刘麟
- 作品数：32 被引量：48H指数：4
- 供职机构：深圳市儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金深圳市科技计划项目广东省医学科学技术研究基金更多>>
- 相关领域：医药卫生机械工程更多>>
- 严重表型心-面-皮肤综合征2例临床特征和基因突变分析被引量：5
- 2020年
- 目的探讨心-面-皮肤综合征严重表型患儿的临床特征和基因变异。方法回顾分析2例具有心-面-皮肤综合征严重表型患儿的临床资料,以及高通量测序技术检测的基因分析结果。结果2例男性患儿,生后即出现喂养困难及精神运动发育迟缓,除有颅面部和心脏畸形外,还伴喉气管畸形,均在6月龄内死亡。基因检测发现2例患儿的BRAF基因存在新生变异c.1783T>C(p.F595L)、c.770A>G(p.Q257R)。结论发现2例国内未见报道的BRAF基因变异致心-面-皮肤综合征严重表型患儿。
- 胡宇慧刘麟李博宁陈淑丽欧振恒谭卫群刘琮
- 关键词：BRAF基因表型
- 儿童不完全型Shones综合征的超声心动图分析及文献复习
- 2019年
- 目的分析不完全型Shone′s综合征患者的超声心动图特征,并分析漏、误诊的原因,旨在提高超声心动图对不完全型Shone′s综合征诊断的准确性。方法收集2016年8月至2018年4月深圳市儿童医院6例经心脏外科手术明确诊断为不完全型Shone′s综合征的患儿为研究对象,回顾性分析其超声心动图检查结果,并复习相关文献。结果 6例不完全型Shone′s综合征患儿的病变包括二尖瓣瓣上环(1例)、降落伞样二尖瓣(6例)、主动脉缩窄(5例)、主动脉瓣下狭窄(肌性狭窄和膜性狭窄各1例)。6例患儿均合并其他心血管系统畸形,最常见的合并畸形有动脉导管未闭(5例)、室间隔缺损(3例)、永存左侧上腔静脉(3例)、二尖瓣关闭不全(3例)、三尖瓣关闭不全(1例)、房间隔缺损或卵圆孔未闭(1例)。6例患儿中,2例漏诊降落伞样二尖瓣。结论超声心动图可准确诊断不完全型Shones综合征,但应该注意左心室流入道的情况,避免漏诊二尖瓣的畸形。
- 李薇玢刘麟谢颖谭卫群李博宁徐明国刘琮
- 关键词：超声心动描记术主动脉缩窄
- 动脉导管未闭合并重度肺动脉高压的介入封堵治疗
- 目的研究动脉导管未闭(PDA)合并重度肺动脉高压时的介入治疗可行性和疗效。方法经超声筛查并经心导管造影证实为PDA合并肺动脉高压的患儿40例,男性12例,女性28例,年龄4.5月~13岁,平均25月,最小体重4kg,14...
- 孟祥春谭卫群李博宁徐明国刘麟谢颖刘琮
- 德朗热综合征1例基因检测和临床分析被引量：4
- 2020年
- 目的 分析德朗热综合征的基因变异及临床表现.方法 收集1例疑诊德朗热综合征患儿的临床资料以及全基因组二代测序基因分析资料.结果 6月龄男性患儿,生长缓慢,面容特殊(额部多毛、连心眉、弓形浓眉、睫毛长且弯曲、双眼睑下垂、鼻梁低平、人中长、嘴唇薄、嘴角下斜).患儿NIPBL基因第9外显子检测到c.1679 delA(p.K 566 Sfs*48)杂合突变,为未见文献报道的新发变异,患儿父母亲该基因位点均无异常.参照美国医学遗传学与基因组学学会指南,该变异位点为致病性变异.结论 检测到NIPBL基因未见文献报道和收录的截短蛋白突变,丰富了基因突变图谱.
- 胡宇慧陈淑丽刘麟崔冬
- 一种可调式起搏器术后防移位护具及起搏器固定装置
- 本发明公开了一种可调式起搏器术后防移位护具及起搏器固定装置，其中，可调式起搏器术后防移位护具包括：胸带固定组件，胸带固定组件包括：带体；囊袋，囊袋可拆卸设置在带体上的一侧，且囊袋与带体贴合的一侧贯通，囊袋用于放置脉冲发生...
- 刘麟欧振恒谭卫群李博宁刘琮
- 文献传递
- 新生儿快速性心律失常治疗分析
- 李博宁刘琮刘麟谭卫群
- 食管心房调搏在婴幼儿窄QRS波心动过速中的应用被引量：2
- 2017年
- 目的探讨食管心房调搏术(TEAP)在婴幼儿窄QRS波心动过速的诊断和治疗中应用价值。方法分析例年龄<3岁的阵发性窄QRS波心动过速婴幼儿的临床资料,完善TEAP检查,随后食管电生理检查分型为折返性心动过速、房性扑动、房性心动过速、特发性室性心动过速,最后超速抑制终止心动过速。结果 41例患儿中,男23例,女18例,年龄(18.5±9.6)个月。食道电生理检查诊断为房室折返型心动过速27例,房性动过速3例,房性扑动4例,交界性心动过速3例,特发性室速4例。经TEAP成功转复率为85.3%(35/41),无不良反应。结论 TEAP在婴幼儿室上性心动过速的诊断和治疗中有较大应用价值,值得临床推广。
- 刘麟欧振恒刘琮曾少颖
- 关键词：食管心房调搏术心动过速婴幼儿
- 左卡尼汀治疗儿童心肌病的临床疗效观察
- 2013年
- 【目的】探讨左卡尼汀对儿童心肌病患者心功能的影响。【方法】本院收治的88例心肌病患者随机分为试验组和对照组，对照组给予常规治疗，试验组在对照组治疗基础上缓慢静脉注射左卡尼汀100mg／（kg·d），疗程14d，后改为左卡尼汀口服，6岁以下10mL／d（1．0g／10mE），7岁以上每次10mL，1日2次。观察两组患者治疗前后心功能改善情况及心电图、血C反应蛋白（CRP）、心肌酶的变化并进行比较。【结果】治疗后试验组和对照组患者左室射血分数（LVEF）、心排出量（CO）、每搏输出量（SV）、心指数（CI）及左心舒张功能指标：EF斜率（MVEF）和左室后壁运动快充盈期分数（LFFPw）较治疗前明显提高；血CRP、心肌酶较治疗前明显下降，且差异有显著性（P〈0．05）。且试验组较对照纽改善更明显，两组相比较差异有显著性（P〈0．05）。【结论】左卡尼汀可以改善儿童心肌病患者心功能，且疗效显著。
- 谭卫群刘麟孟祥春
- 关键词：心肌疾病药物疗法
- 婴儿动脉导管未闭合并肺部感染和心力衰竭时急诊介入封堵术被引量：4
- 2015年
- 目的 研究婴儿动脉导管未闭（PDA）合并肺部感染和心力衰竭时急诊介入治疗的可行性和安全性.方法 总结笔者医院近5年收治PDA患儿162例,其中15例婴儿合并反复的肺部感染和心力衰竭（纽约心功能分为Ⅳ级）,2例合并右上肺不张,2例需呼吸机持续辅助,所有患者均经内科保守治疗后肺部感染迁延不愈,心力衰竭的症状持续存在,3例在病程中心力衰竭突然加重,其中1例术前因心力衰竭而死亡,14例患者得到了及时的干预.14例患者中男性7例,女性7例,患者年龄3～12个月,平均年龄6.7个月,体重3.5～8.0kg,平均体重5.6kg,3例合并小型室间隔膜部缺损（VSD） （2.5 ～4.0mm）.术前内科治疗包括持续面罩或头罩吸氧、控制心力衰竭、抗生素应用、雾化吸痰、营养支持、呼吸机辅助等.2例采用经典的PDA介入法进行封堵治疗;12例采用简化的PDA介入法治疗.应用简化的PDA介入法患者术中均需经胸超声的实时监测.术后1、3、6个月、年回院复查心电图和超声心动图.结果 4例PDA形态为管型,9例为漏斗型,直径3～ 12mm,平均直径为5.4mm;均合并肺动脉高压（肺动脉压力55 ～ 110mmHg,平均压力74.5mmHg）.12例获得封堵成功;1例因输送长鞘难于从髂总静脉处送入下腔静脉,遂放弃封堵,转入外科手术结扎;1例因动脉导管粗大,呈管型,直径达12mm,选择22-24型号的封堵器,在释放后出现了封堵器移位,立即行外科取出封堵器并行PDA结扎术.术后滞留ICU时间6～ 12h,继续住院时间3～7天.随访中仅1例患者降主动脉血流速度增快,最高达2.15m/s,该例患者目前仍在随访中.所有患者未见血管破裂、血栓形成、动静脉瘘等血管并发症.合并小型室间隔膜部缺损3例患者,1例室缺接近闭合,左向右分流较术前明显减少;另2例室缺直径无明显变化.结论 婴儿PDA合并肺部感染和心力衰竭行急诊介入治疗安全,可行,并发症少,缩短住院时
- 孟祥春谭卫群刘麟李博宁徐明国刘琮
- 关键词：动脉导管未闭
- 定量组织速度成像和应变率显像对重型β-地中海贫血儿童心功能的研究被引量：4
- 2019年
- 目的:分别探讨定量组织速度成像技术和应变率显像技术评估重型β-地中海贫血儿童心脏整体和局部功能的价值。方法:选取2010年3月-2017年3月在深圳儿童医院确诊为重型β-地中海贫血且长期输血的儿童42例为地贫组,以年龄、体重相匹配的正常儿童42例为对照组。分别用定量组织速度成像(QTVI)和应变率显像技术(SRI)检测两组心功能。定量组织速度成像测量各心肌节段的收缩期心肌运动峰值速度Sw。应变率显像技术测量各心肌节段的收缩期应变率SRs,行敏感指标与累积输血量相关性分析。结果:常规超声心动图指标中,地贫组LVEF、FS与对照组比较,差异均无统计学意义(P>0.05),地贫组CI高于对照组(P<0.05);QTVI测定的局部收缩功能指标示地贫组左室侧壁基底段心肌运动峰值速度LV-Sw为(5.19±0.36)cm/s显著低于对照组(P<0.05);SRI测定的左室侧壁基底段收缩期应变率LV-SRs为(-1.40±0.35)s^-1,绝对值显著低于对照组(P<0.05),LV-SRs与输血累积单位呈负相关(r=-0.672,P<0.05)。结论:重型β-地中海贫血患者心功能损伤以左室侧壁局部收缩障碍为主,QTVI和SRI指标都能定量检测到重型β-地中海贫血患者早期局部收缩功能障碍,左室侧壁基底段收缩期应变率LV-SRs较好反映左室侧壁心肌变形速率,与输血累积量呈负相关,是反映重型β-地中海贫血患者早期心功能损害的理想指标。
- 刘麟欧振恒刘琮李长钢曾少颖王树水
- 关键词：定量组织速度成像应变率显像超声心动图Β-地中海贫血心脏功能
