路丛
- 作品数：15 被引量：27H指数：3
- 供职机构：苏州大学附属第一医院更多>>
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- 相关领域：医药卫生更多>>
- D40.免疫治疗对再生障碍性贫血患者PNH克隆的影响
- 孙莺心杨永吴德沛孙爱宁朱明清何广胜苗瞄王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩
- 文献传递
- 他克莫司替代环孢素治疗非重型再生障碍性贫血28例临床研究被引量：10
- 2013年
- 目的探讨他克莫司(FK506)替代治疗环孢素A(CsA)无效或不能耐受的非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者临床疗效。方法收集2009年3月至2012年9月苏州大学附属第一人民医院NSAA患者28例,CsA无效22例(其中10例合并CsA不良反应),CsA有效但不能耐受6例,均换用FK506治疗。维持FK506血药谷质量浓度在4～6μg/L,定期复查血常规、肝肾功能、血药浓度,评估血液学疗效及不良反应。结果 CsA无效22例换药后12例(54.54%)获血液学改善,中位起效时间8周,其中10例的CsA不良反应均改善,肾功能恢复中位时间13周,肝功能恢复中位时间6.5周,牙龈增生改善时间6周。CsA不能耐受6例换药后不良反应均改善,肾功能恢复正常的中位时间10周,牙龈增生改善中位时间6周,1例换用FK506后失去疗效死亡。结论 CsA治疗无效的NSAA患者换用FK506治疗部分患者血液学改善,且CsA继发的肝、肾功能损害等其他不良反应均改善。
- 刘真真何广胜王秀丽方宝枝路丛吴倩杨永孙爱宁吴德沛
- 关键词：再生障碍性贫血他克莫司环孢素免疫抑制治疗
- 清髓性预处理异基因造血干细胞移植治疗恶性胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血一例被引量：1
- 2013年
- 胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血（SAA）的发病率仅为0～1．4%。由于全血细胞重度减少，胸腺瘤并发SAA患者难以行肿瘤切除术，亦难以进行放疗和化疗，治疗SAA的免疫抑制剂对于恶性胸腺瘤亦不利。2011年8月，我院行异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗恶性胸腺瘤并发SAA1例，现报告如下。
- 路丛何广胜金松张旭辉胡晓慧吴德沛孙爱宁阮长耿
- 关键词：异基因造血干细胞移植重型再生障碍性贫血恶性胸腺瘤并发肿瘤切除术
- 儿童重型再生障碍性贫血T细胞内调控因子GAS5和mTOR信号途径分子的表达研究被引量：1
- 2014年
- 目的通过检测再生障碍性贫血(AA)患儿T细胞内m TOR信号途径分子及T细胞内调控因子GAS5的表达水平,初步探讨该信号途径在儿童AA中的改变。方法 (1)对16例初治重型AA(SAA)及8例免疫抑制剂治疗(IST)有效的SAA患儿,用流式细胞术(FCM)方法检测外周血CD3+T细胞内m TOR信号途径分子磷酸化Akt(p-Akt)、磷酸化TSC2(p-TSC2)、磷酸化m TOR(p-m TOR)、磷酸化4EBP1(p-4EBP1)及磷酸化p70S6K(p-p70S6K)的表达水平。(2)用实时荧光定量聚合酶连反应(QRT-PCR)方法检测23例初治SAA及7例IST有效SAA患儿骨髓CD3+T细胞内调控因子GAS5的表达水平。结果 (1)初治SAA组外周血CD3+T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-m TOR、p-4EBP1及p-p70S6K表达水平均明显高于正常对照组,而低于阳性对照CEM细胞株组;(2)SAA治疗有效组外周血CD3+T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-m TOR、p-4EBP1及p-p70S6K的表达水平均均低于初治SAA组;SAA治疗有效组p-Akt、p-TSC2、p-m TORC1、p70S6K的表达水平与正常对照组无明显差异,但p-4EBP1的表达水平高于正常对照组。(3)初治SAA组骨髓CD3+T淋巴细胞内GAS5的表达量明显低于正常对照组,而显著高于CEM细胞株组。(4)SAA治疗有效组骨髓CD3+T淋巴细胞内GAS5的表达水平高于初治SAA组,而与正常对照组无明显差异。结论 (1)m TOR信号途径的活化程度与疾病状态相关,初治SAA患儿外周血细胞中p-Akt、p-TSC2、p-m TOR、p-4EBP1、p-p70S6K表达升高,说明m TOR信号在SAA患儿中呈活化状态,可能参与AA的T细胞的免疫异常。(2)初治SAA患儿骨髓T细胞内GAS5表达水平明显低于正常儿童而显著高于CEM细胞,SAA治疗有效后GAS5表达水平明显升高,GAS5的表达水平可能与m TOR信号途径的活化存在一定负相关。GAS5可能为负性调控因子。
- 孙豫兰路丛何广胜朱明清岑建农展世宏何海龙
- 关键词：再生障碍性贫血重型T细胞MTOR信号途径
- mTOR信号转导途径在再生障碍性贫血T淋巴细胞中的改变
- 目的： （1）检测再生障碍性贫血（AA）CD3+T淋巴细胞中的mTOR信号转导途径中各分子：Akt、mTOR、TSC、P70S6K、S6、4EBP1磷酸化水平、及该途径上游负性调节因子SirtT1和下游负性调节因子GA...
- 路丛
- 关键词：再生障碍性贫血T淋巴细胞发病机制
- 文献传递
- 间充质干细胞治疗再生障碍性贫血的现状
- 2011年
- 间充质干细胞（mesenchymal stemcells，MSCs）是属于中胚层的一类多能干细胞，目前在移植物抗宿主病（graft—versus—host disease，GVHD）、组织工程、自身免疫性疾病治疗中有广泛应用前景。大多数再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，因此目前不少学者应用MSCs治疗AA，并取得了一定成果。现就MSCs在AA中的治疗机制、临床应用现状，作一综述。
- 路丛何广胜
- 关键词：再生障碍性贫血间充质干细胞
- 七例以难治性缺铁性贫血为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特征分析被引量：3
- 2013年
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因持续存在，补铁治疗多不易奏效，甚至由于补铁而加重PNH病情[1-2]。我们分析7例以难治性IDA为首发表现的PNH患者临床资料，现报告如下。
- 孙莺心朱明清何广胜苗瞄王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁
- 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症缺铁性贫血首发表现血管内溶血补铁治疗
- 再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义被引量：5
- 2013年
- 目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗，131例非重型AA（NSAA）予CsA治疗。治疗前所有患者进行PNH克隆筛查，治疗后进行随访。中位随访时间22（18～76）个月。结果SAA组10例（18．9％）患者出现PNH克隆，NSAA组9例（7．4％）出现PNH克隆，前者出现PNH克隆比例高于后者（t=5．041，P=0．025），治疗后SAA组在6、12、18、〉24个月时PNH克隆规模大于NSAA组（13．38％比5．67％、14．88％比5．31％、20．00％比5．47％、18．85％比9．08％，P值均〈0．05）。PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义。结论AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后，均可出现PNH克隆，SAA患者ATG治疗后更明显。IST前后伴PNH青隆不影响IST疗撕。
- 孙莺心朱明清何广胜王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁
- 关键词：免疫抑制法环孢菌素细胞免疫球蛋白
- mTOR信号途径分子在再生障碍性贫血患儿T淋巴细胞中表达的意义被引量：1
- 2014年
- 目的 通过检测再生障碍性贫血（AA）患儿T淋巴细胞内mTOR信号途径分子的表达水平,研究该信号途径在儿童AA中的改变.从T淋巴细胞的胞内信号转导途径上探讨儿童AA的免疫学发病机制.方法 用流式细胞仪（FCM）方法检测16例初治重型AA（SAA）（初治SAA组）及8例免疫抑制剂治疗有效的SAA患儿（SAA治疗有效组）外周血CD3＋T淋巴细胞内mTOR信号途径分子磷酸化Akt （p-Akt）、磷酸化TSC2（p-TSC2）、磷酸化mTORC1（p-mTORC1）、磷酸化4EBP1（p-4EBP1）及磷酸化p70S6K（p-p70S6K）的表达水平,与17例健康儿童（健康对照组）及CEM细胞株（CEM组）的表达水平进行比较及分析.结果 1.初治SAA组外周血CD3＋T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1及p-p70S6K表达水平均明显高于健康对照组（P＜0.05）,而低于CEM组（P＜0.05）,初治SAA组、健康对照组及CEM组p-Akt的平均荧光强度分别为8.04 ±3.78、2.59±1.01、20.23±8.98,p-TSC2分别为49.73±19.49、16.10±8.04、101.05±29.78,p-mTORC1分别为13.90 ±9.32、2.92±1.09、34.30±19.03,p-4EBP1分别为142.69±53.36、26.91±13.70、256.01±53.79,p-p70S6K分别为17.67±10.48、3.69 ±2.22、31.73±12.85.2.SAA治疗有效组外周血CD3＋T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1及p-p70S6K的表达水平均低于初治SAA组（P均＜0.05）;SAA治疗有效组p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p70S6K的表达水平与健康对照组比较差异无统计学意义（P均＞0.05）,但p-4EBP1的表达水平高于健康对照组（P＜0.05）,治疗有效组信号途径分子的表达量依次为3.28±1.27、16.50±10.91、3.54±1.66、74.89±49.69、4.21 ±1.69.结论 1.初治SAA患儿外周血T淋巴细胞中p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1、p-p70S6K表达升高,表明mTOR信号途径在SAA患儿中呈活化状态.2.SAA治疗有效患儿外周血T淋巴细胞中p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1、p-p70S6K表达低于初治SAA患儿,mTOR信号途径的活化程度与疾病状�
- 孙豫兰路丛何广胜朱明清岑建农展世宏何海龙
- 关键词：再生障碍性贫血T淋巴细胞MTOR信号途径
- 程序性坏死相关基因在骨髓增生异常综合征中的表达及意义
- 目的:通过定量检测程序性坏死相关基因RIP1、RIP3、CYLD在低危骨髓增生异常综合征(MDS)患者CD3+T细胞、除CD3+T细胞外骨髓单个核细胞(BMMNC)中转录水平的变化,初步探讨MDS患者发病机制中是否存在T...
- 刘真真何广胜岑建农朱明清路丛孙莺心方宝枝杨永吴倩
- 关键词：程序性坏死骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血
