王昊
- 作品数：25 被引量：96H指数：6
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家科技支撑计划首都卫生发展科研专项国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生自动化与计算机技术更多>>
- 儿童累及呼吸系统罕见病治疗进展被引量：2
- 2020年
- 罕见病是指在人群中发病率和患病率极低或患病人数很少的一组疾病,多与遗传因素有关,约50%于儿童期发病,且多为终身疾患。其中部分疾病主要累及呼吸系统或以呼吸系统症状起病,如囊性纤维化、联合免疫缺陷病、肺泡蛋白沉积症等。对症治疗是此类疾病的基础治疗。近年来,随着医学发展,很多罕见病发病机制得以进一步明确,其治疗也取得进步,部分患者可获得更有针对性的治疗,如分子矫正治疗、替代治疗、基因治疗等,使得此类患者的生存期得以延长,生活质量得以提高。
- 王昊徐保平
- 关键词：罕见病基因
- 囊性纤维化的发病机制和分子调节治疗的研究进展
- 2022年
- 囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性单基因遗传病,由于囊性纤维化跨膜传导调节蛋白(CFTR)基因纯合和双重杂合突变所致。CFTR基因编码的是一种氯离子通道蛋白,分布于气道、胰腺导管上皮等部位,其功能异常将产生一系列临床表现。近10年来针对CFTR功能缺陷这一源头问题的特异性分子调节治疗取得了令人瞩目的成果。CF也因此成为一种模式疾病,为其他罕见的遗传疾病在遗传学、分子和细胞发病机制以及药物研发方面开创了新路线。现就近年来CF的发病机制以及分子调节治疗的最新研究进展进行综述,旨在提高广大医师对该病机制的认识,了解分子调节治疗。
- 王昊徐保平
- 关键词：分子治疗
- 大环内酯类药物非抗菌作用及其在支气管扩张症治疗中的应用研究进展被引量：2
- 2021年
- 大环内酯类药物具有抑制炎症反应、减少气道黏液分泌、降低病原体载量等非抗菌作用。儿童支气管扩张症严重影响患儿生存质量和生长发育,目前尚无特效治疗,感染、慢性气道炎症、黏液纤毛清除作用受损参与其发生发展,大环内酯类药物的非抗菌作用可在这些环节发挥作用。该文就大环内酯类药物的非抗菌作用在儿童囊性纤维化、非囊性纤维化支气管扩张症、原发性纤毛运动障碍治疗中的有效性、安全性等应用研究的进展进行综述,供临床实践参考。
- 王昊徐保平
- 关键词：支气管扩张症囊性纤维化大环内酯类药物
- 儿童支气管扩张症的诊断与治疗被引量：6
- 2017年
- 支气管扩张症在我国仍是一种危害儿童身体健康的重要慢性肺部疾病，病情进展可影响患儿肺功能、生存质量甚至生长发育。引起支气管扩张症的病因多种多样，有些病因对特殊治疗有效，可改善患儿预后，因此，对支气管扩张症的病因诊断尤为重要。支气管扩张症治疗的主要目的在于去除病因、缓解症状、预防急性加重、维持肺功能稳定、改善患儿生活质量、保证患儿正常的生长发育，需要进行长期规范的综合治疗。
- 徐保平王昊申昆玲
- 关键词：支气管扩张症病因儿童
- 儿童中高危肺栓塞临床特征分析
- 2023年
- 目的分析儿童中高危肺栓塞的临床特征、治疗及转归情况。方法对2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的48例肺栓塞患儿的临床资料进行回顾性分析,其中中高危肺栓塞12例,低危肺栓塞36例。采用t检验、秩和检验及连续校正χ2检验或Fisher′s确切概率法比较分析2组患儿的临床表现、实验室结果、治疗和预后。结果中高危组与低危组患儿的性别构成比、年龄无明显差别;中高危组气促、呼吸困难、发绀或低氧血症较低危组更常见,低危组有12例患儿无肺栓塞特异性症状;2组的D-二聚体水平、肺栓塞分布部位差异均无统计学意义(均P>0.05),但中高危组合并其他血栓栓塞的比例较低危组高,其中以合并心脏血栓最常见(7例)。2组的基础疾病及易栓症检出差异均无统计学意义(均P>0.05)。中高危组的治疗更为积极:12例中高危肺栓塞患儿中有6例(50.00%)接受了再灌注治疗,包括3例行系统性溶栓,1例行导管下溶栓,2例行血栓切除术;低危组有1例进行了系统性溶栓。48例患儿中3例(6.25%)出现了肺栓塞相关的不良结局,其中1例肺栓塞相关的死亡发生在急性期导管介入下溶栓后大出血,1例肺栓塞持续进展进行了外科手术取栓,1例自行停药后出现血栓复发。3例不良结局均发生在中高危组。结论中高危肺栓塞患儿临床更常见气促、呼吸困难、发绀或低氧血症表现,合并其他血栓栓塞的比例高,临床采取的治疗应更为积极,但不良预后的发生率较高,尚需要进一步的研究以明确儿童中高危肺栓塞发生的危险因素。
- 陈兰勤殷菊姚瑶王昊高立伟刘军刘秀云秦强徐保平申昆玲
- 关键词：肺栓塞儿童预后
- 程序性死亡蛋白-1抑制剂致儿童免疫相关性肺炎一例
- 2023年
- 免疫治疗是近年来肿瘤治疗领域的重大突破,但同时也存在相关不良反应。本研究报道1例患儿应用程序性死亡蛋白-1(programmed cell death-1,PD-1)抑制剂后出现免疫相关性肺炎,研究通过医院伦理委员会审查(批号:[2022]-E-151-R)并免除知情同意。
- 王昊刘军高琦徐保平
- 关键词：相关性肺炎儿童免疫程序性死亡肿瘤治疗知情同意
- 囊性纤维化及中国儿童特点被引量：10
- 2016年
- 囊性纤维化是一种以肺部病变伴随其他多系统受累为主要特点的常染色体隐性遗传病,高加索人群发病率较高,但近年来随着对该病认识的提高及基因检测技术的发展,我国对儿童囊性纤维化的诊断有所增加。本文对该病发病机制、诊疗及中国儿童病例特点作一概述。
- 王昊徐保平申昆玲
- 关键词：囊性纤维化儿童中国人
- 川崎病并肺内多发结节2例并文献复习被引量：1
- 2022年
- 目的探讨川崎病合并肺内多发结节病例的临床特点,总结诊治经验。方法回顾性分析北京儿童医院呼吸科2019年收治的2例川崎病合并肺内多发结节患儿的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为3个月婴儿,以发热为主要表现,符合川崎病诊断,呼吸道症状轻微或不明显,影像学检查发现肺内多发结节,病原学、免疫学及肿瘤相关检查结果均阴性,接受川崎病治疗后随访肺内结节逐渐消失。结合既往文献及本报道共10例川崎病合并肺内结节患儿,90%为3~6个月龄婴儿,80%诊断为不完全性川崎病,患儿均有2个以上肺内结节样病变,分布无明显规律,大小不等,80%的患儿存在不同程度的冠状动脉受累,除1例患儿疾病急性期死亡,其余患儿肺内结节在12 d~1年消失。结论川崎病可能合并多发肺内结节,尤其是小月龄婴儿,患儿多表现为不完全性川崎病,易合并冠状动脉病变,这可能与川崎病引起肺部血管受累有关,预后多良好,肺内结节可随川崎病治疗和病程自然消失。
- 王昊姚瑶刘军尹青琴徐保平
- 关键词：川崎病血管炎
- 儿童迁延性细菌性支气管炎与原发性纤毛运动障碍被引量：3
- 2018年
- 迁延性细菌性支气管炎（PBB）与原发性纤毛运动障碍的发病机制均有黏液一纤毛清除系统异常，但始动因素不同，前者是由于感染所致的继发改变，而后者是由于纤毛结构和／或功能先天异常所致。慢性湿性咳嗽是两者共同的临床表现，需注意鉴别。原发性纤毛运动障碍患儿还可存在内脏转位、反复中耳炎、鼻窦炎等，且更易感染铜绿假单胞菌，而对于常规抗感染效果欠佳或反复发作的PBB也应警惕原发性纤毛运动障碍的可能性。合理应用抗感染药物，全程免疫接种预防反复感染对二者都十分重要。
- 徐保平王昊
- 关键词：儿童
- 延髓肿瘤相关的睡眠呼吸障碍
- 2023年
- 目的探讨儿童延髓肿瘤相关的睡眠呼吸障碍的临床特征。方法回顾分析3例延髓肿瘤伴随的睡眠呼吸障碍患儿的临床资料,并检索国内外相关文献报道进行病例总结。结果3例患儿中,例1、例2均以睡眠呼吸障碍为表现发现延髓肿瘤,例3为延髓肿瘤术后发现睡眠呼吸障碍,3例患儿均表现为中枢性睡眠呼吸暂停,例2伴有低通气;例2及例3均给予双水平正压通气治疗后症状有所改善,长期随访预后不佳。总结国内外报道的延髓肿瘤合并睡眠呼吸障碍的9例病例,以中枢性呼吸暂停为最常见表现(8例),其他表现包括阻塞性睡眠呼吸暂停(4例),中枢性低通气(2例)和睡眠结构紊乱(2例);延髓肿瘤术后随访显示睡眠呼吸障碍持续存在,需要长期的双水平呼吸支持治疗。结论延髓肿瘤可引起儿童严重的睡眠呼吸障碍,以中枢性呼吸暂停为主,但症状容易隐匿不易识别;延髓肿瘤引起的中枢性呼吸暂停即使在手术后仍可能持续存在。
- 陈兰勤王昊高立伟殷菊刘秀云郑莉许志飞徐保平
- 关键词：延髓肿瘤睡眠呼吸障碍无创通气
