常杏芝
- 作品数：160 被引量：768H指数：16
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：卫生部临床学科重点项目国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学艺术文化科学更多>>
- 3例表现为炎症性肌病的LMNA相关先天性肌营养不良
- 目的：分析了3例具有类似表型的先天性肌营养不良患儿的临床、肌活检组织病理特征,并进一步行致病基因突变研究.方法：收集3位患儿的临床资料,对患者进行腓肠肌活检。结果：3位患者的临床特点:①出生时或胎儿期发病;③临床表现为以...
- 谈丹丹杨海坡刘洁玉常杏芝熊晖
- 关键词：先天性肌营养不良儿童患者发病机制
- 纳洛酮对幼年大鼠反复热惊厥后远期惊厥易感性的影响被引量：4
- 2004年
- 目的 :探讨纳洛酮对幼年大鼠反复热惊厥后远期惊厥易感性的影响。方法 :用热水浴惊厥模型诱导生后1 5d的SD大鼠发生 7次热性惊厥 ,期间两治疗组大鼠 (各 1 3只 )每次惊厥一出现立即腹腔注射低剂量纳洛酮 (分别为1mg/kg和 2mg/kg) ,而惊厥对照组大鼠 (n =1 3)仅腹腔注射相同体积的生理盐水。间隔 2个月再热水浴 1次 ,观察比较治疗组和惊厥对照组大鼠远期惊厥发生率、惊厥潜伏期、惊厥持续时间及惊厥程度的差异。采用Timm染色观察神经元海马齿状回苔藓纤维发芽状况。结果 :未接受纳洛酮治疗的有幼年反复热性惊厥史的对照组大鼠 ,2个月后再次接受热刺激时 ,惊厥发生率为 84 .6 % ,惊厥潜伏期 (3.6 5± 0 .77)min ,惊厥持续时间 (2 1 .1 8± 4 .0 6 )min ,惊厥级别评分 (4 .5 4± 0 .78) ,5级惊厥发生率达 6 9.3% ,且有 2只大鼠出现惊厥持续状态 ,其中 1只抽搐后死亡 ;而接受纳洛酮治疗的实验组大鼠 ,2个月后再次接受热刺激时 ,惊厥发生率、惊厥潜伏期、惊厥持续时间、惊厥级别评分分别为5 7.7%、(3.78± 0 .6 9)min、(5 .6 6± 2 .78)min、(2 .97± 1 .1 8) ,5级惊厥发生率仅为 1 9.3% ,无 1只出现惊厥持续状态。比较两组惊厥发生率、惊厥潜伏期差异均无显著性 ,但惊厥持续时间、惊厥级别评分。
- 单英秦炯常杏芝杨志仙
- 关键词：纳洛酮热惊厥易感性神经元损伤
- 先天性肌型比例失调的诊断
- 常杏芝Nigel F ClarkeKathryn N North
- 纳洛酮对反复热惊厥脑损伤的干预作用被引量：27
- 2004年
- 目的 探讨纳洛酮对反复高热惊厥致脑损伤的干预作用。方法 利用热水浴惊厥模型诱导生后 15天SD大鼠发生 7次热性惊厥 ,期间两治疗组大鼠每次惊厥一出现立即腹腔注射低剂量纳洛酮 1mg/kg和 2mg/kg ,而惊厥对照组大鼠仅腹腔注射相同体积的生理盐水 ,观察比较治疗组、惊厥对照组大鼠惊厥潜伏期、惊厥持续时间和惊厥发作程度的差异。采用HE染色观察大鼠海马神经元形态学改变 ;采用电镜观察海马神经元超微结构的损伤性变化。结果 惊厥对照组与纳洛酮治疗组大鼠比较 ,两者惊厥潜伏期差异无显著性 ,但惊厥持续时间 (t =5 5 0 8,P <0 0 1) ,惊厥级别评分(t=8 4 39,P <0 0 1)差异有显著性。HE染色及透射电镜的观察提示纳洛酮治疗组较惊厥对照组大鼠在细胞及细胞器水平惊厥性脑损伤的程度轻。结论 应用低剂量纳洛酮对反复热性惊厥的幼年大鼠进行干预治疗 ,虽然不能完全阻止惊厥的发生 ,但是可以保护脑细胞 。
- 单英秦炯常杏芝杨志仙
- 关键词：纳洛酮脑损伤干预作用药物治疗
- SEPN1突变致先天性肌营养不良伴早期脊柱强直的临床特点及基因突变分析
- 分析5例先天性肌营养不良伴早期脊柱强直(RSMD1)患儿的临床、肌活检组织病理学特征以及呼吸特点,并行致病基因突变研究.
- 范燕彬许志飞姜丽华高峰阙呈立肖江喜常杏芝李星魏翠洁熊晖
- 关键词：小儿患者先天性肌营养不良基因突变
- 内源性一氧化氮合酶/一氧化氮体系对反复高热惊厥脑损伤的影响被引量：18
- 2004年
- 目的 研究神经元型一氧化氮合酶(nNOS)在反复高热惊厥(FS)中的变化规律,探讨NOS/一氧化氮(NO)体系对反复FS脑损伤的影响 方法 采用热水浴诱导大鼠FS实验分两步进行对第1批大鼠,采用定量RT-PCR方法检测海马nNOS cDNA含量,Western blot检测nNOS蛋白表达;对第2批大鼠,记录惊厥强度。潜伏期、持续时间及惊厥时肛温,HE染色观察海马神经元形态学改变 结果 反复FS后海马nNOS cDNA含量明显高于正常对照组和高热对照组,同时nNOS蛋白表达也出现一致性增高;随惊厥次数的增加,FS组大鼠惊厥潜伏期呈波动状,惊厥持续时间呈延长趋势,NOS抑制剂的干预使惊厥潜伏期呈延长趋势,惊厥持续时间的延长趋势较FS组降低,惊厥强度和惊厥时肛温在两组间无统计学意义;反复FS后,光镜下可观察到海马神经元出现组织学改变,抑制剂减轻了神经元损伤 结论反复FS诱导nNOS的基因表达。
- 杨志仙秦炯卜定方杜军保常杏芝韩颖
- 关键词：惊厥发热性海马一氧化氮合酶一氧化氮
- 基底核生殖细胞瘤的早期临床表现及影像学特征被引量：5
- 2009年
- 目的探讨基底核生殖细胞瘤的早期临床表现及影像学特征,提高对该病的早期识别能力。方法对4例基底核生殖细胞瘤患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、头颅影像学检查结果进行分析。经小剂量诊断性放疗确诊之后,给予40Gy放疗19、20次和2个疗程的化疗,随访2a。结果4例均为男童;起病年龄9～13岁;病程5～13个月。4例均表现为进行性偏瘫,2例有明显精神行为异常,2例抽搐。2例血绒毛膜促性腺激素(β-hcG)水平显著升高(30.16、77.85IU/L),1例轻度升高(4.29IU/L),1例正常。4例头颅MRI均示一侧基底核T1与T2加权相异常稍高信号伴同侧脑萎缩,占位效应不明显。增强扫描后病灶均有不同程度点状强化。经放疗和化疗联合治疗后,随访2a所有患者头颅MRI病灶消失,临床症状有不同程度改善,血β-hcG水平降至正常。结论早期诊断、早期治疗是改善基底核生殖细胞瘤预后的关键。学龄男童出现一侧肢体进行性偏瘫,头颅影像学检查表现为基底核异常信号伴同侧脑萎缩时,应警惕生殖细胞瘤的可能。
- 常杏芝吴晔包新华张月华秦炯
- 关键词：基底核生殖细胞瘤偏瘫脑萎缩
- 儿童基底节病变17例临床分析被引量：2
- 2006年
- 目的总结儿童基底节病变的临床特征。方法对17例经头颅CT和/或MRI证实的存在基底节病变的患儿临床资料进行分析。结果17例中起病时分别为肢体活动障碍7例,手震颤2例,惊厥5例,智力运动落后3例。所有患儿影像学检查均存在基底节区病变。17例患儿诊断分别为特发性甲状旁腺功能低下1例,线粒体脑肌病4例(1例具体诊断为Leigh病),Hyalinebody肌病1例,Aicardi-Goutieres综合征1例,偏侧惊厥-偏瘫综合征1例,脑肿瘤1例,风湿性舞蹈病2例,特发性基底节钙化4例,2例未做出具体诊断。结论基底节病变是影像学上的一个征象,涉及的疾病种类很多,对其病因进行探讨,将有助于提高对本组疾病的诊断。
- 杨志仙秦炯常杏芝王爽包新华张月华姜玉武杨艳玲
- 关键词：基底节基底节钙化CTMRI
- 以意识障碍或惊厥为首发症状的儿童低血糖症临床特点和误诊分析被引量：5
- 2013年
- 目的探讨以意识障碍或惊厥为首发症状的小儿低血糖症的临床特点,重点探讨其病因谱和误诊原因。方法对18例住院治疗的低血糖患儿的临床资料进行分析。结果婴儿期发病最常见(10例,55.6%)。病因明确者10例:酮症性低血糖5例、胰岛β细胞增生1例、胰岛β细胞瘤1例、糖原累积症Ⅰ型2例、生长激素缺乏1例;未明确8例,其中6例高度怀疑遗传代谢病。误诊疾病主要为癫痫(10例,55.6%)。结论此病发病年龄以婴幼儿为主,病因以酮症性低血糖、高胰岛素血症及糖原累积症Ⅰ型相对常见。对于儿童不明原因的惊厥发作或意识障碍,应重视低血糖的可能。
- 黄巧燕伊文霞符娜常杏芝杨艳玲张月华包新华秦炯
- 关键词：低血糖症惊厥癫痫儿童
- Hallervorden-Spatz病一例被引量：10
- 2000年
- 常杏芝张月华包新华
- 关键词：铁代谢障碍
