龙章彪
- 作品数：16 被引量：27H指数：3
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 基因检测诊断红细胞生成性原卟啉病两例并文献复习
- 目的:红细胞生成性原卟啉病(EPP)是一种罕见的遗传性疾病,由于染色体18q21.3-22区域亚铁螯合酶(FECH)基因突变导致亚铁螯合酶缺乏或活性减低,从而阻碍Fe2+与原卟啉Ⅸ合成血红素,并导致原卟啉在红细胞及其他组...
- 龙章彪杨辰王永伟杜亚丽聂广军韩冰
- 合并铁过载的再生障碍性贫血或低危骨髓增生异常综合征患者的核磁共振监测的前瞻性研究
- 杜亚丽龙章彪陈苗韩冰侯波冯逢
- 嵌合抗原受体T细胞治疗恶性血液病的研究进展
- 2016年
- 嵌合抗原受体（CAR）-T细胞治疗是一种新的免疫疗法。该方法是将识别肿瘤细胞相关抗原的受体与T细胞胞内信号域在体外进行基因重组，再将这些质粒转染至T细胞中，而这类表达CAR的T细胞可特异性识别具有靶抗原的肿瘤细胞并发挥杀伤作用。目前，CAR-T细胞在肿瘤治疗，尤其是在恶性血液病治疗上获得良好疗效，但其疗效、安全性、不良反应、质量控制方面均需进一步验证。笔者拟就CART细胞治疗中的CAR设计、细胞制备、临床试验及不良反应进行综述。
- 龙章彪杜亚丽韩冰
- 关键词：T细胞恶性血液病免疫治疗
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症与血栓发生的研究进展被引量：11
- 2017年
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种克隆性造血干细胞功能紊乱所致罕见性骨髓功能衰竭性疾病,以血管内溶血性贫血,全血细胞减少和血栓为表现。PNH虽是良性疾病,但其并发症严重影响患者生活质量和生存时间,其中最常见严重并发症是血栓。
- 杜亚丽龙章彪韩冰
- 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿血栓
- 27例中国Ⅰ型戈谢病患者生活质量调查
- 李红敏龙章彪李媛杜亚丽陈苗庄俊玲邱正庆韩冰
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓形成的临床及基因危险因素研究
- 龙章彪杜亚丽李红敏韩冰
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者血栓易发因素的初步研究
- 目的:阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)属于造血于细胞疾病,以反复血管内溶血、骨髓衰竭及血栓形成为特征,已被列为易栓性疾病,但其易发血栓的原因尚未明确.有研究...
- 韩冰杜亚丽龙章彪
- 血友病B的基因治疗
- 2013年
- 血友病B是一种x染色体连锁隐性遗传病，因编码基因的改变而导致凝血因子Ⅸ（FⅨ）的缺乏。在男性中发病率约为1／25000，依据血浆FⅨ活性（FIX：c）分为重型（FIX：c〈1％）、中间型（FIX：C1％～5％）和轻型（FlX：C〉5％，≤40％）。目前该病主要治疗手段为替代治疗（输注血浆提取物或重组FIX制剂），
- 龙章彪章国卫奚晓东
- 关键词：基因治疗血友病B输注血浆编码基因发病率
- Myr-RKEFAK肽选择性调控血小板外向内信号转导相关功能
- 2015年
- 目的:研究踝蛋白杆部整合素结合位点2与整合素β3相互作用对于血小板信号转导的影响。方法:设计合成模拟整合素β3胞浆近膜端α螺旋上6个氨基酸序列(R724KEFAK729)的寡肽,并通过十四烷酰化修饰以使其具有穿细胞膜性(myr-RKEFAK肽)。观察myr-RKEFAK肽对经典血小板外向内信号转导事件(固相纤维蛋白原上的稳定黏附和伸展、二相聚集、纤维蛋白凝块回缩),以及内向外信号转导事件(一相聚集、游离纤维蛋白原的结合)的影响。结果:myr-RKEFAK肽可以浓度依赖性地抑制血小板固相化纤维蛋白原上稳定黏附和伸展、二相聚集以及纤维蛋白凝块回缩等外向内信号转导功能;但不影响游离纤维蛋白原结合和一相聚集等内向外信号转导功能。结论:穿膜肽myr-RKEFAK对血小板的外向内信号转导相应功能产生抑制,但不影响血小板内向外信号转导相关功能。
- 龙章彪黄建松施小凤杨纪春阮铮肖兵奚晓东
- 关键词：整合素Β3
- CHO细胞模型中整合素β3胞浆段尾部NITY基序对αⅡbβ3介导的细胞功能的影响被引量：1
- 2015年
- 目的:探讨整合素β3胞浆段尾部NITY基序对αⅡbβ3介导的细胞功能的影响。方法:利用中国仓鼠卵巢(CHO)细胞模型建立共表达人类野生型整合素αⅡb和野生型β3或突变型β3ΔNITY(β3胞浆段缺失NITY基序)稳转的细胞株,通过细胞在固相化纤维蛋白原上的黏附及伸展试验检测各稳转细胞株的黏附及伸展功能,通过免疫共沉淀方法检测蛋白相互作用。结果:成功建立了CHO-αⅡbβ3和CHO-αⅡbβ3ΔNITY细胞株,稳定表达野生型整合素αⅡbβ3的CHO细胞具有在固相化纤维蛋白原上的黏附和伸展能力,与CHO-αⅡbβ3细胞株相比,CHO-αⅡbβ3ΔNITY细胞株的黏附能力减弱,但是黏附后的伸展能力无明显改变。免疫共沉淀结果显示,kindlin-2能够结合野生型整合素β3,但与突变型整合素β3结合的量显著减少。结论:整合素β3胞浆段缺失NITY基序引起细胞黏附功能受损,这种缺失突变导致整合素β3与kindlin-2蛋白的结合受到抑制,从而部分抑制了整合素β3的信号转导。
- 杨纪春施小凤黄建松龙章彪肖兵阮铮奚晓东
- 关键词：整合素Β3
