娟李丽王忱马琳
- 关键词：色素血管性斑痣性错构瘤病血管畸形色素异常儿童
- 结缔组织增生性毛发上皮瘤
- 患男,8岁,因'腰部肿物4年余,渐增多至背及右肩部'于我科就诊。现病史:入院前4年患儿腰部出现黄豆大小'红包',逐渐增大颜色变浅并沿脊柱方向渐增多至背部,部分相融合,无明显自觉症状、无破溃;就诊前2年,右肩部亦出现相似肿...
- 王忱邢环马琳
- 伊藤色素减少症五例被引量：4
- 2014年
- 临床资料
患儿共5例，男2例，女3例。均因皮肤白斑来我科就诊。皮肤表现的共同点为白色斑疹、斑片，呈条索状，沿Blaschko线分布。1例为不对称性分布，仅累及左侧躯干及左侧上下肢（图1a，1b）。5例中4例为对称性分布，其中1例累及躯干和四肢，2例累及四肢，1例累及眼周和双下肢。发病年龄为出生后即刻至3月龄，平均1.5个月。除皮损外，1例并发骨骼系统损害，5例中4例并发神经系统损害。骨骼系统损害表现为双足6趾（图2a-2c）。神经系统损害的发现年龄为3～12个月，平均6.3个月，表现为癫痫伴四肢肌张力偏低，癫痫伴语言、行走落后，智力落后，走路不稳及智、体力发育迟缓，竖头不稳，追物慢等；其中1例患儿伴左面部及左侧上、下肢肥大。辅助检查：3例患儿行头颅磁共振成像（MRI）检查：1例双侧额颞叶及左顶叶多小脑回，右颞顶部T2W灰质信号偏高，脑白质髓鞘化落后可疑，右侧海马较对侧略小；1例提示额叶发育不良；1例未见异常。1例患儿行脑电图检查：两侧导联可见弥漫性中高波幅1.5～3 Hz慢波（后头部显著），偶有短程阵发，左右不同步，双侧中央、顶、中颞、后颞、额散在多灶性高波幅棘波、尖波，左右不同步，发作期有多灶起源痫样放电，脑电图背景活动减慢。均否认相关家族遗传病史。5例患儿基本情况见表1。诊断：伊藤色素减少症。治疗：对症治疗为主，口服抗癫痫药治疗癫痫，手术治疗足多趾。
- 向欣孙玉娟王忱邢嬛
