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刘丽艳
作品数:
7
被引量:9
H指数:2
供职机构:
复旦大学
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合作作者
王建设
复旦大学
陆怡
复旦大学
耿胜竞
复旦大学
傅海燕
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朱启
复旦大学
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刘丽艳
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儿童期α1-抗胰蛋白酶缺乏症
被引量:4
2008年
α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)是一种在肝脏合成并分泌入血的糖蛋白,在血液中可阻止非特异性的中性粒细胞蛋白酶诱导宿主组织损伤。人体每天可合成数克α1-AT,作为一种单一蛋白其血清浓度仅次于白蛋白。α1-AT的常染色体共显性Z等位基因纯合突变,即WHO命名的“P1ZZ”是α1-AT缺乏的经典类型。Z基因突变的蛋白产物贮积在肝细胞内不能有效分泌,结果导致血清中α1-AT缺乏。PIZZ纯合突变成人患者肺循环中α1-AT不足而丧失抑制中性粒细胞蛋白酶降解结缔组织的功能,因此患者发生肺气肿的风险显著增加 。
刘丽艳
陆怡
王建设
关键词:
Α1-抗胰蛋白酶缺乏症
儿童期
Α1-AT
细胞蛋白
血清浓度
非特异性
线粒体缺陷所致肝脏疾病
被引量:3
2008年
线粒体肝病的临床表现主要在儿童早期表现出来,但继发性疾病可发生在任何年龄。
刘丽艳
王建设
关键词:
线粒体缺陷
肝脏疾病
继发性疾病
儿童丙型肝炎
被引量:2
2008年
近年来静脉药物滥用、通过污染的针头和母婴传播等已成为丙型肝炎病毒(HCV)传播的重要方式。HCV准种多态性的增加与成人抗病毒治疗反应欠佳有关,而且也可能与儿童自然感染史有关,但临床上HCV准种的检查并非常规项目。HCV可分为6个主要基因型。HCV基因型1、2在全球最常见,但病毒基因型的分布与地域因素存在联系。在美国,成人感染中HCV1、2和3基因型分别占到70%、15%和10%。尽管对HCV基因型在儿童感染中的地域性分布知之甚少,但总体与成人报道结果基本一致。
刘丽艳
耿胜竞
关键词:
儿童感染
HCV基因型
HCV准种
母婴传播
病毒基因型
ABCB11和ATP8B1基因突变在低GGT进行性肝内胆汁淤积症中的意义
肝内胆汁淤积性肝病是儿童期肝病的重要类型,大部分预后良好,但也有少数会持续进展为肝硬化和肝功能衰竭。进行性家族性肝内胆汁淤积症(Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis,...
刘丽艳
关键词:
基因突变
基于加权距离矩阵的神经微束分类
将合神经损伤后的修复与再生是显微外科的重要内容.本文简要介绍了一种从臂丛神经断层切片的扫描图像中提取神经微束,并对神经微束进行自动分类的方法.该法基于神经微束质心距离和神经微束最短距离的加权距离矩阵进行层次聚类,并通过函...
贾富仓
王少荣
刘丽艳
刘国翌
陈增淦
李华
关键词:
图像处理
聚类分析
文献传递
肠功能衰竭相关性肝病治疗策略
2008年
20世纪60年代后期,Douglas Wilmore和Stanley Dudrick在费城儿童医院成功地进行了一次肠外营养(PN):一个小肠几乎完全闭锁的儿童通过PN存活下来,成长发育,并顺利转换为肠内营养。
傅海燕
刘丽艳
关键词:
肠功能衰竭
肝病治疗
肠外营养
成长发育
肠内营养
BSEP基因突变在低γ-GT进行性肝内胆汁淤积症中的意义之初步研究
目的:明确BSEP基因突变在我国大陆低γ-GT的进行性肝内胆汁淤积症患儿中的意义。 方法:2004年1月至2007年7月,来我院儿童肝病中心就诊的表现为低γ-GT的进行性肝内胆汁淤积症患儿共24例。其特点为新生...
刘丽艳
王中林
王晓红
朱启
王建设
关键词:
致病机制
文献传递
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