目的尝试对肝血管瘤进行进一步分类,以探讨多发型和弥漫型肝血管瘤间是否存在连续性。方法对2000年1月至2020年1月在复旦大学附属儿科医院确诊的43例多发型或弥漫型肝血管瘤患儿的临床资料进行回顾性分析。依据影像学特征将患儿分为多发型组(34例)及弥漫型组(9例),再依据病灶数是否可数将多发型组分为可计数(multifocal-type with countable lesions,MC)组(6例)和难以计数(multifocal-type with uncountable lesions,MU)组(28例),比较各组间临床特征差异。结果MC组、MU组及弥漫型组皮肤血管瘤伴发率分别为66.7%(4/6)、50.0%(14/28)和44.4%(4/9),肝肿大发生率分别为0、46.4%(13/28)和100%(9/9),心力衰竭发生率分别为0、28.6%(8/28)和44.4%(4/9),呼吸困难发生率分别为0、25.0%(7/28)和66.7%(6/9),甲状腺功能减退发生率分别为0、21.4%(6/28)和77.8%(7/9)。其中,弥漫型组肝肿大、呼吸困难、甲状腺功能减退发生率较MC组和MU组均明显升高,组间比较,差异均有统计学意义(P<0.001、=0.017、0.006和P=0.004、0.032、0.004)。而MU组较MC组肝肿大发生率明显增高,组间比较,差异有统计学意义(P=0.040)。多发型组34例中,有16例(47.1%)仅观察随访,18例(52.9%)采用药物或药物联合介入治疗。其中,MC组6例(100%)均仅观察随访;MU组28例中,10例(35.7%)仅观察随访,18例(64.3%)患儿采用药物或药物联合介入治疗。弥漫型组9例(100%)均采用药物治疗,其中3例(33.3%)联合介入治疗。弥漫型组药物或药物联合介入治疗率较多发性组、MU组和MC组均显著增高,差异均具有统计学意义(P=0.027、0.038和<0.001);MU组与MC组药物或药物联合介入治疗率比较,差异亦有统计学意义(P=0.006)。所有患儿随访6个月以上,其中多发性组患儿均存活且病情好转;弥漫型组患儿死亡2例(22.2%),均采用药物联合肝动静脉瘘栓塞术治疗,均因并发严重心力衰竭死亡。MC组、MU组和弥漫型组分别有5�
