刘晓青
- 作品数：89 被引量：283H指数：9
- 供职机构：上海交通大学医学院附属新华医院更多>>
- 发文基金：上海市科学技术委员会资助项目高等学校骨干教师资助计划上海市科学技术发展基金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学环境科学与工程文化科学更多>>
- 深低温低流量灌注心脏直视手术中的脑干听觉诱发电位变化
- 1996年
- 为了解心脏直视手术时深低温低流量灌注对脑功能的影响，对６例复杂型先天性心脏病患儿在手术时进行了脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）监测。结果显示：（１）ＢＡＥＰ的各波峰和峰间潜伏期在体外循环前均正常；（２）肛温降至３５℃～２５℃以下ＢＡＥＰ波形全部消失；（３）流量恢复后在升温过程中Ｖ波首先复出；（４）肛温恢复３５℃时波形恢复至深低温低流量灌注前，在体外循环前后ＢＡＥＰ的波峰和各峰间潜伏其无明显差异（Ｐ＞０．０５）。本文结果提示：深低温低流量灌注过程对病儿的听神经。脑干中枢通路无明显损害，可作为心脏直视手术期间的脑监护手段。
- 刘晓青徐志伟鲍克容
- 关键词：深低温低流量脑干听觉诱发电位
- Atp7b^(tx-J)小鼠脑组织细胞凋亡及ATP7A表达研究被引量：4
- 2013年
- 目的通过对Atp7btx-J小鼠脑组织不同部位细胞凋亡的分析,钙、铜含量的测定,以及铜转运ATP酶ATP7A表达的研究,初步探讨肝豆状核变性致神经系统损伤的作用机制。方法分离20周龄Atp7btx-J小鼠大脑皮层、小脑、基底神经节及海马区脑组织,Hoechst染色后分析细胞凋亡情况,电感耦合等离子体质谱法测定钙、铜含量,Real-Time PCR检测不同部位ATP7A mRNA的表达量。结果与野生型小鼠相比,纯合型小鼠小脑及基底神经节区细胞凋亡最为显著(P<0.05),小脑、基底神经节及海马区的铜和钙含量明显升高(P<0.01),脑组织不同部位ATP7A mRNA表达下调,其中基底神经节和小脑部位ATP7A mRNA表达的差异有统计学意义(P<0.05)。结论肝豆状核变性致神经系统损伤是多因素共同作用的结果,铜在脑内特殊部位的异常蓄积是始动因素,钙介导的细胞凋亡是导致神经系统损伤的重要因素,ATP7A在脑内不能代偿性地协助排出大量蓄积的铜可能加剧了神经系统的损伤。
- 胡璟焦先婷刘晓青余晓刚何振娟张拥军
- 关键词：肝豆状核变性
- PU-282利用三维步态的分析方法对Duchenne肌营养不良患儿步态分析
- 李西华伍勰刘秋晓刘晓青徐苓赵蕾
- 肝纤维化指标的水平对肝豆状核变性的评估被引量：3
- 2010年
- 目的:探讨血清层粘蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、Ⅳ型胶原(C-Ⅳ)联合检测水平在肝豆状核变性(WD)纤维化发生、发展及治疗过程中的临床意义。方法:利用酶联免疫(ELISA)测定38例肝豆状核变性患者。其中男18例,女20例。起病年龄为4～39岁。临床表现为肝脏损害症状23例,神经症状8例,肝脏伴其他症状7例。初诊21例,治疗5年以上12例,不规则治疗5例。结果:本组血清肝纤维化指标水平对WD临床类型中无显著意义。治疗组、未治疗和不规则治疗组检测结果显示3组间血清LN和C-Ⅳ有显著意义。3组WD患者分别做3项指标检出率,经χ2检验,初诊的LN和C-Ⅳ明显高于经治疗组。结论:血清LN、PCⅢ及C-Ⅳ水平对评估WD的治疗和预后有参考价值。
- 邵新华刘晓青徐芹芳吴洁乌玉丽张雅芬
- 关键词：肝豆状核变性层粘蛋白
- 应用ICP-MS分析青霉胺治疗Wilson's病患儿尿微量元素谱
- 目的:了解螯合剂青霉胺促进肝豆状核变性(Wilson’s Disease,WD)患者尿铜排出的同时对其他元素的影响。方法:对40例确诊为WD患者,在采用青霉胺驱铜治疗过程中,留取患者24小时尿,同时选择12例正常儿童作为...
- 刘晓青余晓刚颜崇淮张雅芬许小幸
- 文献传递
- 33例智力障碍病人的分子诊断:对外显组测序数据进行重新评估可以显著提高诊断率
- 肖冰邱文娟季星刘晓青范燕洁徐燕刘宇叶荟魏巍闫慧龚珠文沈理笑孙昱
- 3例NSD1基因突变导致的Sotos综合征临床表现分析
- 目的 Sotos综合征是由Juan Sotos于1964年首度描述并提出的一种常染色体显性遗传的过度生长性疾病。其致病方式主要有2种,一种为包含NSD1基因的染色体大片段缺失,另一种为NSD1基因本身的突变导致。国外报道...
- 张惠文康路路刘晓青邱文娟孙钰顾学范
- 我国医生的心理状况meta分析被引量：10
- 2011年
- 回顾目前近5年我国医生的心理状况实证性研究,以了解医生的心理健康,通过CNKI、维普、万方数据库进行文献检索,得到30篇文献,9篇符合纳入条件,采用Meta统计方法分析数据。结果显示,近5年我国医生的心理健康水平普遍低于全国常模,SCL-90症状自测量表中有8项高于普通成年人,其中以焦虑和偏执郁最为严重,其次为抑郁,强迫,唯独人际关系敏感这一项没有受到影响。提示我国医生的心理健康水平普遍不佳,需要家庭、医院、社会的关注。
- 黄丽素张拥军吴洁王廉文刘晓青
- 关键词：医生心理健康META分析
- 不同年龄阶段Duchenne型肌营养不良患儿肌细胞膜上DGC关联复合物蛋白的表达被引量：4
- 2009年
- 目的研究不同年龄阶段Duchenne型肌营养不良患儿肌细胞膜上DGC关联复合物蛋白的表达。方法将24例已确诊的Duchenne型肌营养不良患儿根据儿童发育年龄分成3组,0.5～3岁为幼儿期组,～6岁为学龄前期组,～13岁为学龄期组。利用免疫组织化学方法对肌细胞膜上与抗肌萎缩蛋白(dystrophin)组成相关DGC复合体的蛋白进行分析。结果dystrophin蛋白的缺失可引起不同年龄阶段的肌细胞膜上α-SG、β-SG、γ-SG、δ-SG、β-DG和dysferlin不同程度的缺乏或完全缺乏;肌细胞膜上的nNOS蛋白在3组中完全缺乏,而caveolin-3蛋白表达增加。结论与dystrophin组成相关DGC复合体的蛋白在不同年龄阶段Duchenne型肌营养不良患儿均呈现不同程度的缺乏或完全缺乏,这些蛋白的缺乏可能发生在胚胎时期,而caveolin-3蛋白表达增高与肌纤维再生过程有关。
- 李西华徐苓刘晓青赵蕾吴燕沈莹吴洁顾学范
- 关键词：DUCHENNE型肌营养不良抗肌萎缩蛋白
- 85例脊肌萎缩症疑诊患儿的基因诊断和临床再评估被引量：5
- 2010年
- 目的 确定运动神经元存活基因1（survival motor neuron gene 1,SMN1）纯合缺失在中国脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy,SMA）患儿中的发生频率,判断SMN1基因纯合缺失检测在中国SMA患儿诊断中的临床价值,探讨基因检测后的临床回访在SMA疑诊患儿临床诊疗中的作用.方法 使用多聚酶链反应和限制性片段长度多态性的方法 （polymerase chain reaction and restriction fragment length polymorphism,PCR-RFLP）对85例临床疑诊SMA的患儿样本进行SMN1基因7号外显子纯合缺失检测.由小儿神经专科医师对SMA患儿进行分型,并对基因检测阴性的患儿依照SMA的诊断标准,必要时结合组织学病理检查进行临床再评估.结果 在85例中,57例（67%）检出SMN1纯合缺失.在19例随访的基因检测阴性患儿中,15例不符合SMA的诊断,4例可维持SMA的诊断.在确诊的SMA患儿中,SMN1纯合缺失率为95%.Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型SMA患儿的SMN1纯合缺失检出率分别为96%、93%和100%,SMA临床分型与SMN1纯合缺失率无显著相关性.结论 中国SMA患儿中SMN1基因纯合缺失约为95%,与高加索人群数据相似.SMN1纯合缺失检测应成为中国SMA疑诊患儿的首选诊断和排除诊断方法 .SMN1纯合缺失检测后患儿的临床回访对SMA疑诊患儿的临床诊疗具有重要意义.
- 季星刘晓青沈嘉玮李西华陶炯
- 关键词：运动神经元
