李华 作品数:67 被引量:96 H指数:7 供职机构: 首都医科大学附属北京儿童医院 更多>> 发文基金: 首都卫生发展科研专项 国家自然科学基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 生物学 更多>>
儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎脑电变化105例随访研究 <正>目的抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种新近认识的、较为严重的、具有潜在致死性的、可治疗的自身免疫性脑炎,探讨儿童抗NMDA受体脑炎的脑电图特征与病情转归之间的相互关系和临床意义。方法通过临床观察、随... 李华 王晓慧 方方 丁昌红 吕俊兰 陈春红 王晓飞 韩彤立 伍妘 张炜华 李久伟 王红梅 杨欣英 张珅 邓劼 孙欣 代丽芳文献传递 应用头皮脑电高频振荡自动检测方法评估婴儿痉挛症经ACTH冲击治疗的疗效和预后 被引量:2 2021年 背景婴儿痉挛症是一种由多种病因引起的常见的灾难性婴儿癫痫性脑病,对传统的抗癫痫药物反应较差。促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)作为婴儿痉挛症的一线用药,虽有效率较高,但是有较高的复发风险。寻找一种精准评估患者治疗疗效及复发风险的生物标记物,对指导癫痫诊疗具有重要的临床意义。 王玮 李华 李华 张何睿 李晓楠 郑苏 王娇阳 邢悦 程莉鹏 李东红 赖焕玲 Horace H.Loh 方方 方方关键词:婴儿痉挛症 复发风险 促肾上腺皮质激素 高频振荡 一线用药 视频脑电图监测结合药物治疗对小儿非惊厥性癫痫持续状态的诊断意义 <正>目的:探讨视频脑电图(V-EEG)对小儿非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)的临床诊断、疗效观察的意义。方法:回顾性分析了2007年9月-2011年3月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科拟诊为NCSE27例,本组患... 李华 陈春红 肖静 方方 丁昌红 王晓慧 张礼萍 张进伶文献传递 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床与脑电图分析 被引量:8 2016年 目的 总结儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床与脑电图特征.方法 回顾性分析2011年8月至2015年3月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊并住院治疗的105例抗NMDA受体脑炎患儿的临床与脑电图资料.105例患儿中男38例、女67例,发病年龄为6月龄至15岁8个月,平均(8&#177;4)岁;确诊时间4~850 d,中位数24.5 d.根据改良的Rankin量表对患儿进行病情评估,同时进行持续脑电图监测,对监测结果进行分析总结.结果 105例患儿中病情轻、中、重度者分别为12、65和28例.91例(86.7%)患儿脑电图异常,其中背景活动减慢28例(26.7%),广泛性或弥漫性慢波25例(23.8%),限局性慢波33例(31.4%),癫痫样波形41例(39.O%).10例患儿(9.5%)在睡眠非快速眼运动(NREM)期呈现单侧或弥漫性α-θ频段节律,7例(6.7%)存在极度δ刷状波(EDB).病情轻、中和重3组间脑电图异常分别为5例、58例(89.2%)和28例(100.0%),7例EDB现象患儿均为重度组,10例异常α-θ节律患儿均为中度组.结论 儿童抗NMDA受体脑炎脑电图表现符合一般脑炎的脑电图改变,且脑电图异常程度与病情严重程度成正比.脑电图出现EDB现象和异常α-θ节律对本病诊断及病情的严重性均有提示作用. 李华 王晓慧 方方 丁昌红 吕俊兰 陈春红 韩彤立 伍妘 张炜华 李久伟 王红梅 杨欣英 张珅 邓劼 巩帅 孙欣 代丽芳关键词:脑炎 脑电描记术 儿童 20例婴儿痉挛症患儿痉挛发作期电-临床特征分析 <正>目的总结婴儿痉挛症患儿痉挛发作期临床表现和脑电图特点,以提高对痉挛发作期电-临床特征的认识,有助于早期识别和诊断痉挛发作。方法对2018年4月~2018年8月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科脑电图室行视频脑电... 陈春红 胡井颖 李娜 李华 梁晶文献传递 自制小儿手足口病健康宣教手册在儿科门诊的应用效果 被引量:7 2011年 目的探讨健康教育在手足口病患儿家长中的应用效果,以提高患儿家长对此疾病的认知、促进疾病的恢复及缩短病程。方法自制的小儿手足口病健康宣教手册,对300例临床确诊的手足口病患儿家长,就疾病知识、治疗指导及家庭护理三方面进行健康宣教,运用自行设计的健康教育调查问卷,比较健康教育干预前后知识掌握情况。结果健康教育于预后,患儿家长对手足口病的疾病知识、治疗指导及家庭护理三方的掌握情况及知晓率明显提高,差异均有统计学意义(P〈0.01)。结论有效的健康教育,可利于患儿的康复、防止疾病交叉感染及传播。 李华 宋楠 关辉 孔祥萍关键词:健康教育 手足口病 患儿家长 Dynamin-1基因新生突变导致婴儿痉挛症一例临床与视频脑电图分析及文献复习 <正>目的探讨Dynamin-1(DNM1)基因突变导致婴儿痉挛症(IS)的临床特征和脑电图特点。方法对首都医科大学附属北京儿童医院神经内科2016年7月首诊,2017年3月明确诊断的1例DNM1基因突变导致的IS患儿临... 李华 方方文献传递 脑电图监测对儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎早期诊断和预后判定的意义 李华 王晓慧 方方 吕俊兰 肖静 陈春红 丁昌红 任晓暾 伍妘 张炜华 李久伟 韩彤立 王红梅 杨欣英 张珅 邓劼线粒体精氨酰tRNA合成酶基因缺陷致早发癫痫脑病二例并文献复习 被引量:2 2020年 目的总结2例线粒体精氨酰tRNA合成酶(RARS2)基因变异致早发癫痫脑病患儿的临床特征并进行文献复习。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月首次就诊于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科的2例RARS2基因变异致脑桥小脑发育不良6型(PCH6)患儿的临床特征和基因变异位点。以“RARS2”“pontocerebellar hypoplasia type 6”“early onset epileptic encephalopathy”为检索词,检索中国知网、万方数据库及PubMed数据库(建库至2020年5月),选取有RARS2基因变异且临床资料完整的文献进行复习总结该病临床特征。结果2例(例1男、例2女)患儿分别在2月龄和29日龄以早发癫痫脑病起病,临床表现为癫痫、发育落后、小头畸形和血乳酸升高。例2还伴有生后呼吸困难、低血糖、代谢性酸中毒。2例患儿起病时头颅磁共振成像均正常,分别在4月龄(例1)和8月龄(例2)复查提示大、小脑萎缩,无脑桥萎缩改变。全外显子测序发现例1(p.Arg560His,p.Arg6His)和例2(p.Arg254Trp,p.Phe5Ser)在RARS2基因杂合变异,均为未报道的新变异。检索符合条件的英文文献17篇,无中文文献。排除资料不全病例,共有20个家系34例PCH6(包括本组2例)。所有患儿均有不同程度的发育落后,94%(32/34)在3月龄内起病,93%(28/30)伴发癫痫,89%(25/28)有渐进性小头畸形。药物难治性癫痫占71%(20/28)。共发现31个变异位点,以错义变异为主(68%,21/31)。结论RARS2基因变异致PCH6多于3月龄内发病,以早发癫痫脑病为特征,多数为药物难治性癫痫,伴发育落后、小头畸形和乳酸升高,头颅磁共振成像提示大脑或脑桥小脑渐进性萎缩。 蒋华芳 邓劼 方方 李华 王晓慧 代丽芳关键词:癫痫 视频脑电图在早产儿脑损伤诊断中的应用研究 被引量:4 2020年 目的探讨不同时间点床旁视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)监测对判断早产儿脑损伤的应用价值。方法选取2016年12月至2017年10月于首都医科大学附属北京儿童医院新生儿重症监护室(newborn intensive care unit,NICU)住院,出院后在新生儿科和神经康复中心进行随访的早产儿39例。根据住院期间头颅B超结果,将患儿分为早产儿脑损伤组和非脑损伤组,收集基本资料,分别在日龄(day of life,DOL)1周,纠正胎龄(correct age,CA)40周、44周及52周时各进行1次VEEG检查,每次2~3 h;对比分析两组早产儿发生脑损伤的情况及VEEG特点。结果早产儿脑损伤组16例,非脑损伤组23例。仅DOL 1周时的VEEG结果与脑损伤有相关性(P<0.05)。早产儿随日龄增大,VEEG结果趋于正常。结论早期应用VEEG结合床旁头颅B超评估,可辅助评估早产儿脑损伤情况,给予高风险患儿早期干预以减少脑损伤的危害。 郑侠 黑明燕 方方 李华 董世霄 郑旭 刘颖关键词:早产儿 脑损伤 视频脑电图 头颅B超