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张永为: 作品数：19 被引量：41H指数：3; 供职机构：上海市儿童医院更多>>; 发文基金：上海市科学技术委员会科研基金上海市卫生局青年科研基金上海市科学技术委员会资助项目更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

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川崎病休克综合征临床特征分析被引量：10: 2019年; 目的探讨川崎病休克综合征(KDSS)的临床特点。方法回顾分析2014年6月至2017年10月期间住院诊断为KDSS患儿的临床资料,并以同一时期确诊为川崎病(KD)但血流动力学稳定的患儿作为对照组,分析比较两组患儿的临床特点。结果与119例KD患儿相比,21例KDSS患儿的颈部淋巴结肿大及不完全KD发生率较高,中性粒细胞比例、C反应蛋白、D-二聚体、N末端脑钠肽前体水平较高,血小板及血清白蛋白水平较低,易发生首剂丙种球蛋白无反应及冠状动脉损害,总热程及住院时间较KD患儿明显延长,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 KDSS患儿具有更强烈的炎症反应,存在更明显的高凝状态,易出现丙种球蛋白抵抗。; 赵小佩肖婷婷张永为; 关键词：川崎病休克冠状动脉损害

一家族性肥厚型心肌病致病基因的检测及其意义: 2018年; 目的通过全外显子测序(WES)寻找肥厚型心肌病(HCM)家系的致病突变基因,探讨其基因突变与疾病临床表型的相关性。方法收集在上海市儿童医院就诊的1例HCM患儿及其家系成员的临床资料,采集家系成员的外周血,抽提血液DNA,行WES,寻找致病基因,Sanger测序并在家系中验证可能的致病基因突变。结果将测序结果比对分析,多个生物数据库筛选、过滤,发现MYH7基因c.1210G>A位点发生杂合突变,是该家系的可能致病基因。MYH7基因V404M残基在不同物种之间,具有高度保守性。临床表型分析发现,患儿心房增大,左心室流出道血流快,突变导致该家系相关成员心功能异常。此位点突变在汉族儿童中尚属首次报道。结论MYH7基因c.1210G>A位点突变导致的HCM表型较严重,且患儿易发生猝死等,但存在较大的表型异质性。WES可以用于HCM致病基因的全面筛查,对于儿童心肌病早期筛查和精准诊治可提供有力的依据。; 姜逊渭肖婷婷张永为谢利剑侯翠兰; 关键词：心肌病肥厚性系谱点突变

儿童左冠状动脉异常起源于右冠窦1例报告被引量：3: 2018年; 目的探讨冠状动脉异常起源主动脉的临床意义。方法回顾分析1例疾病初期误诊为暴发性心肌炎、最终诊断为冠状动脉异常起源主动脉患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,9岁,运动后出现晕厥;心肌酶谱增高,肌钙蛋白阳性;心电图提示心肌缺血改变;心脏超声提示心功能下降。经积极治疗后,冠脉CT造影提示左冠状动脉起源于右冠窦。结论冠状动脉异常起源主动脉为临床较少见的心血管畸形,部分存在潜在的猝死风险。; 赵坚张永为李筠肖婷婷谢利剑王健怡姜逊渭; 关键词：晕厥暴发性心肌炎猝死

急诊床旁超声心动图在儿科重症监护室的应用价值: @@在儿科重症患者的诊治过程中，急诊床旁超声心动图（Emergency bedside-echocardiology，EB-Echo）已发展为一种对临床诊断治疗非常依赖的影像学工具。儿科患者尤其是婴幼儿及新生儿患复杂型先...; 谢利剑裘刚张永为陆颖静张育才龚小慧戎群芳; 关键词：儿科重症监护室急诊床旁超声心动图; 文献传递

急诊床旁超声心动图在新生儿重症监护室的应用价值: 目的探讨急诊床旁超声心动图在新生儿重症监护室监测的应用价值。方法应用索诺声公司Micromax1型便携式超声仪和飞利浦iE-33彩色多普勒超声心动图仪对668患儿进行急诊床旁超声心动图探查。结果 668例患儿检查发现异常...; 陶子瑜谢利剑沈捷肖婷婷张永为张儒舫裘刚龚小慧陆海岚

婴儿早期法洛四联症的外科治疗被引量：7: 2011年; 目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。; 白凯苏肇伉张儒舫张永为龚瑾谢业伟; 关键词：法洛四联症婴儿外科治疗

川崎病患儿血管内皮生长因子变化的意义被引量：2: 2010年; 目的通过观察川崎病患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)的变化,评价其在川崎病(KD)发病机制中的作用。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测33例KD患儿治疗前后血清VEGF的含量,并设置无发热、发热对照组;同时检测外周血常规、CRP及血清白蛋白等指标。结果 KD组血VEGF含量无论治疗前后均明显高于对照组;有低白蛋白血症者高于血白蛋白正常者;CAL组与NCAL组之间无统计学差别。KD急性期VEGF值与中性粒细胞、CRP呈正相关。结论 VEGF参与了KD的病理生理过程,在发病早期可能是一种有害的机制。; 沈捷李锦康黄敏杨晓东徐萌张永为刘家应; 关键词：川崎病血管内皮生长因子儿童

儿童扩张型心肌病的心肌超声背向散射参数研究被引量：1: 2009年; 目的研究儿童扩张型心肌病心肌超声背向散射参数特点。方法采用超声背向散射积分技术，对20例扩张型心肌病（DCM）患儿及20例健康儿童，于左室长轴观采集室问隔中部及左室后壁心肌背向散射积分数据，包括校正平均背向散射积分（AⅡ％）和背向散射积分周期变化幅度（CVIB）。同时采集常规M型超声参数，并于心腔四腔观及五腔观，行脉冲多勒超声检查获得二尖瓣口和左室流出道血流图，计算左室Ri指数。结果与对照组比较，DCM组左室舒张末内径、收缩末内径、Tei指数、左室后壁AⅡ％增大（P〈0．01），室间隔、左室后壁CVIB减低（P〈0．01），背向散射积分曲线形态异常。DCM患儿心肌背向散射参数与左室Tei指数之间无相关性（P〉0．05）。结论扩张型心肌病儿童心肌背向散射参数变化特征：AⅡ％升高、CVIB下降、IBS曲线形态异常；左室Ri指数明显增高，心脏整体功能下降。; 牛琳陆颖静徐大地张永为; 关键词：扩张型心肌病超声心动描记术背向散射超声组织定征

DSP复合杂合基因突变与扩张型心肌病的发生有关被引量：3: 2020年; 目的:通过全外显子测序寻找扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)家系的致病基因,分析临床特点及基因突变位点。方法:收集在本院就诊的1例DCM患儿的临床资料,采集患儿及其父母的外周血,抽提血液DNA,进行全外显子测序,寻找致病基因,Sanger测序验证可能的致病基因突变,对其临床特点、实验室检查、基因突变进行综合分析。结果:将测序结果比对分析,多个生物数据库筛选、过滤,发现桥粒斑蛋白(desmoplakin,DSP)基因c.939+1G>A和c.4198C>T位点发生突变。DSP可能是该家系DCM的致病基因,并且DSP基因第1400位精氨酸残基在不同物种之间具有高度保守性。患儿左心房、左心室显著增大,左心室收缩功能减低(左心室射血分数为15%,左心室缩短分数为7%)。心电图提示窦性心动过速、心房肥大、T波改变(Ⅰ、V6导联T波倒置)。结论:DSP基因复合杂合突变(c.939+1G>A和c.4198C>T)与DCM紧密相关。分析临床特点与基因突变,对临床诊断心肌病提供依据。; 姜逊渭王健怡肖婷婷谢利剑侯翠兰张永为; 关键词：扩张型心肌病基因突变

急诊床旁超声心动图在新生儿重症监护室的应用价值: <正>目的探讨急诊床旁超声心动图在新生儿重症监护室监测的应用价值。方法应用Sonosite Micromax便携式超声仪和飞利浦iE-33超声心动图仪对668患儿进行急诊床旁超声心动图探查。结果668例患儿检查发现异常5...; 陶子瑜谢利剑沈捷肖婷婷张永为张儒舫裘刚龚小慧沈云琳黄敏; 文献传递

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