苏雯
- 作品数：13 被引量：49H指数：4
- 供职机构：上海交通大学医学院附属瑞金医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市自然科学基金上海市科学技术委员会资助项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 血红素加氧酶1调控NLRP3-RXRα信号通路参与气道上皮细胞凋亡并参与哮喘气道炎症的机制研究
- 闾佳佳苏雯张梦俞倩颖李云珠俞善昌夏振伟邵洁
- 基因诊断红细胞丙酮酸激酶缺乏症及PKLR基因新突变被引量：4
- 2018年
- 目的 通过对3例红细胞丙酮酸激酶缺乏症（pyruvate kinase deficiency,PKD）患儿临床症状及PKLR基因新突变类型分析,探讨PKD的基因诊断方法.方法 应用目标序列捕获和高通量测序技术对3例PKD患儿的血液系统疾病相关基因进行测序,并预测基因突变对蛋白质功能的影响,确定患儿的致病基因型后,应用Sanger测序技术对此基因型进行验证.结果 在3例患儿中发现了5种PKLR基因突变类型,分别为c.1529G ＞A（p.RS10Q）和c.1031T＞ G（p.I344S）复合杂合突变、c.847G＞ T（p.V283F）纯合突变,c.979delC（p.L327fs）和c.604_617del（p.V202fs）复合杂合突变,其中c.1529G＞ A（p.R510Q）突变已有文献报道,其余4种突变为PKLR基因新的突变类型.c.1031T＞G（p.I344S）、c.847G＞T（p.V283F）为可能致病变异,该基因突变致病的可能性＞90％;c.979delC （p.L327fs）和c.604_617del（p.V202fs）变异为致病变异.且这5种突变经预测对蛋白质功能影响较大,均为致病突变.结论 对于临床诊断困难的PKD患儿,可通过目标序列捕获和高通量测序技术发现PKLR基因变异,并评价其致病性.
- 曹玮陆文丽苏雯张娇李卫
- 关键词：丙酮酸激酶突变
- 上海南翔地区575例气道过敏性疾病患者变应原特异性IgE检测分析被引量：5
- 2021年
- 目的了解本地区0~70岁呼吸道过敏性疾病患者的血清特异性IgE抗体(sIgE)分布情况。方法采用欧蒙印迹法对2019年1月至2019年12月就诊于上海市嘉定区南翔医院的575例支气管哮喘和变应性鼻炎患者进行血清sIgE检测,并对结果回顾性分析。结果575例病例中,血清sIgE抗体阳性者335例,阳性率58%,吸入性过敏原268例,以户尘螨(173例,30%)、霉菌组合(66例,11%)和狗毛皮屑(62例,11%)为主;食物性过敏原190例,以牛奶(116例,20%)、鸡蛋白(77例,13%)为主。吸入性过敏原检出阳性率47%(268/575)高于食物性过敏原33%(190/575),差异有统计学意义(χ^(2)=22.076,P<0.001)。儿童组中吸入组阳性率57%(164/287)与食物组53%(153/287)比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.853,P=0.401);成人组,吸入组阳性率36%(104/288)高于食物组13%(37/288),差异有统计学意义(χ^(2)=19.506,P<0.001)。结论在本地区呼吸道过敏性疾病中,户尘螨、霉菌组合、狗毛皮屑、牛奶、鸡蛋白是主要过敏原,其中吸入性和食物性过敏原均是儿童优势过敏原,成人以吸入性过敏原为主。
- 严华杰张海清董蔚曾春云苏雯
- 关键词：儿童成人特异性IGE
- 三十例极早发型炎症性肠病患儿的临床表型和基因特点分析被引量：8
- 2018年
- 目的探讨中国极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)患儿的遗传学及临床特点.方法分析确诊的30例VEO-IBD中国汉族儿童的发病年龄、临床表现、体格发育、实验室检查、药物疗效,并采用目标基因捕获的二代测序技术和Sanger测序法对目前报道的50个候选基因进行测序分析.结果30例患儿中有15例患儿存在有意义基因突变,其中13例患儿为IL-10RA突变,1例患儿为CYBB半合子突变,1例患儿为SLC37A4复合杂合突变.本研究观察到IL-10RA的8个突变位点及突变病例数分别为p.R101W(10例)、p.K173NfsX7(5例)、p.R165X(414)(2例)、p.R117H(2例)、p.P146fs(1例)、p.G141R(1例)、p.V100G(1例)和p.Y64C(1例).与15例基因无突变/无意义突变组患儿比较,基因突变组的15例患儿的起病中位年龄更低[0.5(0.03,2)个月比4(0.23,9)个月,P=0.025];1月龄前起病的患儿所占比例更高(66.7%比26.7%,P<0.05);合并肛周病变患儿所占比例更高(73.3%比26.7%,P<0.05)和药物治疗后完全缓解率更低(46.7%比0,P<0.01).结论中国VEO-IBD患儿中单基因突变的阳性率较高,最常见的为IL-10RA基因突变.基因突变的IBD患儿存在发病年龄小,更易合并肛周病变以及药物治疗缓解率低的特点.
- 苏雯许春娣王歆琼余熠郭燕许旭肖园
- 关键词：儿童炎症性肠病原发性免疫缺陷病遗传代谢病
- 雾化吸入丙酸倍氯米松混悬液治疗儿童轻中度哮喘急性发作有效性及安全性研究被引量：24
- 2015年
- 目的观察雾化吸入丙酸倍氯米松(BDP)混悬液治疗儿童哮喘轻、中度急性发作的临床有效性和安全性。方法收集2014年9月至2015年2月在上海交通大学医学院附属瑞金医院儿科就诊的63例5岁以下哮喘轻、中度急性发作的患儿,随机分为BDP组和布地奈德(BUD)组,分别给予每日2次雾化吸入BDP混悬液(每次800μg)或BUD混悬液(每次1 mg),同时联合雾化特布他林溶液(每次2.5 mg)。评估两组患儿治疗前及治疗后30 min、60 min、1 d、3 d、5 d、7 d的临床症状、体征评分,比较两组患儿症状缓解情况及症状持续天数,观察不良事件发生情况。结果 BDP组患儿治疗后30 min、60 min的临床评分降至3.43±1.07(30 min),2.97±1.13(60 min),较治疗前的4.33±0.99明显下降(P<0.001);BUD组患儿治疗后30 min、60 min的临床评分也较治疗前显著下降(3.52±0.77 vs 3.10±0.70 vs 4.29±0.94,P<0.001),组间差异无统计学意义(P=0.702)。观察终点时,BDP组和BUD组分别有26例(86.7%)和28例(90.3%)患儿获得完全缓解,症状持续天数分别为(5.00±1.70)d(BDP组)和(5.42±1.25)d(BUD组),组间差异无统计学意义(P>0.05)。两组均无不良事件发生。结论雾化吸入BDP混悬液可有效缓解轻、中度哮喘急性发作患儿病情,有效性和安全性与布地奈德混悬液相当。
- 陈乐苏雯俞善昌李云珠邵洁
- 关键词：哮喘丙酸倍氯米松布地奈德雾化吸入
- 肠道微生态在食物过敏发生及防治中的作用被引量：4
- 2021年
- 儿童食物过敏(FA)是过敏进程的主要早期表现。生命早期的环境和饮食因素可以通过影响肠道微生态,改变肠屏障功能和肠道免疫表型,参与FA的发生及其相关疾病的发展。微生态疗法有望在一定程度上防治FA和其他过敏性疾病,但仍需要更多研究验证某些特定益生菌、益生元等对防治FA的有效性、安全性。
- 余熠苏雯张清清陈岩岩许春娣
- 关键词：食物过敏肠道微生态免疫耐受益生菌益生元
- 家庭环境香烟烟雾暴露对哮喘患儿疾病控制状况的影响被引量：3
- 2012年
- 目的了解家庭环境香烟烟雾暴露(ETS)与哮喘患儿疾病控制情况的关系。方法通过病例对照研究方法,对83名ETS和80名非ETS的哮喘儿童进行为期1年的随访,比较两组患儿的儿童哮喘控制测试(childhood asthma control test,C-ACT)评分良好(>19分)的例次,哮喘控制用药增加天数、急救用药使用天数,以及尿cotinine含量。结果 ETS患儿C-ACT>19分802例次,占总C-ACT评分例次的80.5%;非ETS患儿C-ACT>19分921例次,占95.9%,两组患儿的哮喘控制状况差异无统计学意义(P<0.05);ETS患儿的尿cotinine含量、支气管扩张剂使用天数、吸入激素增加天数、全身激素使用天数也均明显多于非ETS患儿(P均<0.05)。ETS患儿以尿cotinine含量分为重度(>4 ng/ml)和轻度(≤4 ng/ml),其中重度ETS患儿的C-ACT>19分例次低于轻度ETS患儿,而支气管扩张剂使用天数、吸入激素增加天数、全身激素使用天数也均明显多于轻度ETS患儿,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论 ETS是儿童哮喘控制不良的重要危险因素之一。
- 周莹吴群苏雯邵洁
- 关键词：哮喘环境香烟烟雾哮喘控制测试
- 儿童克罗恩病的治疗监测与预后评估
- 2023年
- 儿童克罗恩病(CD)的治疗目标为临床缓解和黏膜愈合。定期监测疾病活动度评分、炎性标记物水平、影像学及内镜下表现、生长发育及营养状况、生物制剂药物浓度及抗药抗体水平、结核病发生情况有助于评估患儿的治疗反应,指导调整治疗策略。多项指标联合应用的评估效果优于单一指标,优先选择创伤小、放射辐射少的项目。
- 苏雯肖园
- 关键词：克罗恩病儿童
- 血红素加氧酶-1对小鼠树突状细胞免疫表型和功能的影响
- 2009年
- 目的通过体外分离培养骨髓来源的树突状细胞(DCs),经血红素和锡-原卟啉(SnPP)干预DCs中血红素加氧酶-1(HO-1)表达,探讨HO-1对DCs免疫表型和功能的影响。方法采用重组(rm)小鼠粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rmGM-CSF)和rmIL-4体外诱导小鼠骨髓来源的DCs,至第4天,随机分为血红素组(H组)、对照组(C组)和SnPP组(S组),给予5×104μmol/L的血红素和SnPP共同培养,诱导HO-1表达,第6天用50μg/L的TNF-α刺激成熟。通过流式细胞分选仪测定DCs表面分子CD11c/CD40,CD11c/CD80,CD11c/CD86和CD11c/I-Ad的表达,分析DCs免疫表型变化;经同种异体混合淋巴细胞培养,采用CCK-8测定各组A值变化,计算刺激指数,分析DC刺激T淋巴细胞增殖能力的变化。结果体外成功诱导出骨髓源性DCs;用血红素诱导HO-1高表达后,与C组和S组比较,H组的DCs表面分子表达呈下降趋势,但其差异无统计学意义(P>0.05);同种异体混合淋巴细胞培养后,刺激细胞与效应细胞按110混合时,刺激指数C组(0.379±0.006)、H组(0.104±0.124)、S组(1.021±0.082)间差异有统计学意义(P<0.05);按120混合时,C组(1.590±0.137)、H组(1.153±0.072)、S组(1.665±0.139)间差异有统计学意义(P<0.05);按140混合时,C组(1.239±0.068)、H组(0.893±0.002)、S组(1.631±0.156)间差异有统计学意义(P<0.05)。结论HO-1对DCs表型成熟无明显影响,但可抑制DCs刺激T淋巴细胞的增殖能力。
- 王慧英苏雯陈雪华李云珠俞善昌刘炳亚夏振炜
- 关键词：血红素加氧酶树突状细胞
- 多聚抗原肽抑制嗜碱性粒细胞在过敏性气道炎症中的作用研究
- 苏雯夏振炜邵洁俞善昌李云珠
