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骨髓增生异常综合征患者铁代谢状况及其对预后的影响被引量：4: 2009年; 近年来陆续有研究证实骨髓增生异常综合征（MDS）患者铁代谢存在明显紊乱，主要表现为不同程度的铁负荷过高，从而导致重要脏器损害，生存期缩短。此外，铁过载也是影响MDS患者造血干细胞移植疗效的一个独立预后因素。已有个别临床研究表明低危MDS患者采用祛铁治疗（ICT）可改善患者的总体生存。; 聂玲李磷杨艺红张战强于明华徐泽锋郝玉书肖志坚; 关键词：骨髓增生异常综合征预后因素铁代谢代谢状况脏器损害

JAK2 V617F突变与慢性骨髓增殖性疾病关系的研究: ＜正＞目的：探讨 JAK2 V617F 与慢性骨髓增殖性疾病（cMPD）的关系。方法：对523例 cMPD 按 WHO 标准进行回顾性诊断。应用 Allele-specific PCR（ASP）检测 JAK2 V617F...; 肖志坚张悦李璘聂玲于阳杨艺红张占强杨琳徐世才; 文献传递

骨髓原始细胞比例不增高的骨髓增生异常综合征患者的诊断分型再评价被引量：4: 2009年; 目的评价骨髓增生异常综合征（MDS）WHO标准和MDS最低诊断标准对骨髓原始细胞比例不增高（〈0．050）的MDS患者的诊断分型。方法回顾性收集1988年至2005年诊断的骨髓原始细胞比例不增高的210例MDS患者[FAB分型为难治性贫血（RA）或RA伴有环状铁粒幼红细胞（RARS）]，重新分析细胞形态并采集相关实验室检查资料，用WHO标准和MDS最低诊断标准对这些患者进行诊断分型。结果按WHO分型标准进行诊断分型，其中RA5例，RARS7例，难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）76例，RCMD和环状铁粒幼红细胞（RCMD—RS）9例，MDS不能分类（MDS—U）35例，5q-综合征3例，无法分型75例。WHO标准不能分型的患者中，16例骨髓二系或三系发育异常，而血细胞仅-系减少的患者随访半年后9例出现二系以上血细胞减少，可归为RCMD；对44例骨髓仅红系发育异常，血细胞二系减少或全血细胞减少无法进行分型患者，重新进行形态学分析，将那些尚未述及的细胞发育异常形态改变纳入判定该系细胞发育异常细胞计数范围后，27例患者粒系形态异常细胞≥0．100，可归入RCMD或RCMD—RS；15例三系均无细胞发育异常患者，采用MDS最低诊断标准诊断为MDS5例，高度疑似MDS（HS－MDS）5例，意义未定的特发性血细胞减少（ICUS）5例。结论MDS中只有很少一部分患者是真正意义上的RA；关于MDS的细胞发育异常形态学异常的范畴和量的界定值仍值得进一步探讨；MDS最低诊断标准是对WHO标准的很好的细化和补充。; 于明华徐泽锋李磷聂玲刘亮张悦秦铁军郝玉书肖志坚; 关键词：骨髓增生异常综合征

联合常规实验室检查指标诊断骨髓增生异常综合征的初步研究被引量：4: 2008年; 目的探讨联合常规实验室检查指标在骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断和低增生性MDS与慢性再生障碍性贫血（CAA）鉴别诊断中的价值，提供基层单位适用的MDS诊断和鉴别诊断参考方案。方法回顾性分析骨髓原始细胞小于0．050的152例MDS患者和86例CAA患者初诊的常规实验室检查资料并进行统计学分析。结果MDS患者血红蛋白，红细胞体积分布宽度一变异系数、未成熟网织细胞比率、血小板计数（BPC）、骨髓原始细胞及早幼粒细胞之和与中性中幼粒细胞及中性晚幼粒细胞之和的比值（RatioG）、原始红细胞及早幼红细胞之和与中幼红细胞及晚幼红细胞之和的比值（RatioE）、巨核细胞计数（Meg）、有核红细胞糖原染色（PAS）阳性率和阳性指数、中性粒细胞碱性磷酸酶染色（N—ALP）阳性率和阳性指数、血清间接胆红素（IBIL）、乳酸脱氢酶（LDH）、尿酸（UA）、叶酸（FA）、维生素B12（VitB12）、铁蛋白（SF）水平等常规实验室指标与CAA患者比较差异有统计学意义。MDS组患者有染色体核型异常者为74例（48．7％），CAA组患者染色体核型均正常，两组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。MDS组与CAA组患者均有骨髓干／祖细胞培养生长不良或不生长，均有患者出现外周血T细胞亚群比例改变，两组比较差异无统计学意义。染色体核型异常的74例MDS患者与骨髓活检结果支持CAA诊断的82例患者（CAA组-2）比较，前述差异有统计学意义的指标均仍有统计学差异。7例骨髓低增生性MDS与CAA组-2患者比较，BPC、Meg、骨髓原始粒细胞百分比（MBP）、RatioG、有核红细胞PAS阳性率和阳性指数以及血清FA水平差异有统计学意义。选取各项差异有统计学意义的常规实验室指标进行联合诊断MDS及低增生性MDS特异度〉85％，灵敏度〉70％，正确诊断指数〉0．70。结论联合BPC、RatioG、Meg�; 李磷聂玲于明华郑以州张悦徐泽锋郝玉书肖志坚; 关键词：骨髓增生异常综合征低增生性贫血

骨髓增生异常综合征RAEB、RAEB-T和老年急性髓系白血病的临床对照分析被引量：1: 2009年; 目的：在WHO分类中，FAB分型中的骨髓增生异常综合征一难治性贫血伴原始细胞增多转化型（MDS—RAEBT）被划分为急性髓系白血病（AML），本文探讨该划分的合理性。方法：采用病例对照研究比较58例老年AML患者、88例骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）10％～19％（骨髓原始细胞10％～19％）患者和37例MDS-RAEBT患者在临床和染色体核型及共同累及的染色体异常类型上的区别。结果：MDS-RAEBT和MDS-RAEB在病程、WBC、Hb、肝脾肿大比例、正常核型和复杂核型比例及共同累及的染色体异常类型上差异无统计学意义，而和老年AMI，患者比较差异有统计学意义。结论：MDS-RAEBT应该划分为MDS，该结论有待于前瞻性实验进一步验证。; 张战强杨艺红张悦杨琳刘亮聂玲李璘王建祥郝玉书肖志坚; 关键词：白血病急性骨髓增生异常综合征

JAK2 V617F突变与慢性骨髓增殖性疾病关系的临床研究被引量：9: 2008年; 目的探讨JAK2V617F与慢性骨髓增殖性疾病（cMPD）的关系。方法对523例cMPD患者按WHO标准进行回顾性诊断。应用等位基因特异性聚合酶链反应（ASP—PCR）检测JAK2V617F突变情况，用PCR-限制性片段长度多态性（RFLP）检测JAK2V617F（＋）者突变状态，根据PCR联合测序分析结果按突变位点T／G比值分析JAK2V617F突变负荷。比较JAK2V617F不同负荷与患者临床及实验室特征的关系。对JAK2V617F（-）者，通过PCR联合测序检测MPLW515L突变。结果523例cMPD患者共检出JAK2V617F（＋）者346例（66％），其中116例真性红细胞增多症（PV）患者检出109例（94％），153例原发性血小板增多症（ET）患者检出122例（80％），142例原发性骨髓纤维化（PMF）患者检出111例（78％），4例cMPD不能分类（cMPD—U）患者检出3例（75％），7例高嗜酸粒细胞增多症（HES）患者检出1例（14％），慢性粒细胞白血病（CML）和慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）未发现存在突变。346例JAK2V617F（＋）患者中5例为纯合子突变（PV4例，ET1例）。JAK2V617F突变以低负荷为主（71．5％），突变负荷以PV组最大，ET其次，PMF负荷最小（P=0．003）。PV患者血红蛋白水平与V617F突变负荷呈明显正相关（r=0．203，P=0．033）。ET患者骨髓巨核细胞数与JAK2V617F突变负荷呈正相关（r=0．205，P=0．024）；PMF高突变负荷组患者肝肿大发生率以及肝肿大程度均明显高于低负荷组（P值分别为0．003，0．001），并且肝肿大程度与突变负荷呈明显正相关（r=0．315，P=0．001）。JAK2V617F突变及其突变负荷与cMPD患者年龄、性别、血栓形成、高血压、脾肿大、白细胞计数、血小板计数、骨髓增生程度、骨髓纤维化及骨髓原始细胞比例均无明显相关性。结论①cMPD患者存在JAK2V617F突变，突变检出率从高到低分别为PV、ET、MF、cMPD—U、HES，CML、CEL中未发现此突变；@J; 张悦李璘聂玲于阳杨艺红张占强杨琳徐世才肖志坚; 关键词：基因 JAK2 基因突变骨髓增殖性疾病

基于常规实验室检查指标的改良WPSS预后积分系统对骨髓增生异常综合征预后判断意义的初步研究被引量：9: 2009年; 目的评价WPSS预后积分系统在我国骨髓增生异常综合征（MDS）患者预后判断中的作用，并对常规实验室检查指标用于MDS患者预后判断进行初步研究。方法对染色体核型结果可供分析的164例成人原发MDS患者进行回顾性分析。结果164例患者中位随访时间19（1—138）个月，中位生存（MS）期36个月，2年预期生存（PS）率60％，5年PS率42％。按WPSS评分，极低危组、低危组、中危组、高危组和极高危组的2年PS率分别为100％、96％、81％、38％和14％，5年PS率分别为100％、83％、54％、20％和0，Log—rank检验各组总体生存（OS）率差异有统计学意义（P〈0．01）。常规实验室检查中，Hb≥80g/L、平均红细胞体积（MCV）升高（〉95fl）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）升高（〉32pg）、BPC≥100×10^9／L的患者预后较好；骨髓原始细胞比例（Blast）≥0．05的患者较〈0．05的患者预后差，骨髓细胞发育异常≥2系的患者预后较差；细胞组化检查中性粒细胞碱性磷酸酶（N-ALP）阳性指数升高（〉173．21）、有核红细胞糖原染色（E—PAS）阴性的患者预后较好，小巨核酶标染色可见淋巴样小巨核细胞（MEGly）的患者预后较差。另外，血清乳酸脱氢酶水平升高（≥300U／L）的患者预后较差。将上述单因素分析有预后意义的参数纳入COX多因素模型筛选，MCV、MEGly、Blast具有独立预后意义（P值分别为0．011、0．013、0．016）。选取MCV、MEGly及WHO分型提出改良的WPSS积分系统，低危组、中危组、高危组患者的2年PS率分别为94％、68％和49％，5年PS率分别为86％、53％和14％，经Log—rank检验各组OS率差异有统计学意义（P〈0．01）。结论与WHO分型相适应的WPSS适合用于判断我国MDS患者的预后。采用常规实验室检查指标中的MCV、MEGly及WHO分型提出的改良WPSS积分系统可望提供适于我国现阶段基层单位�; 李璘聂玲于明华于阳刘亮秦铁军徐泽锋张悦肖志坚; 关键词：骨髓增生异常综合征预后

骨髓增生异常综合征铁过载的研究现状: 2008年; 约80％的骨髓增生异常综合征（MDS）患者早期主要表现为贫血，超过40％的患者需行红细胞输注治疗，且其中相当一部分患者终将进展为输血依赖。尽管红细胞输注能改善患者的生活质量，延长生存期，但目前的研究表明频繁的红细胞输注可导致继发性铁过载，造成心脏、肝脏等重要脏器功能不全甚至衰竭，输血依赖的MDS患者生存期缩短，死亡率增加。我们就MDS患者铁过载的研究现状作一概述。; 聂玲肖志坚; 关键词：骨髓增生异常综合征铁过载红细胞输注输注治疗生活质量长生存期

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