- 毛细血管内增生性肾炎转变为膜增生性肾炎1例报告被引量：3
- 2015年
- 目的探讨由毛细血管内增生性肾小球肾炎(En PGN)转为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的发病机制、诊断要点及治疗。方法回顾性分析1例肾脏病理由En PGN转为MPGN患儿的临床资料及肾活检病理结果。结果患儿临床表现为蛋白尿及镜下血尿,持续性低补体C3血症,病理类型由En PGN转为MPGN,经口服激素联合他克莫司治疗后,尿蛋白转阴,补体C3仍低。结论持续补体C3降低的患儿,病理类型可转变,需要早期诊断及时治疗。
- 张宏博黄建萍
- 关键词：急性链球菌感染后肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎补体C3
- 一例病理类型由毛细血管壁内增生性肾小球肾炎转变为膜增生性肾小球肾炎的病例报道
- :报道一例持续低补体C3血症、肾脏病理由毛细血管壁内增生性肾小球肾炎转为膜增生性肾小球肾炎患儿,以提高临床医生对该类疾病的认识.方法:总结该患儿的临床病理特点并结合文献分析.结果:患儿男15岁,4年3月余前以"...
- 张宏博黄建萍都娟赵晓艳王硕肖丽丽
- 关键词：膜增生性肾小球肾炎儿童患者
- 儿童Lowe综合征OCRL1基因2种新突变分析及临床特点
- 对2例临床上拟诊为Lowe综合征的患儿及其家系进行OCRL1基因突变分析,了解中国人群Lowe综合征的基因型和表型关系.本研究共检测到2种致病突变，均为新突变，其中，推测其中1种突变携带者母亲为嵌合体，但需要进一步证实，...
- 都娟黄建萍王硕赵晓艳肖丽丽张宏博
- 关键词：儿童患者
- 利妥昔单抗在小儿激素依赖型肾病综合征中的应用探讨
- :探讨利妥昔单抗(RTX)在小儿激素依赖型肾病综合征中临床疗效和安全性.方法:研究对象为2011年1月至2013年4月期间于住医院诊断为激素依赖型原发肾病综合征患儿6例.男3例,女3例;年龄5-9岁6月,发病年龄为1岁9...
- 黄建萍都娟赵晓艳王硕肖丽丽张宏博
- 关键词：激素依赖型肾病综合征儿童患者利妥昔单抗临床疗效
- 儿童Dent病研究进展被引量：9
- 2015年
- Dent病（Dent disease）是一种X连锁隐性遗传性疾病,于1964年由Dent等首次报道,临床特征主要是低分子蛋白尿（LWMP）、高钙尿、肾钙质沉着以及进行性肾衰竭,而其中30%～80%患者在30～50岁时发展至肾病终末阶段。近年来,随着基因诊断技术的成熟,越来越多Dent病已被报道。现将Dent病的研究进展综述如下。
- 张宏博黄建萍
- 关键词：蛋白尿发病机制低分子
- 利妥昔单抗在小儿激素耐药型肾病综合征中的应用探讨
- 目的:探讨利妥昔单抗(RTX)在国内小儿激素耐药型肾病综合征中临床疗效和安全性.方法:研究对象为2011年1月至2013年6月期间于住医院诊断为激素耐药型原发肾病综合征患儿8例.男7例,女1例;年龄6-18岁,平均14....
- 黄建萍都娟王硕赵晓艳肖丽丽张宏博
- 关键词：激素耐药型肾病综合征儿童患者利妥昔单抗临床疗效
- 儿童Alport综合征和薄基底膜病的基因诊断
- 目的:对6例临床上疑似Alport综合征或薄基底膜病的患儿进行COL4A3、COL4A4及COL4A5基因突变分析,以明确诊断.方法:研究对象为2011年1月至2013年4月期间于医院就诊的6例疑似Alport综合征或薄...
- 都娟黄建萍赵晓艳王硕肖丽丽张宏博
- 关键词：遗传性肾炎儿童患者基因诊断
- 15例Dent病患儿药物治疗的长期临床观察
- 给予枸橼酸钾联合氢氯噻嗪及ACEI类药物治疗的患儿的药物疗效,为Dent病的药物治疗提供临床经验.选取2006年7月至2014年3月诊断为Dent病的患儿.根据尿蛋白水平、尿钙及血钾水平,给予枸橼酸钾联合氢氯噻嗪及肾素血...
- 张宏博黄建萍都娟王硕肖丽丽赵晓燕
- 关键词：遗传性肾小管疾病枸橼酸钾氢氯噻嗪儿童患者
- 儿童Dent病11例治疗随访观察
- 性分析医院确诊的Dent病患儿11例,总结临床资料,分析治疗方案及各项指标变化.Dent病是一种以低分子蛋白尿、高钙尿为主的X连锁隐性遗传病，部分患儿进展至肾衰竭。本研究显示构橡酸钾、双氢氯唆嗦及ACEI类药物可降低De...
- 张宏博黄建萍都娟赵晓艳王硕肖丽丽
- 关键词：儿童患者药物治疗疗效评价
- 药物治疗Dent病15例的临床疗效被引量：10
- 2016年
- 目的探讨枸橼酸钾联合氢氯噻嗪及肾素血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗Dent病患儿的药物疗效，为Dent病的药物治疗提供临床依据。方法选取2006年7月至2014年3月北京军区总医院附属八一儿童医院随访的Dent病患儿。根据尿蛋白、尿钙及血钾水平，予枸橼酸钾联合氢氯噻嗪及ACEI类药物治疗。比较分析其治疗前后各项指标的变化。结果15例患儿均为男性；发病年龄3个月～11岁[（2．62±3．11）岁]；病程0．50～9．50（2．81±2．34）年。共随访0．50～7．50年（3．61±2．26）年。治疗后，尿钙／肌酐水平与治疗前比较差异有统计学意义[（0．41±0．19）mg／mg比（0．26±0．12）mg／mg，t=2．603，P=0．021]，24h尿钙定量差异有统计学意义[（6．76±2．05）mg／kg比（4．34±1．97）mg／kg，t=5．265，P=0．000]；24h尿蛋白定量差异无统计学意义[（0．96±0．62）g／24h比（0．87±0．44）g／24h，t=1．016，P=0．327]。肾脏超声：原有1例肾结石患儿超声显示结石消失，原有5例存在。肾脏钙化灶患儿治疗后肾脏钙化灶消失。结论枸橼酸钾联合氢氯噻嗪及ACEI类药物治疗可降低Dent患儿的尿钙水平，使肾脏钙化灶或结石消失，可能具有保护肾功能的作用。但贝那普利在降低尿蛋白水平上作用不明显，对低分子蛋白尿无明显改善。
- 张宏博黄建萍
- 关键词：氢氯噻嗪枸橼酸钾
