杨文睿
- 作品数：9 被引量：27H指数：3
- 供职机构：北京协和医学院更多>>
- 发文基金：国家科技重大专项国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学更多>>
- R-ATG联合环孢素与环孢素联合雄激素一线治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血的疗效比较:单中心回顾性研究被引量：8
- 2019年
- 目的:评估兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(R-ATG)是否适于输血依赖非重型再生障碍性贫血(TDNSAA)免疫抑制治疗。方法:回顾性分析TD-NSAA患者资料,比较一线采用R-ATG联合环孢素A(CsA)与CsA联合雄激素治疗的血液学反应及生存情况。结果:109例TD-NSAA患者中,31例一线接受R-ATG联合CsA治疗,78例一线接受CsA联合雄激素治疗。2组患者治疗后3个月总体血液学反应率分别为67.7%和46.2%(P=0.042),良好血液学反应率分别为22.6%和11.5%(P=0.142);2组患者治疗后6个月总体血液学反应率分别为83.9%和56.4%(P=0.007),良好血液学反应率分别为41.9%和23.1%(P=0.049)。R-ATG联合CsA组与CsA联合雄激素组患者预期5年总生存率相似(94.1%∶97.4%,P=0.387),而R-ATG联合CsA组无事件生存率明显升高(78.6%∶35.1%,P=0.003)。结论:一线应用R-ATG联合CsA治疗TD-NSAA安全、有效;TD-NSAA一线免疫抑制治疗应采用ATG联合CsA方案。
- 宋琳赵馨彭广新武志洁张莉井丽萍周康李洋李园叶蕾李建平樊慧慧杨文睿杨洋张凤奎
- 关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗
- 应用可溶性转铁蛋白受体预测重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗早期疗效
- 目的：探讨血清可溶性转铁蛋白受体(soluble transferrin receptor, sTfR)在再障免疫抑制治疗疗效预测中的应用价值。
方法：回顾性分析连续收治的140例再障患者病例资料，对治疗前基线血清...
- 杨文睿
- 关键词：再生障碍性贫血转铁蛋白受体免疫抑制治疗近期疗效
- 文献传递
- 先天性丙酮酸激酶缺乏症临床及实验室检查特征分析被引量：3
- 2018年
- 通过分析确诊的19例先天性丙酮酸激酶缺乏症患者资料，总结了对先天性丙酮酸激酶缺乏症患者的溶血病因诊断有提示作用的临床和实验室特征。对新生儿高胆红素血症和不明原因的溶血性贫血患者进行丙酮酸激酶活性筛查和二代基因测序可能有助于早期明确诊断。
- 宋琳李园彭广新张莉井丽萍周康李洋叶蕾李建平樊慧慧赵馨杨文睿杨洋赵玉平熊佑桢武志洁张凤奎
- 再生障碍性贫血标准IST治疗后PNH克隆动态演变的临床研究
- 第一部分再生障碍性贫血伴PNH克隆IST治疗后PNH克隆动态变化特征及其PNH转化预测指标探索 目的: 评估再生障碍性贫血伴PNH克隆患者IST治疗后PNH动态变化特征、IST治疗评估及AA向临床型PNH转化的预测指...
- 杨文睿
- 关键词：再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制
- 免疫抑制治疗联合重组人血小板生成素对儿童重型再生障碍性贫血的效果评价被引量：4
- 2017年
- 目的评价联合应用免疫抑制治疗（IST）和重组人血小板生成素（rhTPO）对儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的效果和安全性。方法回顾性病例对照研究，分析2009年12月至2014年12月中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心收治的45例SAA患儿资料，其中接受IST联合rhTPO方案者15例，单纯IST方案者30例，动态观察治疗后3、6、12个月的外周血常规变化和血制品输注情况并评价疗效，记录应用rhTPO患儿的不良反应，采用非参数秩和检验法对比两组资料。结果45例患儿中男26例，女19例，中位诊断年龄11（10～13）岁，rhTPO联合IST组和IST组在3、6、12个月时获得良好血液学反应[完全缓解（CR）＋良好部分治疗反应（GPR）]的例数分别为6、7、13例和3、7、14例（χ2＝3.906、1.568、6.667, P＝0.048、0.210、0.010）。3个月时有效者，rhTPO联合IST组第10～12周血小板和红细胞的输注量均较IST组少（血小板1.4 U比2.9 U, t＝－3.523，P＝0.002；红细胞0.8 U比2.6 U，t＝－2.392，P＝0.026），应用rhTPO患儿未发生相关严重不良反应。结论应用rhTPO可以提高SAA患儿IST治疗的近期疗效，减轻输血依赖，其安全性较好。
- 周康刘晨曦李洋李建平樊慧慧张莉井丽萍彭广新叶蕾李园宋琳赵馨杨文睿武志洁陈芳张凤奎
- 关键词：血小板生成素免疫抑制法儿童
- 获得性再生障碍性贫血的诊断及治疗被引量：9
- 2015年
- 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种少见的骨髓造血衰竭性疾病,主要表现为骨髓低增生及外周血全血细胞减少。目前认为AA主要是由T细胞异常免疫导致的以骨髓造血细胞为靶的器官特异性自身免疫性疾病,某些基因型与AA发生相关,是为AA遗传易感基因。T细胞异常免疫损伤造血干祖细胞,致其过度凋亡,造血干祖细胞池明显缩小,最终造血衰竭。临床上获得性AA需与先天性骨髓造血衰竭和骨髓增生异常综合征(MDS)仔细甄别。除支持治疗外,AA治疗方法主要包括造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)和免疫抑制治疗(immunosuppressive treatment,IST)。约90%具有人体白细胞抗原(HLA)相合同胞供者(matched sibling donor,MSD)的年轻患者,经HSCT治疗重型AA(SAA)可获治愈;SAA患者经标准IST治疗,约70%获得血液学反应。IST难治性SAA二线治疗的选择包括HLA相合无关/半相合供者HSCT、二次IST治疗、艾曲帕哌的应用等。
- 杨文睿张凤奎
- 关键词：免疫抑制法造血干细胞移植
- 重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗(IST)前血清铁蛋白水平对IST疗效的影响
- 目的:研究极/重型再生障碍性贫血(V/SAA)患者血清铁蛋白水平对强烈免疫抑制治疗(IST)疗效影响.方法:回顾性分析2003年2月至2011年12月中国医学科学院血液病医院贫血治疗中心行IST治疗的V/SAA患者共25...
- 叶蕾张莉杨文睿赵馨井丽萍周康彭广新李洋李园李建平樊慧慧宋琳武志杰张凤奎
- CD4+/CD8-T-大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习
- 目的:分析1例CD4+/CD8-T-大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床特征,以提高对该类疾病的认识.方法:分析1例因皮疹、发现白细胞增多就诊患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:该例患者因皮疹、发现白细胞增多就诊,外周血...
- 李洋武志洁李建平李园彭广新宋琳杨文睿周康张莉井丽萍张凤奎
- 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症2例并文献复习被引量：3
- 2016年
- 阻塞性睡眠呼吸暂停/低通气综合征（obstructive sleep apnea/hypoventilation syndrome,OSAHS）以上呼吸道阻塞导致复发性呼吸气流减少或停止为特征,表现为睡眠障碍和间断缺氧,除白天嗜睡和认知障碍外,严重者还可表现有血液学异常,包括红细胞增多、血小板活化及血栓性疾病,有时与原发血液系统疾病难以分辨。现将我科收治的2例OSAHS继发红细胞增多患者报告如下,
- 李洋彭广新李园李建平叶蕾樊慧慧赵馨宋琳杨文睿张莉井丽萍周康张凤奎
- 关键词：红细胞增多症
